Семиотика поражений костной системы и суставов

Поражения костной системы и суставов у детей связаны с аномалией развития самой костной системы, нарушением функции других систем и органов, участвующих в костеобразовании (эндокринной системы, почек) и воздействием внешней среды (травмой, инфекцией, нарушением поступления необходимых микроэлементов).

Аномалии развития скелета

Череп. Возможны несращение передней и задней половин тела клиновидной кости с наличием в центре турецкого седла черепно-глоточного канала, различные количество и форма зубных альвеол и непарная резцовая кость, «волчья пасть» - несращение нёбных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок нёбных костей.

Позвонки. Выявляют расщепление задней дуги позвонков (spina bifida), чаще - поясничных и крестцовых, реже - первого шейного; увеличение количества крестцовых позвонков до 6-7 за счёт поясничных (сакрализация); увеличение количества поясничных позвонков за счёт уменьшения количества крестцовых до 4 (люмбализация).

Рёбра. Их количество может возрастать за счёт развития добавочных (шейных или поясничных) или уменьшаться (отсутствие XII, реже XI ребра). Возможны также расщепление или срастание передних концов рёбер, наличие отверстия в грудине или её расщепление.

Конечности. Наиболее часто возникает врождённый вывих бедра - уплощение вертлужной впадины и скошенность её верхней стенки с гипоплазией костных ядер; вывиху предшествует смещение головки бедренной кости вперёд. Возможны также врождённое отсутствие конечности (амелия); патологическое развитие или отсутствие ключиц (клейдокраниальный дизостоз), сочетающееся с умеренным укорочением туловища; несращение локтевого отростка с телом лучевой кости или отсутствие последней; наличие добавочных костей запястья, предплюсны, пальцев (полидактилия).

Боли в костях и суставах, энтезопатии

Боли в костях возникают при различных заболеваниях: воспалительных (остеомиелите), опухолях, болезнях крови (лейкозе), миеломной болезни, переломах и др., однако определить их чёткую этиологию у ребёнка, особенно раннего возраста, достаточно сложно. Боли в ногах в ночное время могут возникнуть у детей с плоскостопием, гиперурикемией. «Боли роста» у детей в периоде вытяжения могут быть обусловлены гипоксией и натяжением мышц при более быстром росте костей относительно мышечно-связочного аппарата.

Артралгии возникают при многих заболеваниях, в том числе инфекционных и ревматических. Нарастающие при нагрузке и ослабе- вающие в покое боли в тазобедренном суставе с последующим развитием хромоты и ограничения подвижности при удовлетворительном самочувствии ребёнка характерны для асептического некроза головки бедренной кости (болезни Пертеса).

Энтезопатии (болезненность в точках прикрепления сухожилий) характерны для болезни Шлаттера, транзиторных ахиллитов у подростков, остеопорозе, мигрирующих фибромиалгий и др.

Деформации костей и суставов

Деформации костей могут быть симптомом врождённых и приобретённых заболеваний различной природы.

• Врождённые дисплазии скелета проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка. Для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах. По патоморфологическим признакам хондродисплазии подразделяют на варианты с нормальной костно-хрящевой структурой (ахондроплазию, гипохондроплазию), с дефектами в хряще (ахондрогенез, хондродистрофическую карликовость и др.), с дефектом в ростовой зоне (танатофорную дисплазию, метафизарную хондродисплазию). Причинами хондродисплазий выступают дефект протеогликанов, различные аномалии коллагенов.

• Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани. Клинические симптомы обусловлены размягчением костей и гиперплазией остеоидной ткани и включают податливость костей, образующих края большого родничка, краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке харрисоновой борозды и «чёток», появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей «браслеток», вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника. Кроме того, рахит вызывает запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.

• Рахитоподобные заболевания характеризуются наличием остеомаляции с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой, врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).

Деформации суставов возникает при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: «сосискообразная» деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, «веретенообразная» - ЮРА и СКВ, изменение кисти типа «когтистой лапы» - ССД.

Гипермобильность

Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов - следствие разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща.

Артрит

Артрит характеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях.

• Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, боррелиозе, краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ-инфекции и др.). Для острого бактериального артрита обычно характерно поражение лишь одного сустава; заболевание проявляется резкой болью в суставе, всеми местными признаками воспаления, скоплением гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с регионарным лимфаденитом и гектической лихорадкой. При туберкулёзном и грибковом артритах в области поражённого сустава могут образоваться свищевые ходы с выделением крошковатых белых масс.

• Реактивный артрит (РеА) развивается после перенесённой инфекции бактериальной или вирусной природы, которая индуцирует иммунное воспаление.

• Асимметричный олигоили пауциартрит (воспаление 2-3 или 4-5 суставов) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, болями в области пяток (талалгиями), а также воспалительными изменениями глаз (конъюнктивитом, увеитом) и мочевых путей (уретритом) характерен для болезни Райтера.

• Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформацией, симптомом «утренней скованности», нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ЮРА.

• Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, СКВ, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.

• Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника указывает на анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева.

Нарушение процессов оссификации

Ускорение процессов оссификации наблюдают при тиреотоксикозе, преждевременном половом развитии, опухолях половых желёз, опухолях третьего желудочка головного мозга с вовлечением гипоталамуса, опухоли надпочечников, фиброзной остеодисплазии и др. Задержка оссификации возникает при гипотиреозе, хронической надпочечниковой недостаточности, гипопитуитаризме, агенезии гонад и гипогонадизме, некоторых хронических соматических заболеваниях, хондродистрофии, болезни Дауна.

Несовершенный остеогенез

Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей вследствие нарушения остеогенеза и обусловливающее их повышенную ломкость. Часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и прогрессирующим снижением слуха. Дети с тяжёлой формой этого заболевания рождаются мёртвыми, имеют укороченные деформированные конечности с множественными переломами, произошедшими ещё внутриутробно. Менее тяжёлая форма (замедленное несовершенное костеобразование) характеризуется более благоприятным прогнозом.

Опухоли костной системы

У детей наиболее часто развиваются саркома Юинга, остеосаркома, остеохондрома и остеоидная остеома. Для последней характерны интенсивные изнуряющие боли, при других опухолях костей интен- сивность болевого синдрома длительное время остаётся умеренной. При обследовании детей обнаруживают припухлость и отёк тканей в области поражения, болезненное образование, исходящее из кости.

Остеомиелит и периостит

Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу, обусловленное бактериальной (чаще грамот- рицательной) флорой. Характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. При прорыве гноя в мягкие ткани появляются отёк и

гиперемия окружающих тканей, повышение местной температуры. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой кости. Очаги остеомиелита расположены в метафизе или эпифизе (у детей до 1 года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулёзный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике. Для туберкулёзного остеомиелита характерны меньшая выраженность болевого синдрома и признаков воспаления.

Периостит (воспаление надкостницы) проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Возникает при туберкулёзном, сифилитическом или опухолевом поражении костей, ревматических заболеваниях.

Переломы и подвывихи костей

Переломы костей у детей чаще всего возникают в периоды наибольшего вытяжения. Появляются боль, припухлость и деформация кости (при смещении обломков), крепитация и кровоизлияние в месте перелома, нарушение функции и укорочение конечности. У детей раннего возраста нередки поднадкостничные переломы и переломы по типу «зелёной ветки» с нарушением целостности кортикального вещества при сохранении целостности надкостницы.

Подвывихи часто возникают у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При резком растяжении вытянутой руки возможны подвывихи головки лучевой или плечевой кости в связи с несовершенством строения суставов.

Состояние родничков

Раннее закрытие большого родничка наблюдают у детей с патологически быстрыми темпами окостенения, определяющими развитие микроцефалии, позднее закрытие характерно для рахита и гидроцефалии. Усиленная пульсация и выбухание большого родничка развивается вследствие повышенного внутричерепного давления (при гидроцефалии или менингите); западение - при потере большого количества жидкости (эксикозе).

Укорочение нижних конечностей

Укорочение нижних конечностей возникает при врождённом укорочении бедренной или большеберцовой кости, врождённом смеще- нии головки бедренной кости, смещении эпифиза или задержке развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, гемиплегии, хондродистрофии.

Патология зубов

• Аномалии развития зубов проявляются сверхкомплектностью (появлением лишних зубов), врождённым отсутствием зубов, неправильным направлением роста, деформациями (например, бочкообразной деформацией с полулунной вырезкой нижнего края - зубы Хатчинсона, характерные для врождённого сифилиса).

• Гипоплазия эмали - отсутствие естественного блеска, необычный цвет и наличие углублений различной величины и формы возникают при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления зубов.

• Преждевременное выпадение зубов молочного прикуса обусловлено гиповитаминозом C, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, акаталазией, гипофосфатазией, СД, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями.

• Кариес - деминерализация зубной эмали с формированием полостей и разрушением пульпы. Кариес часто обусловлен взаимодействием пищевых углеводов и бактерий слизистой оболочки (чаще всего Streptococcus mutans). Фактор риска раннего развития кариеса у детей - бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, наличие гастроэзофагеального рефлюкса.

• Флюороз - разрушение зубов, обусловленное избытком фтора.

• Периодонтит - инфекционно-воспалительное поражение прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции, часто вызван Actinobacillus actinomycetemcomitans.

МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМА

Мышечная система включает более 600 мышц, большинство из которых участвует в выполнении различных движений.