Рефлекторно-двигательная сфера: симптомы выпадения

1. Периферический паралич – синдром, возникающий при поражении периферического двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена отсутствием (снижением) сегментарной активности («три А»):

– снижение мышечной силы: паралич (плегия) – отсутствие движений (0 баллов) или парез – снижение силы мышц (4 – легкий, 3 – умеренный, 1-2 – глубокий);

– мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов;

– мышечная Атония - снижение тонуса мышц;

– мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы;

– реакция перерождения по данным электродиагностики.

2. Центральныйпаралич вследствие одностороннего поражения кортикоспинального пути– синдром, возникающий при поражении центрального двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена снижением контроля со стороны супраспинальных систем и усилением сегментарной активности:

– снижение мышечной силы: паралич (плегия) – отсутствие движений (0 баллов) или парез – снижение силы мышц (4 – легкий, 3 – умеренный, 1-2 – глубокий);

– гиперрефлексия сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, клонусы стоп, кистей и коленных чашечек(ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий);

– снижение или отсутствие поверхностных рефлексов;

– патологические рефлексы:

1) Стопные разгибательные рефлексы - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы при выполнении определенных действий:

- Бабинского – проведение рукояткой молоточка по наружному краю подошвы,

- Оппенгейма – проведение сомкнутыми большим и указательным пальцами по переднему краю большеберцовой кости от колена к стопе,

- Гордона – сжатие икроножной мышцы в средней ее трети,

- Шеффера – сжатие ахиллова сухожилия,

- Чаддока – штриховое раздражение кожи рукояткой молоточка при проведении позади и вокруг наружной лодыжки снизу вверх;

2) Стопные сгибательные рефлексы - рефлекторное сгибание пальцев стопы при выполнении определенных действий:

- Россолимо – короткий отрывистый удар молоточком по кончикам 2-5 пальцев стопы,

- Жуковского – короткий отрывистый удар молоточком по середине подошвы больного,

- Бехтерева – короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей,

- Гоффмана – щипковое раздражение ногтевой фаланги V пальца стопы;

3) Кистевые аналоги сгибательных рефлексов - рефлекторное сгибание пальцев кисти («кивание» большого пальца) при выполнении определенных действий:

- Россолимо – отрывистый удар молоточком по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации,

- Жуковского – короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного,

- Бехтерева – короткий отрывистый удар молоточком по тылу кисти,

- Галанта – короткий отрывистый удар молоточком по тенару,

- Якобсона-Ласка – короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку,

- Гоффмана - щипковое раздражение ногтевой фаланги V пальца кисти;

– мышечная гипертония по спастическому типу с возможным формированием контрактур, при поражении выше шейного утолщения может возникать поза Вернике-Манна;

– патологические синкинезии - непроизвольно возникающие в парализованной конечности содружественные движения, сопровождающие выполнение активных действий в другой конечности:

1) глобальные – изменение тонуса поврежденных конечностей в ответ на длительное напряжение мышц здоровой стороны (чихание, смех, кашель) – укоротительное в руке (сгибание предплечья и пальцев) и удлиннительное в ноге (разгибание бедра и голени, сгибание стопы),

2) координаторные – непроизвольные сокращения паретичных мышц при произвольном сокращении функционально связанных с ними мышц:

- симптом Раймиста – паралич мышц приводящих бедро, но при приведении здоровой ноги возникает движение и в паретичной,

- феномен Бабинского – при вставании из положения лежа на спине без помощи рук - поднимается как здоровая, так и паретичная нога,

3) имитационные – непроизвольные движения паретичной конечностью, имитирующие волевые движения здоровой;

– защитные рефлексы: Бехтерева-Мари-Фуа – при сильном пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы возникает "тройное сгибание" ноги – в тазобедренном, коленном и голеностопном (тыльная флексия) суставах.

3. Центральныйпаралич вследствие двустороннего поражения кортикоспинального пути:

– признаки центрального паралича вследствиеодностороннего поражения кортикоспинального пути с обеих сторон,

– нарушение функции тазовых органов по центральному типу:

1) при остром полном повреждении – возникает острая задержка мочи с последующим формированием «автоматического мочевого пузыря» (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении) – периодическое недержание,

2) при подостром или неполном повреждении – возникают императивные позывы на мочеиспускание (невозможность терпеть при возникновении позыва) либо ложные позывы без последующего мочеиспускания.

4. Центральныйпаралич вследствие одностороннего поражения кортиконуклеарного пути:

– сглаженность носогубной складки и опущение угла рта (только нижнемимическая мускулатура),

– девиация языка (девиация языка всегда происходит в сторону слабых мышц).

5. Центральныйпаралич вследствие двустороннего поражения кортиконуклеарного пути– в связи с особенностями иннервации клинические проявления наблюдаются преимущественно со стороны каудальной группы черепных нервов (IX, X, XII):

– снижение мышечной силы мышц глотки, гортани, языка:

1) нарушение глотания (поперхивание) - дисфагия,

2) нарушение голосообразования (сиплость, хрипота голоса) - дисфония, либо сонорный оттенок голоса («говорение в нос») – назолалия,

3) нарушение артикуляции речи («каша во рту») - дизартрия;

– усиление глубокого (подбородочного) рефлекса;

– патологические рефлексы = рефлексы орального автоматизма:

1) Сосательный (Оппенгейма) – появление сосательных движений при штриховом раздражении губ,

2) Хоботковый – короткий отрывистый удар молоточком по верхней губе вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,

3) Назолабиальный (Аствацатурова) - короткий отрывистый удар молоточком по спинке носа вызывает вытягивание губ вперед или сокращение круговой мышцы рта,

4) Дистанс-оральный (Карчикяна) – поднесение молоточка к губам вызывает вытягивание губ вперед,

5) Ладонно-подбородочный (Маринеску-Радовичи) – штриховое раздражение кожи тенара вызывает сокращение подбородочной мышцы с одноименной стороны.

Рефлекторно-двигательная сфера: симптомы раздражения

1. Раздражение периферического мотонейрона:

– фибриллярные или фасцикулярные подергивания - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) и/или групп мышечных волокон (фасцикулярные) – специфический признак поражения тела периферического нейрона.

2. Раздражение центрального мотонейрона:

– Джексоновская эпилепсия – приступообразные клонические судороги отдельных мышечных групп, с возможным распространением по половине тела (чаще всего от большого пальца руки – к другим пальцам – кисти – верхней конечности – лицу = джексоновский марш) и вторичной генерализацией

– Кожевниковская эпилепсия (epilepsia corticalis partialis continua) – постоянные судороги (миоклонии) с периодической генерализацией (специфический признак хронического клещевого энцефалита)

Рефлекторно-двигательная сфера: уровни поражения и дифференциальная диагностика

1. Периферический паралич:

- Передний рог / двигательное ядро черепного нерва:

1) симптоматика раздражения – фасцикуляции и фибрилляции в данных мышцах,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервированных из данного сегмента

Основные причины

- нейроинфекции (клещевой энцефалит, полиомиелит);

- Спинальный корешок (радикулопатия) / сплетение (плексопатия):

1) симптоматика раздражения – двигательных нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервированных спинальным корешком или сплетением,

Основные причины

- травма,

- грыжа межпозвонкового диска,

- спондилиты с деструкцией тела позвонка,

- опухоль позвоночника или тканей по ходу сплетения (например, плечевое сплетение – опухоль верхушки легкого);

- Отдельный нерв, в том числе и черепной (мононевропатия):

1) симптоматика раздражения – двигательных нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервированных данным двигательным нервом,

3) основные причины:

- туннельные синдромы (сдавление в узких местах ложа по ходу нервного ствола),

- травма,

- наследственные болезни (невропатия Шарко-Мари 2 типа),

- инфекционные и воспалительные заболевания,

- ревматические заболевания (системные васкулиты)

- Полиневропатия (моторная или сенсо-моторная невропатия):

1) симптоматика раздражения – двигательных нет,

2) симптоматика выпадения – периферический парез в дистальных отделах конечностей,

3) основные причины:

- воспалительные (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия)

- дисметаболические (сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз)

- токсические (мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь)

- наследственные

2. Центральный паралич по типу гемиплегии (гемипареза) – паралич/парез мышц, развивающийся в ноге, руке и лице (VII и XII) с одной стороны:

- Потенциальные уровни поражения:

1) Префронтальная кора (поле 6):

- симптоматика раздражения – нет;

- симптоматика выпадения – центральный гемипарез с преобладанием в контрлатеральной ноге, руке или лице (преимущественное вовлечение связано с локализацией патологического процесса относительно соматотопического представительства в коре), реже монопарез, сопровождающийся ранним и выраженным повышением мышечного тонуса,

2) Прецентральная извилина (поле 4):

- симптоматика раздражения – джексоновская эпилепсия с локализацией в конечности согласно соматопической локализации очага в извилине, реже кожевниковская эпилепсия;

- симптоматика выпадения – центральный гемипарез с преобладанием в контрлатеральной ноге, руке или лице (аналогично предыдущему), реже монопарез, сопровождающийся поздним и незначительным повышением мышечного тонуса,

3) Внутренняя капсула:

- симптоматика раздражения – нет;

- симптоматика выпадения – контрлатеральный центральный гемипарез с выраженным повышением мышечного тонуса,

4) Ствол мозга:

- симптоматика раздражения – нет;

- симптоматика выпадения – альтернирующие синдромы - контрлатеральный центральный гемипарез в руке и ноге в сочетании с ипсилатеральным поражением ядер или корешков черепных нервов (в т.ч. двигательных),

5) Перекрест пирамид:

- симптоматика раздражения – нет;

- симптоматика выпадения – при одностороннем поражении – альтернирующая гемиплегия (контрлательный парез – в ноге, ипсилатеральный – в руке), при двустороннем – центральная тетраплегия;

- Основные причины:

1) внезапно развившийся или быстро прогрессирующий:

- Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт),

- Черепно-мозговая травма,

- Опухоль мозга (с псевдоинсультным течением),

- Энцефалит,

- Постиктальное состояние (после эпилептического припадка, паралич Тодда),

- Рассеянный склероз,

- Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень),

- Абсцесс головного мозга,

- Паразитарные заболевания головного мозга;

2) медленно прогрессирующий:

- Опухоль мозга,

- Подострая и хроническая субдуральная гематома,

- Абсцесс головного мозга,

- Энцефалит,

- Рассеянный склероз;

3. Центральный паралич по типу нижнего парапареза – паралич/парез мышц, развивающийся в ногах с обеих сторон, сочетающийся с тазовыми расстройствами – или нижнего монопареза – паралич/парез мышц, развивающийся в ноге с одной стороны:

- Потенциальные уровни поражения:

1) Боковой канатик спинного мозга с одной стороны:

- симптоматика раздражения – нет;

- симптоматика выпадения – ипсилатеральный центральный паралич ниже уровня повреждения;

2) Боковой канатик спинного мозга с обеих сторон:

- симптоматика раздражения – нет;

- симптоматика выпадения – центральный паралич ниже уровня повреждения;

- Основные причины:

1) компрессия спинного мозга:

- Опухоли спинного мозга,

- Грыжа диска,

- Травма позвоночника,

- Сирингомиелия,

- Спондилит с деструкцией позвонка,

- Эпидуральный абсцесс,

- Эпидуральная гематома;

2) наследственные болезни:

- Спастическая параплегия Штрюмпеля,

- Спино-церебеллярные дегенерации;

3) инфекционные болезни:

- Спирохетозы (нейросифилис, нейроборрелиоз),

- Вакуольная миелопатия (СПИД),

- Острый поперечный миелит (в т.ч. поствакцинальный),

- Тропический спастический парапарез,

4) аутоиммунные болезни:

- Рассеянный склероз,

- Оптикомиелит Девика,

- Системная красная волчанка,

- Болезнь Шегрена;

5) сосудистые болезни:

- Сосудистая шейная миелопатия;

6) прочие болезни:

- Фуникулярный миелоз,

- Радиационная миелопатия.