При ацидозе избыток кислот поступает в почки.

Избыток H ⁺ в почках индуцирует синтез глутаминазы = > образующийся NH₃ нейтрализует кислоты, образуя соли аммония.

При дефекте глутаминазы в почках, для выведения избытка кислот используются ионы Na⁺ и K⁺, что может привести к их потере.

Обезвреживание NH₃ в кишечнике:

В клетках кишечника также происходит гидролиз глутамина до глутамата с образованием NH₃ при участии глутаминазы:

Гл н + H ₂ O → Глу + NH₃

 ~ 5% образовавшегося NH ₃ удаляется через кишечник.

Небольшая часть NH ₃ через воротную вену попадает в печень.

Остальные ~ 90% NH ₃ поступают в почки и выводятся с мочой в виде солей аммония.

Глутамат трансаминируется с пируватом при участии АЛТ:

α-Аминогруппа включается в аланин, который поступает из кишечника в кровь воротной вены и поглощается печенью.

Обезвреживание NH₃ в мозге и некоторых других тканях:

В мозге и некоторых других тканях NH₃ может связываться α-кетоглутаратом с образованием глутамата.

Фермент: глутаматдегидрогеназа.

Но, в норме эта реакция протекает медленно, т.к. используется в основном для дезаминирования глутамата.

Глутамат может связывать еще одну молекулу NH₃, превращаясь в глутамин:

При гипераммониемии, эти реакции очень важны, т.к. за их счет обезвреживается сразу 2 молекулы NH₃.

Обезвреживание NH₃ в мышцах:

В мышцах очень низкая активность глутаматдегидрогеназы.

Поэтому, основной способ обезвреживания NH₃ в мышцах – глюкозо-аланиновый цикл.

Глюкозо-аланиновый цикл – это образование аланина в мышцах, его транспорт в печень для синтеза глюкозы, а также поступление глюкозы, синтезированной в печени, в обратном направлении.

Образование аланина – это дополнительный механизм выведения азота аминокислот из клеток.

Глюкозо-аланиновый цикл:

Обезвреживание NH₃ в печени:

Самые большие кол-ва NH₃ обезвреживаются в печени.

В печени NH ₃ в основном образуется:

При дезаминировании аминокислот и при участии глутаминазы.

Часть NH ₃ поступает с кровью воротной вены из кишечника.

В печени NH ₃ связывается с CO ₂ с образованием карбамоилфосфата:

Продукт реакции – карбамоилфосфат вступает затем в орнитиновый цикл.

Орнитиновый цикл.

 ~ 90% N удаляется из организма с мочой почками в составе мочевины.

Синтез мочевины происходит в печени в процессе, который называется орнитиновый цикл (цикл Кребса – Гензелейта).

Орнитиновый цикл – это циклический процесс.

Ключевое соединение, замыкающее цикл – α-аминокислота орнитин.

Источники N в молекуле мочевины:

Молекула мочевины содержит 2 атома азота:

1 атом: образуется из NH₃