Гемодинамические нарушения при врожденных пороках сердца.

Для ВПС с обогащением малого круга кровообращения характерно поступление в малый круг крови из левых отделов сердца в правые в большем объеме, чем в норме. При этом развивается гиперволемия и пассивная легочная гипертензия, так как сосудистое русло не соответствует объему притекающей крови. Хроническая гиперволемия малого круга приводит к частым простудным заболеваниям (бронхиты, пневмонии). Длительно существующая гиперволемия приводит к спазму легочных сосудов и переходу пассивной легочной гипертензии в вазоконстриктивную гипертензию. При этом повышается давление в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. Данные процессы быстрее происходят при ОАП, ДМЖП, дефекте аорто-легочной перегородки, при которых наряду с перегрузкой объемом происходит воздействие на сосуды легких высокого артериального давления, в отличие от ДМПП, где перегрузка носит чисто объемный характер. Длительно существующий спазм приводит к облитерации сосудов, формированию обструктивной легочной гипертензии и возникновению право-левого сброса крови (синдрома Эйзенменгера). Позднее всего эти изменения происходят при ДМПП. Синдром Эйзенменгера проявляется тяжелой недостаточностью кровообращения в сочетании с цианозом («хроническое легочное сердце»).

  Клинические проявления этой группы пороков зависят от размеров дефекта. При больших дефектах с момента рождения вялое сосание или отказ от груди, одышка при нагрузках, плаче, сосании, кашле. Выслушивается систолический шум. При плаче может быть периоральный цианоз. В грудном периоде прогрессирующая гипотрофия, отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, бронхиты, пневмонии. К трем годам появление болей в области сердца, сердцебиения, деформация грудной клетки по типу развития «сердечного горба», развиваются симптомы недостаточности кровообращения 2-3 ст.

  Формирование клиники существенно зависит от размеров дефекта и объема лево-правого сброса. При больших ДМЖП – в периоде новорожденности, при малых ДМЖП – после года, при значительном ОАП – в период новорожденности, при обычных и малых размерах ОАП в конце первого года, начале второго года, при ДМПП чаще после 2-х лет.

  При ВПС с обеднением малого круга происходит сброс крови из правых отделов сердца в левые, то есть смешение венозной и артериальной крови, развивается артериальная гипоксемия и в ткани поступает кровь обедненная кислородом. Классическим и наиболее часто встречающимся пороком данного типа является Тетрада Фалло.

  Клинические проявления данных пороков выявляются с момента рождения: цианоз, одышка при нагрузке и даже в покое. Аускультативно определяется грубый систолический шум. В грудном возрасте усиливается одышка, нарастает цианоз. Внезапно возникают гипоксемические приступы (синюшно-одышечные), проявляющиеся усилением цианоза и одышки, могут сопровождаться судорогами и потерей сознания. Вне приступа быстрая утомляемость детей. Частые ОРЗ. Плохая прибавка веса, отставание в физическом и психомоторном развитии. В старшем возрасте синюшно-одышечные приступы протекают легче, во время приступа ребенок принимает вынужденное положение – присаживается на корточки, чтобы уменьшить объем большого круга кровообращения и централизовать кровоток. У старших детей могут быть головные боли, обмороки. Дети отстают в физическом развитии. Как проявление хронической гипоксии возникают деформации пальцев («барабанные палочки») и ногтевых пластин («часовые стекла»). Иногда может развиваться нарушение мозгового кровообращения.

  Прогноз неблагоприятный – 75% детей умирает до 2-х лет.

 

  Особенностью изолированного пульмонального стеноза, как порока с обедненным легочным кровотоком, является отсутствие цианоза, превалирование бледности кожных покровов и относительно благоприятное течение при невыраженном сужении выводного отдела правого желудочка, ствола, ветвей легочной артерии или ее клапана.

Классическим примером порока с обеднением большого круга кровообращения является коарктация аорты – сужение нисходящей грудной аорты в области ее перешейка (ниже устья левой подключичной артерии) эмбриональной мембраной. Порок приводит к выраженной нагрузке на левый желудочек, повышается артериальное давление в сосудах головы, верхних конечностей. Наоборот, в висцеральных и дистальных ветвях аорты возникает резкое обеднение кровотока. С возрастом формируется специфическая система коллатерального кровообращения за счет межреберных, внутренних грудных, верхних и нижних эпигастральных артерий и мышечных артерий грудной и брюшной стенки.

  Клинические проявления в раннем возрасте характеризуются бледностью кожи, одышкой, застойными хрипами в легких (при развитии левожелудочковой недостаточности, которая превалирует над клиникой артериальной гипертензии). Пульс на бедренных артериях не определяется. В старшем возрасте появляются такие симптомы как головная боль, головокружение, шум в ушах, утомляемость, одышка при физических нагрузках, сердцебиение, одышка. Отмечается превалирование симптомов артериальной гипертензии над картиной левожелудочковой недостаточности. На верхних конечностях АД может достигать 200-300 мм рт.ст., на нижних может не определяться. Реже появляются ишемические боли в животе (возникновение болей после обильной еды) и перемежающая хромота (боли в икроножных мышцах при ходьбе, проходящие при остановке). Объективно выявляется отсутствие пульсации на бедренных артериях и брюшной аорте, выслушивается систолический шум по левому краю грудины, на основании сердца, который проводится в межлопаточное пространство, реже в эпигастральную область. При внешнем осмотре отмечается выраженное развитие плечевого пояса и верхней половины тела, гипоплазия таза и нижних конечностей.

       

При всем многообразии ВПС можно выделить ряд общих симптомов, позволяющих заподозрить у ребенка ВПС:

- бледность кожи

- цианоз тотальный или акроцианоз

- одышка

- отставание в физическом развитии

- быстрая утомляемость

- частые повторные ОРВИ, затяжные бронхиты, пневмонии

- шум в области сердца

- деформация ногтевых фаланг («барабанные палочки», «часовые стекла»)

- деформация грудной клетки («сердечный горб»)

«Барабанные палочки», «Часовые стекла»