СУ при геморрагических диатезах

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с нарушением механизма свертывания крови.

Классификациягеморрагических диатезов:

1) Геморрагические диатезы, вызванные нарушением тромбоцитарного звена:

- уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) – например, тромбоцитопеническая пурпура;

- нарушение функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).

2) Геморрагические диатезы вследствие дефицита факторов свертываемости (коагулопатии) – например, гемофилия.

3) Геморрагические диатезы вследствие нарушения сосудистой стенки (вазопатии) – например, геморрагический васкулит.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) – это заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения количества или неполноценности тромбоцитов.

Этиология. Причины неизвестны. Предположительно, заболевание носит аутоиммунный характер. Способствующие факторы: начало заболевания могут спровоцировать вирусы, лекарственные средства (аспирин, кофеин, бутадион, барбитураты, антибиотики, сульфаниламиды), воздействие радиации, отравление бензолом. Это заболевание в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Патогенез. В результате нарушенных иммунных реакций вырабатываются антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов. Происходит преждевременное разрушение тромбоцитов в селезёнке, и вместо нескольких суток пребывания в периферической крови они там находятся всего несколько часов, так как в несколько раз уменьшается срок их жизни (вместо 8-10 дней срок жизни сокращается до 1-2 суток). В костном мозге снижается тромбоцитообразование.

Клиника. Симптоматика проявляется при снижении количества тромбоцитов до 50х10⁹/л. Появляется геморрагическая сыпь (петехии и кровоизлияния), в основном на нижних конечностях и передней поверхности тела, а также в местах инъекций. В зависимости от давности кровоизлияния его первоначальная багрово-красная окраска приобретает различные оттенки – синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда». Также возникают различной локализации кровотечения: носовые, десневые, для женщин характерны длительные и обильные менструации. Опасность представляют внутренние кровотечения (кровоизлияние в головной мозг, маточные, легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияние в склеру или сетчатку глаза). У женщин может быть кровоизлияние в яичники (apoplexia ovarii). Опасные для жизни кровотечения наблюдаются после тонзилэктомии, экстракции зубов. Обширные оперативные вмешательства, а также роды протекают с повышенной кровоточивостью.

Осложнения: профузныекровотечения и кровоизлияния различной локализации.

Течение заболевания многолетнее, хроническое рецидивирующее, с обострениями после воздействия лекарств, вакцин, инфекций.

Диагностика. При объективном исследовании выявляются проявления геморрагического синдрома, может быть увеличена селезенка. Положительны симптомы жгута, щипка. При лабораторном исследовании выявляется увеличение продолжительности кровотечения. В общем анализе крови снижено число тромбоцитов менее 100х10⁹/л при нормальном содержании эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, причем преобладают измененные тромбоциты – тромбоциты больших размеров, что обусловлено выходом в периферическую кровь молодых форм. В миелограмме (пункция костного мозга) мегакариобласты, то есть незрелые предшественники тромбоцитов, составляют более 70% всех клеток.

Лечение. Необходимо исключить действие лекарств и веществ, нарушающих агрегацию тромбоцитов (аспирин, кофеин, барбитураты, некоторые антибиотики, уксус, алкоголь). В экстренных случаях, например, при подготовке к операции, родам проводят переливание тромбоцитарной массы. Такие меры эффективны только в течение короткого времени, так как перелитые тромбоциты живут всего несколько часов и быстро распадаются. При кровотечениях используется аминокапроновая кислота внутривенно капельно 5% раствор или этамзилат (дицинон) 12,5% по 2 мл внутримышечно (викасол и хлорид кальция неэффективны), местно применяют гемостатическую губку и криотерапию. Учитывая аутоиммунный характер заболевания, могут назначаться иммунодепрессанты (азатиоприн, винкристин, циклофосфамид), глюкокортикостероиды (преднизолон), иммуноглобулины (интерферон, сандоглобулин). Возможно применение плазмафереза, что способствует удалению антител. При отсутствии эффекта от лечения необходима спленэктомия.