Плазменная система гемостаза.

Включает факторы свёртывания:

I)Фибриноген

II) Протромбин

III)Тканевой активатор свёртывания(тканевой тромбопластин)

IV)ИОНЫ Са

V)Проакцелерин-*аселерация*-усиление.Педаль газа в машине-аксилиратор.

VI)Исключен из классификация,но сохранен в перечни,чтобы не нарушать послед-ть.

VII)Проконвертин.

VIII)Антигемофильный глобулин А.

IX)Антигемофильный глобулин Б-фактор Кристмаса

Х)Фактор Прауэра-Стюарта

XI)Фактор Розенталя-антигемофильный глобулин С

XII)Фактор Хагемана

XIII)Фибринстабилизирующий фактор

XIV)Прекалликреин(плазменный)

XV) Высокомолекулярный кининоген

-Сериновые протеазы-ферменты,которые вызывают расщепление белков.

Кофакторы,которые участвуют в этом процессе:

Фактор 3 –кофактор фактора 7.

Фактор 4(Са)-универсальный кофактор.

Фактор 5- кофатор фактора 10.

Фактор 8- кофактор фактора 9.

Фактор 15- кофактор фактора 14.

I)Фактор-фибриноген -субстрат,который используется для образования тромба.

Свёртывание крови:

По форме:изменение крови агрегатного состояния,путём перехода из жидкого в плотное.

По существу: процесс локального протеолиза,приводящий к формированию тромба.

Т.Е,что происходит в процессе свёртывания крови?

-один фактор,активируясь превращается из неактивного в активный,он отщепляет сдерживающую ингибторную часть пептида от следующего фактора,следующующий фактор после отщепления,тоже становится активный,далее он активирует следующий фактор и.т.д,то есть такая система придаёт свёртыванию крови- каскадный характер.

 

К числу плазменной системы гемостаза относятся ИНГИБИТОРЫ:

1.Ингибиторы сериновых протеаз -серпины-антитрипсин,антихимотрипсин,антитромбин 3,кофатором которого является-гепарин,С1-ингбитор первого компонента системы комплемента,она активируется сериновыми протеазами,поэтому ингибитор одних протеаз может вызывать ингибирование других протеаз.

2. Тромбомодулин+система протеина С.

3.Макромолекулярные ингибиторы. Классическим представителем макромолекулярного ингибирования системы гемостаза- альфа-2-макроглобулин-универсальный ингибитор протеолитических ферментов.

Гепарин.

Система фибирнолиза.(схема)

 

 

ДВС-синдром(диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови)

-полиорганная недостаточность,килинически проявляющаяся тромбозом и кровотечением.

-синдром острого и генерализованного воспаления,с острым началом и прогрессированием.

Острый ДВС-синдром- состояние,которое характеризуется массивным потреблением протромбина,повышением свёртываемости крови и развитием дальнейших стадий синдрома.

Причины:

· Обширная травма:

· Различные виды шока(токсико-септический шок);

· Распад опухолей;

· Ожоги;

· Внутриутробная гибель плода;

· Сепсис;

· Попадание в кровь околоплодных вод.

Хронический ДВС-синдром- повышенная готовность образования тромбина,без выраженных нарушений агрегатного состояния крови.

Причины:

Хрониосепсис;

Потеря факторов гемостаза(нефротический синдром)

ДВС-синдром- многокомпонентная реакция,в которой участвуют гуморальные факторы свёртывания(сосудистая стенка,эндотелий,коллаген,клетки крови-тромбоциты,лейкоциты,макрофаги,моноциты,тканевые факторы)

Основные факторы патогенеза ДВС-синдрома(тромбогеморрагический синдром):

1.Активация сериновых протеаз (протеолитический взрыв)-принимает ещё участие сериновые протеазы других систем локального протеолиза.

В крови существует 5 систем локального протеолиза:

1. Система свёртывания крови;

2. Система фибринолиза;

3. Система комплемента;

4. Калликреин-кининовая система;

5. Ренин-ангиотензиновая система;

Все эти системы связаны с активностью сериновых протеаз.Поэтому,когда мы говорим о протеолитическом взрыве,мы имеем ввиду не только протеаз,входящих в систему свртывания крови,но и протеазы других систем,т.е происходит активация тех 5 систем на ряду факторов свёртывания крови.

2.Повышение свёртываемости крови и тромбообразования:

Сначала образуются:а)рыхлые тромбы,которые легко отрываются и уходят в кровоток и проникают в систему циркуляции

б)плотные тромбы(когда потреблено 20% фибриногена)

3.Повреждение и дисфункция эндотелия, поддерживающая гемокоагуляцию,а так же адгезию и агрегацию тромбоцитов(потребление тромбоцитов)

4.Блокада микроциркуляции- гипоксия ткани;