Внеклеточные и смешанные диспротеинозы

Лекция №5

ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ И СМЕШАННЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ

Внеклеточные диспротеинозы вызываются нарушением белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность этого нарушения заключается в патологическом синтезе белков мезенхимными клетками. Изменения в первую очередь наблюдают в интерстициальной волокнистой соединительной ткани, то есть строме органов и в их стенках сосудов.

При этом происходит распад основного вещества и волокнистых структур, повышение сосудисто-тканевой проницаемости, накопление в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови, лимфы и продуктов метаболизма.

Внеклеточным диспротеинозам относятся:

- Мукоидное набухание;

- Фибринозное набухание;

- Гиалиноз;

- Амилоидоз.

1. Мукоидное набухание – начальная стадия дезорганизации соединительной ткани (стромы органов, сосудов), которая сопровождается изменениями химического состава основного вещества межуточной ткани.

При этом происходит накопление кислых мукополисахаридов, которое способствует повышению тканевой и сосудистой проницаемости. Эти изменения сочетаются с клеточными реакциями. Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде.

Причины: кислородное голодание, интоксикации, некоторые болезни обмена веществ и эндокринной системы, коллагеновые заболевания, атеросклероз, а также инфекционные болезни (отечная болезнь поросят, рожа свиней и др.).

Микроскопически изменения молекулярной структуры коллагеновых волокон сопровождаются их набуханием, увеличением объема и разволокнением. Изменение межуточного вещества сопровождается скоплением Т-лимфоцитов и гистиоцитов.

Макроскопически орган остается без изменения, но нарушаются опорно-трофические и барьерные функции соединительной ткани.
Исход. Возможно полное восстановление поврежденных структур или переход в фибриноидное набухание.

2. Фибриноидное набухание является дальнейшей, более глубокой стадией дистрофического процесса, соединительной ткани стромы органов, и их сосудов. Оно характеризуется усиленным разрушением белково-полисахаридных комплексов, что ведет резкому повышению сосудисто-тканевой проницаемости.

В связи с этим соединительная ткань пропитывается белками крови (альбуминами, глобулинами, гликопротеидами, фибриногеном). В результате химического взаимодействия этих соединений образуется сложное, неоднородное вещество – фибриноид.

Причины. Фибриноидное набухание особенно часто возникает при инфекционно-аллергических и коллагеновых заболеваниях, например фибриноид стенок сосудов при туберкулезе. Процесс может иметь местный характер, например фибриноид в очагах воспаления, в ткани и сосудах дна желудка при хронической язве, в сосудах опухолей и т.д.

Микроскопически при фибриноидном набухании наблюдают распад основного вещества, набухание и частичный распад коллагеновых и эластических волокон. Процесс завершается полной деструкцией соединительной ткани с развитием фибриноидного некроза. Вокруг некротических масс развивается продуктивное воспаление с образованием Т-лимфоцитов и макрофагов.

Макроскопически фибриноидное изменения соединительной ткани малозаметны, их обнаруживают под микроскопом.

Клиническое значение фибриноидного набухания вытекает из нарушения или выключения функции пораженного органа.

Исход. Фибриноидные массы могут замещаться соединительной тканью, которая подвергается склерозу или гиалинозу.

3. Гиалиноз (от греч. hyalos – прозрачный, стекловидный), или гиалиноваядистрофия,— это своеобразное физико-химическое превращение соединительной ткани в связи с образованием сложного белка – гиалина. Гиалин придает тканям особое физическое состояние: они становятся гомогенными, полупрозрачными и более плотными.

Причины. Гиалиноз развивается в исходе различных патологических процессов: плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания соединительной ткани. Физиологический прототип гиалиноза – старение.

Системный гиалиноз наблюдается при коллагеновых болезнях, артериосклерозе, инфекционных и токсических болезнях, хроническом воспалении, болезнях, связанных с нарушением белкового обмена, особенно у высокопродуктивных коров.

   Микроскопически гиалин обнаруживают в межклеточном веществе соединительной ткани. Гиалиноз стенок кровеносных сосудов может быть следствием фибриноидного набухания и фибриноидного некроза или исходом повышения проницаемости сосудистой стенки.

 В результате гиалиноза структура стенки сосуда нарушается, сосуды превращаются в трубочки с плотными стенками и очень узким просветом и теряют способность к сокращению. Такие изменения сосудов приводят к тяжелым расстройствам кровообращения.

 

Рис. 17. Гиалиноз артерии (схема). А - нормальная артерия:

1 - средний мышечный слой; 2 - наружная эластическая мембрана;

 3 - наружная оболочка; 4 - внутренняя эластическая мембрана;

 5 - внутренний слой (интима); Б - гиалиноз артерии: 1 – мышечный

 слой; 2 - отложение однородной гиалиновой массы во внутреннем

слое с резким утолщением его и сужением просвета

 

Макроскопически органы и ткани, пораженные гиалинозом не имеют заметно выраженных изменений, процесс обнаруживают лишь под микроскопом. При резко выраженном гиалинозе сосуды теряют эластичность, а пораженные органы становятся бледными и плотными.

Функциональное значение. Системный гиалиноз вызывает нарушение функции органов, особенно их сосудов, с развитием атрофии, разрывы и другие тяжелые последствия.

Исход: в большинстве случаев распространенный гиалиноз проявляется как необратимый процесс.

Амилоидная дистрофия, или амилоидоз (от лат. amylum – крахмал, oid – подобный), связан с глубоким нарушением белкового обмена, характеризуется патологическим синтезом и прогрессирующим накоплением в межклеточном веществе органов бесцветного, крахмал подобного вещества – амилоида.

При смешанных диспротеинозах происходит нарушение белкового обмена, как в клетках, так и в межклеточном веществе. К ним относятся слизистая, коллоидная, пигментная дистрофии и отложение мочекислых солей и др.

В основе развития этих патологических процессов лежат нарушения обмена сложных белков – гликопротеидов ( содержат углеводы), хромопротеидо в (в состав которых входят пигменты), нуклеопротеидов (содержат нуклеиновые кислоты), и липопротеидов (содержат липиды).

Клеточная слизистая дистрофия чаще возникает при катаральном воспалении слизистых оболочках в результате действия различных патогенных раздражителей. Ее отмечают при заболеваниях пищеварительных, дыхательных и мочеполовых органов.

Микроскопически слизистая дистрофия характеризуется гиперсекрецией или избыточным образованием муцина в цитоплазме эпителиальных клеток, слизистых оболочек, повышенным слизевыделением и гибелью секретирующих клеток.

    Макроскопически слизистая оболочка набухшая, тусклая, покрытая толстым слоем слизи, при остром воспалении органа она гиперимирована с кровоизлияниями, а при хроническом – уплотнена из-за разроста соединительной ткани. В зависимости от вида воспаления органа к слизи примешивается экссудат разного состава (серозный, гнойный, геморрагический).

Функциональное значение и исход слизистой дистрофии зависят от интенсивности и продолжительности процесса. При устранении патогенных факторов регенерация эпителия может привести к полному восстановлению пораженных органов.

2.Внеклеточная слизистая дистрофия – патологический процесс, связанный с накоплением в соединительной ткани хромотропных веществ.

Причины тканевой слизистой дистрофии: истощение и кахексия любой этиологии, например при голодании, хронических болезнях (туберкулез, злокачественные опухоли и др.) и дисфункции желез внутренней секреции (коллоидный зоб и др.).

  Микроскопически в отличие от мукоидного набухания происходит растворение коллагеновых волокон и замещение их слизеподобной массой.     

Макроскопически пораженные ткани становятся набухшими, дряблыми, студневидными, пропитанными полупросвечивающей слизеподобной массой.

Исход. По мере развития процесса происходят полное разжижение и колликвационный некроз ткани с образованием полостей, заполненных слизеподобной массой.

Коллоидная дистрофия (от греч. colla – клей), характеризуется избыточным образованием и накоплением коллоидной массы в железистых органах (щитовидные железы, почки, надпочечники, гипофиз, яичники, слизистые оболочки).

Суставная форма болезни, или подагра (от греч. pous – нога, agrios – жесткий), характеризуется отложением мочевой кислоты и ее солей на капсулах и синовиальных оболочках суставов и окружающих их тканях. Чаще других поражаются скакательные и пальцевые суставы.

Макроскопически пораженные суставы увеличенные, твердые, деформированные, с подагрическими шишками, в которых обнаруживают сухая меловидная масса.

Микроскопически в суставном хряще могут возникать некрозы и изъязвления в виде выемок (узуров), а вокруг них воспалительная реакция.

Подагра болезнь суставов. Они опухают, больные люди с трудом передвигаются. Раньше считалось что подагра - болезнь пиратов, королей и аристократов. Именно так называли подагру в древности: В России его называли и барской болезнью. Бояре, дворяне, купечество страдало от подагры. Причина была обильное белковое питание за счет мяса.

Среди подагриков отмечалось много ученых, литераторов, композиторов, артистов, художников. Самые знаменитые из них - Микеланджело, Исаак Ньютон, Чарльз Дарвин.

Первое упоминание о подагре принадлежит Гиппократу. Более 2400 лет назад он описал признаки подагры, выявил взаимосвязь между привычкой чрезмерно есть. Проследил Гиппократ и связь подагры с состоянием эндокринной системы: «Евнух никогда не болеет подагрой и никогда не лысеет. У мужчины не бывает подагры до половой зрелости, а у женщин - до менопаузы».

Клавдий Гален советовал: «Вставайте из-за стола слегка голодными, и вы будете всегдаздоровы». Посты у христиан и православных, ураза у мусульман – для профилактики подагры.Хваленая Кремлевская диета для похудения также предусматривает однобокое белковое питание, что также несомненно вредно. Рацион должен быть сбалансирован.

Исход. При мочекислом диатезе у птиц нарушается функция пораженного органа (почек, печени и др.). Суставная форма болезни у животных и человека сопровождается деформацией, малой подвижностью и болезненностью пораженных суставов. Отложения мочевой кислоты и ее солей в органах вызывают необратимые изменения пораженных тканей.

III. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ(Нарушение пигментного обмена).

 Все органы и ткани имеют определенный цвет, который зависит от наличия в них окрашенных соединений (пигментов). В тканях они откладываются в растворимой, зернистой или кристаллической форме.

Местной повышенной пигментацией объясняется возникновение родимых пятен. Он выделяются на коже резко очерченными участками с темной, почти черного цвета окраской. Из родимых пятен иногда развиваются опухоли (меланосаркомы).

Повышенное отложение в коже меланина придает ей коричневую окраску, как это наблюдается, например, при загаре и появлении веснушек. При беременности у женщин на коже (на сосках, лице) выступают желто-бурые пятна. Подобные же явление отмечается и при истощении организма – при кахексии. Седые волосы у пожилых людей – также уменьшение пигмента меланина в организме.

Врожденное недостаточное образование меланина или его полное отсутствие в организме (на коже, волосах, сетчатке глаз и др., которые принимают белую окраску) называется альбинизмом (albus – белый). Его наблюдают у лошадей серой масти, у крупного рогатого скота некоторых пород (герефорды), овец, пушных зверей, белых медведей, кроликов и др. Может быть и местная врожденная депигментация кожи (vitiligo).

   2. Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит гемоглобин, придающий крови специфическую окраску.

    При ферментативном расщеплении гемоглобина происходит образование пигментов: гемосидерина, билирубина и др.

Гемосидерин (от греч. haima – кровь, sideros – железо) в норме образуется при распадеэритроцитов и гемоглобина в клетках РЭС селезенки, а также в небольшом количестве в костном мозге, отчасти в лимфатических узлах.

При повышении гемолиза возрастает концентрация гемоглобина в крови, происходит выделение его с мочой (гемоглобинурия), увеличиваются накопление пигмента в клетках почек, легких и других органов, где в норме он отсутствует.

    Такой распространенный патологический процесс называют общим гемосидерозом. При нем селезенка, печень, костный мозг и лимфоузлы приобретают ржаво-коричневый цвет. Поскольку он всегда свидетельствует о патологическом внутрисосудистом гемолизе, наблюдаемом при сепсисе, сибирской язве, анемии, кровопаразитарных болезнях, отравлениях и др., то его выявление имеет диагностическое значение.

Билирубин образуется в результате разрушения эритроцитов и гемоглобина в клетках печени, селезенки, костного мозга и лимфоузлов.

Нарушение обмена билирубина в организме может быть общим и местным. Общее увеличение количества билирубина в сыворотке крови с желтым окрашиванием всех органов, особенно склеры глаз, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, называется желтухой.

Патологическую пигментацию липофусцином, особенно печени, почек, сердечной и скелетной мышц, наблюдают при углеводно-белковой недостаточности у коров с высокой продуктивностью, при атрофии паренхиматозных органов, в том числе при старческой атрофии. Макроскопически по мере накопления пигмента орган приобретает бурый цвет (бурая атрофия).

Липохромы – пигменты, придающие желтую окраску жировой клетчатке, желтку яиц, сыворотке крови и т. д. К липохромам также относится лютеин – пигмент желтого тела яичников.

Лекция №5

ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ И СМЕШАННЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ

Внеклеточные диспротеинозы вызываются нарушением белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность этого нарушения заключается в патологическом синтезе белков мезенхимными клетками. Изменения в первую очередь наблюдают в интерстициальной волокнистой соединительной ткани, то есть строме органов и в их стенках сосудов.

При этом происходит распад основного вещества и волокнистых структур, повышение сосудисто-тканевой проницаемости, накопление в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови, лимфы и продуктов метаболизма.

Внеклеточным диспротеинозам относятся:

- Мукоидное набухание;

- Фибринозное набухание;

- Гиалиноз;

- Амилоидоз.

1. Мукоидное набухание – начальная стадия дезорганизации соединительной ткани (стромы органов, сосудов), которая сопровождается изменениями химического состава основного вещества межуточной ткани.

При этом происходит накопление кислых мукополисахаридов, которое способствует повышению тканевой и сосудистой проницаемости. Эти изменения сочетаются с клеточными реакциями. Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде.

Причины: кислородное голодание, интоксикации, некоторые болезни обмена веществ и эндокринной системы, коллагеновые заболевания, атеросклероз, а также инфекционные болезни (отечная болезнь поросят, рожа свиней и др.).

Микроскопически изменения молекулярной структуры коллагеновых волокон сопровождаются их набуханием, увеличением объема и разволокнением. Изменение межуточного вещества сопровождается скоплением Т-лимфоцитов и гистиоцитов.

Макроскопически орган остается без изменения, но нарушаются опорно-трофические и барьерные функции соединительной ткани.
Исход. Возможно полное восстановление поврежденных структур или переход в фибриноидное набухание.

2. Фибриноидное набухание является дальнейшей, более глубокой стадией дистрофического процесса, соединительной ткани стромы органов, и их сосудов. Оно характеризуется усиленным разрушением белково-полисахаридных комплексов, что ведет резкому повышению сосудисто-тканевой проницаемости.

В связи с этим соединительная ткань пропитывается белками крови (альбуминами, глобулинами, гликопротеидами, фибриногеном). В результате химического взаимодействия этих соединений образуется сложное, неоднородное вещество – фибриноид.

Причины. Фибриноидное набухание особенно часто возникает при инфекционно-аллергических и коллагеновых заболеваниях, например фибриноид стенок сосудов при туберкулезе. Процесс может иметь местный характер, например фибриноид в очагах воспаления, в ткани и сосудах дна желудка при хронической язве, в сосудах опухолей и т.д.

Микроскопически при фибриноидном набухании наблюдают распад основного вещества, набухание и частичный распад коллагеновых и эластических волокон. Процесс завершается полной деструкцией соединительной ткани с развитием фибриноидного некроза. Вокруг некротических масс развивается продуктивное воспаление с образованием Т-лимфоцитов и макрофагов.

Макроскопически фибриноидное изменения соединительной ткани малозаметны, их обнаруживают под микроскопом.

Клиническое значение фибриноидного набухания вытекает из нарушения или выключения функции пораженного органа.

Исход. Фибриноидные массы могут замещаться соединительной тканью, которая подвергается склерозу или гиалинозу.

3. Гиалиноз (от греч. hyalos – прозрачный, стекловидный), или гиалиноваядистрофия,— это своеобразное физико-химическое превращение соединительной ткани в связи с образованием сложного белка – гиалина. Гиалин придает тканям особое физическое состояние: они становятся гомогенными, полупрозрачными и более плотными.

Причины. Гиалиноз развивается в исходе различных патологических процессов: плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания соединительной ткани. Физиологический прототип гиалиноза – старение.

Системный гиалиноз наблюдается при коллагеновых болезнях, артериосклерозе, инфекционных и токсических болезнях, хроническом воспалении, болезнях, связанных с нарушением белкового обмена, особенно у высокопродуктивных коров.

   Микроскопически гиалин обнаруживают в межклеточном веществе соединительной ткани. Гиалиноз стенок кровеносных сосудов может быть следствием фибриноидного набухания и фибриноидного некроза или исходом повышения проницаемости сосудистой стенки.

 В результате гиалиноза структура стенки сосуда нарушается, сосуды превращаются в трубочки с плотными стенками и очень узким просветом и теряют способность к сокращению. Такие изменения сосудов приводят к тяжелым расстройствам кровообращения.

 

Рис. 17. Гиалиноз артерии (схема). А - нормальная артерия:

1 - средний мышечный слой; 2 - наружная эластическая мембрана;

 3 - наружная оболочка; 4 - внутренняя эластическая мембрана;

 5 - внутренний слой (интима); Б - гиалиноз артерии: 1 – мышечный

 слой; 2 - отложение однородной гиалиновой массы во внутреннем

слое с резким утолщением его и сужением просвета

 

Макроскопически органы и ткани, пораженные гиалинозом не имеют заметно выраженных изменений, процесс обнаруживают лишь под микроскопом. При резко выраженном гиалинозе сосуды теряют эластичность, а пораженные органы становятся бледными и плотными.

Функциональное значение. Системный гиалиноз вызывает нарушение функции органов, особенно их сосудов, с развитием атрофии, разрывы и другие тяжелые последствия.

Исход: в большинстве случаев распространенный гиалиноз проявляется как необратимый процесс.

Амилоидная дистрофия, или амилоидоз (от лат. amylum – крахмал, oid – подобный), связан с глубоким нарушением белкового обмена, характеризуется патологическим синтезом и прогрессирующим накоплением в межклеточном веществе органов бесцветного, крахмал подобного вещества – амилоида.