Тұқым қуатын мембранопатиялар.

 

Науқастың амбулаторлық картасы поликлиникаға және жеке медициналық орталыққа қаралған әрбір науқаста болады.

    Амбулаторлық карта - дәрігерге қаралғаны туралы ақпарат, әртүрлі диагностикада және ем тағайындалғаны жөнінде мәлімет. Картаны бірінші қабылдау бөлімінде толтырылуы керек, одан кейін әрбір дәрігерге көрінерде өзімен бірге болуы тиіс. 

Науқастың амбулоторлы медициналық картасы форма 025/у-04 ересектерде, ал балаларға форма 112/у баланың даму тарихы ашылады:

ü Паспортты бөлім;

ü Профилактикалық тексеруер;

ü Екпелері;

ü Наркотикалық препараттарды тағайындау реті;

ü Оперативті анықтамалар бланкілері.

Картада:

§ Науқастың дәрігерге біріншілік қаралуы кезіндегі шағымдары;

§ Тексеріс нәтижелері;

§ Диагноз;

§ Ем тағайындау;

§ Науқастың қайталап екінші келуі;

Әрбір жазба:

§ Күнді;

§ Науқастың аты-жөні;

§ Қолы;

§ Дәрігердің мөрі.

Егерде науқасқа рецепт жазылса, демек ол картада күнін белгілеп жазу керек, номері, препарат аты, дозасы және қабылдау реті жазылады.

Анемиялардың даму жолдарында эритроциттердің өндірілуінен ыдырауының басым болып кетуі маңызды орын алады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез) күшеюі тұқым қуатын және жүре пайда болған себептерден болады. Сол себепті гемолиздік анемияларды тұқым қуатын және жүре пайда болған – деп ажыратады.

Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар:

●мембранопатиялар;

● энзимопатиялар;

● гемоглобинопатиялар –деп ажыратылады.

Эритроциттердің мембранасы фосфолипидтік екі қабаттан және гликопротеидтерден, гликофориннен (ГФА,ГФС), көптеген нәруыздардан тұрады.

 

 

Гендік ақаулардың нәтижесінде тұқым қуатын мембранопатиялар эритроциттердің мембаранасындағы бір нәруыздың (спектрин, анкирин, протеин 4.1) немесе бір фосфолипидтің болмауымен сипатталады. Содан микросферцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз – деп аталатын гемолиздік анемиялар дамиды. Олардың ішінде тұқым қуатын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы) жиірек кездеседі. Бұл ауру дамуында эритроциттердің мембранасының астында болатын нәруыз анкирин немесе спектрин болмағандықтан, олардың екіжақты ойыстығы жоғалып кетеді. Содан эритроциттер шарға айналады. Қалыпты жағдайларда эритроциттер тар саңылаулар арқылы өткенде, толық үрілмеген шар сияқты, өздерінің сыртқы пішінін өзгертіп жеңіл өтіп кетеді. Олардың бұлай пішінін өзгерту қабілеті мембраналарының құрамындағы нәруыздар (гликофорин т.б.) мен цитоплазмасындағы нәруыздардың (спектрин, анкирин, нәруыз 4.1) өзара әрекеттесулері арқылы қамтамасыз етіледі (- сур.). Ал, сфероциттерге айналған эритроциттер тар саңылаулар арқылы өту жолдарында, сыртқы пішінін өзгерту қабілетін жоғалтады. Сол себепті көкбауырдың қойнауларынан және қойнау аралық тар кеңістіктерінен өткенде эритроциттердің мембранасының жекелеген бөлшектері макрофагтармен қабылып алынады (- сурет) Осыдан сфероциттер біртіндеп микросфероциттерге айналады, олардың тіршілік ұзақтығы (120 күннің орнына 8-14 күнге дейін) қысқарады; механикалық және осмостық төзімділіктері төмендейді; көкбауыр макрофагоциттерінде жасуша ішіндегі гемолиз болады. Содан спленомегалия дамиды. Бүл анемия микросфероциттік гемолиздік анемия делінеді. Ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі. Туа біткен микросфероцитоз кезінде қанда ретикулоциттердің саны көбейеді.

Стоматоцитоз сирек кездесетін аутосомды-үстем түрде ұрпаққа тарайтын тұқым қуатын ауру. Бұл кезде эритроциттер мембранасының натрий катион-дарына өткізгіштігі көтеріледі. Тұқым қуатын овалоцитоз α- және β-спектриндердің, спектрин мен протеин 4.1 байланысуларының ақауларынан дамиды. Туа біткен стоматоцитоз, овалоцитоз кездерінде қалыпты гемоглобин мен бірге гемоглобин S бір мезгілде түзіледі. Ол эритроциттердің орташа тіршілік ұзақтығын қысқартпайды, тек 10-15% науқастарда тамыр ішінде шамалы гемолиз дамуына әкеледі. Сонымен бірге маскүнемдерде, қатерлі өспелер кездерінде, қан тамырлары мен өт жолдарының аурулары кездерінде стоматоцитоздың жүре пайда болған түрлері кездеседі. Акантоцитоз эритроциттердің мембраналарында гендік ақаулардың нәтижесінде төмен тығыздықты және өте төмен тығыздықты липопротеидтердің болмауынан дамиды. Сондықтан эритроциттер тез гемолизге ұшырайды.