Патологические формы гемоглобина

HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии.

MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма образуется спонтанно, при взаимодействии молекулы O₂ и гемового Fe²⁺, но обычно ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe²⁺ в Fe³⁺. Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления Fe³⁺ в Fe²⁺ в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.

Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.

Угарный газ является активным ингибитором гем-содержащих ферментов, в частности, цитохромоксидазы, 4-го комплекса дыхательной цепи.

Карбоксигемоглобин присутствует и в норме в количестве 0,5-1,5%, в сельской местности меньше, чем в городе. У курильщиков концентрация Hb-CO возрастает, в зависимости от количества сигарет в день, до 8-9%.

HbA _1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени (время жизни эритроцита, 3-4 месяца).

 

 Биохимия крови.

Белки сыворотки крови. Белковый коэффициент и его значение.

Белки крови

Плазма крови человека в норме содержит более 100 видов белков. Примерно 90% общего белка составляют альбумины, иммуноглобулины, липопротеины, фибриноген, трансферрин; другие белки присутствуют в плазме в небольших количествах.

В регуляции содержания белков плазмы на определенном уровне большое значение имеет печень, которая полностью синтезирует фибриноген и альбумины крови, большую часть α- и β-глобулинов, клетки ретикулоэндотелиальной системы костного мозга и лимфатических узлов.

Состояние белкового обмена в организме оценивают, определяя содержание общего белка, белковых фракций и индивидуальных белков плазмы крови.

В крови пять основных фракций белков

Плазма крови человека в норме содержит более 100 видов белков. Примерно 90% всего белка крови составляют альбумины, иммуноглобулины, липопротеины, фибриноген, трансферрин; другие белки присутствуют в плазме в небольших количествах.

Синтез белков плазмы крови осуществляют:

· печень – полностью синтезирует фибриноген и альбумины крови, большую часть α- и β-глобулинов,

· клетки ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) костного мозга и лимфатических узлов – часть β-глобулинов и γ-глобулины (иммуноглобулины).

Существует довольно много различных методов разделения белков в зависимости от их некоторых качеств. Наиболее распространенным методом фракционирования белков крови является электрофорез..

Нормальные величины белковых фракций плазмы крови

Общий белок	взрослые	65-85 г/л
	дети 1-3 года	55-85 г/л
Белковые фракции
Альбумины	50-70 %	30-50 г/л
α1-Глобулины	3-6 %	1-3 г/л
α2-Глобулины	9-15 %	6-10 г/л
β-Глобулины	8-18 %	7-11 г/л
γ-Глобулины	15-25 %	8-16 г/л

Белковый коэффициент. – соотношение между количеством альбуминов и глобулинов в плазме (сыворотке) крови; альбумин-глобулиновый индекс, тест.

 При некоторых заболеваниях, например воспалении почек и печени,, белковый коэффициент может изменяться за счет снижения в плазме крови концентрации альбуминов. Объясняется это тем, что при воспалительных процессах в почках альбумины, молекулярный вес и размеры частиц которых сравнительно невелики, легче, чем глобулины, проходят через почки и выделяются из организма с мочой.