Когнитивные нарушения при эпилепсии

Термин «эпилепсия» - означает судорожное расстройство. Пациенты с данным диагнозом страдают повторяющимися и непредсказуемыми судорогами. Судорога - это состояние, возникающее в момент синхронной активации нейронов мозга, которые в норме не должны так работать. Под «активацией» подразумевается отправка импульса от одного нейрона к другому. Каждый электрический сигнал, проходящий через нейрон, это всего лишь ионы, входящие и покидающие белковые каналы.

Контроль ионной передачи осуществляется с помощью нейротрансмиттеров, а точнее сигнальных молекул, которые воздействует на свои специфические рецепторы.

Нейротрансмиттер (или медиатор) вступает в контакт со своим рецептором, сообщая клетке открыть со своей стороны каналы и продолжить передачу импульса, почему именуются возбуждающими, или закрыть каналы, такие называются тормозными. (Добавляю: так же существует две группы нейронов- передающие информацию электросигналом и блокирующие сигнал. Во время эпилепсии группа блокирующих сигнал не работает в конкретном участке и потому сигнал помноженный много раз проявляется в виде судороги)

Во время судороги, группы нейронов мозга возбуждаются, не имея никаких преград, и начинают высылать множество возбуждающих сигналов, раз за разом, и потому иногда называются пароксизмальными, так как процесс происходит неожиданно. Потому причиной может быть как перевозбуждение, так и недостаток торможения. За возбуждение главный ответственный нейрострамиттер – это глутамат, а NMDA (он же Н-метил-д-аспартат)-рецептор комплементарный ему, который и отвечает открытием ионных каналов, впускающих кальций, с которого начинается новая передача импульса. У некоторых пациентов активация имеет продолжительный характер.

Главным тормозящим трансмиттером мозга является ГАМК (гамма-аминомаслянная кислота), которая связывается с одноимёнными ГАМК-рецепторами, которые провоцируют клетку затормозить сигнал, открывая каналы, впускающие ионы хлора. Некоторые пациенты, судя по всему, имеют мутации, при которых ГАМК-рецепторы нефункциональны, а значит мозг не способен тормозить сигналы. В дополнение к возможному наличию генетического нарушения, данные рецепторы могут быть подвержены воздействию различных опухолей мозга, травм головы или инфекций.

Когда присутствует снижение торможения или увеличение возбуждения, когда группы нейронов начинают посылать множественные сигналы раз за разом, окружающим становятся заметны внешние проявления, такие как подергивания или потеря сознания, но также есть и признаки, заметные только самому пациенту, наподобие необъяснимого страха или странных запахов. Все это зависит от того, какая группа нейронов попала под воздействие.

Люди с эпилепсией страдают от повторяющихся эпизодов различных судорог.

Мы можем сгруппировать проявления по областям мозга, которые попали под воздействие. Когда область действия ограничена одним полушарием или одной долей, мы можем назвать это фокальным приступом.

Фокальная эпилепсия подразделяется на простые, при которых сохраняется сознание, и сложные припадки, при которых сознание нарушается, наподобие сумеречного или психосенсорных расстройств. Так как при простом приступе задействована совсем не большая зона мозга, возможны проявления в виде странных ощущений, подергиваний.

Если подергивания начинаются в специфической группе мышц, а потом распространяются на все окружающие мышцы в связи с распространением возбуждения на соседние нейроны мозга - развивается состояние, именуемое джексоновским маршем. Обычно пациент в сознании, потому он знает, что что-то происходит с телом и может это позже вспомнить. Сложные фокальные припадки проявляются в первую очередь потерей сознания или снижением ответной реакции на происходящее, потому обычно пациенты плохо помнят приступ.

На другом конце спектра стоит генерализованная эпилепсия, при которой в процессе участвуют оба полушария. Иногда все начинается с фокального припадка, который перерастает в генерализованный; такое состояние именуется вторично-генерализованной эпилепсией, так как процесс изначально был фокальным.

Генерализованные приступы подразделяются на тонические, когда мышцы становятся очень напряженными, вынуждая пациента упасть, всегда на спину, но бывают и атонические, при которых мышцы наоборот расслабляются и пациент всегда падает вперед.

Еще бывают клонические судороги, которым свойственно сокращение мышц, именуемое конвульсиями, а самыми частыми генерализованными приступами являются тонико-клонические судороги, выражающиеся сменой фаз, сначала тонической, потом клонической, то есть сначала мышцы очень сильно напрягаются, затем начинаются часто сокращаться и расслабляться в конвульсиях.

Миоклонические же судороги проявляются кратковременными мышечными подёргиваниями отдельной части тела, отличаясь от клонической тем, что совсем недолго, вплоть до одного вздрагивания, сокращается определённая группа мышц конечности; например голова или рука дернулась однократно.

Наконец выделяют еще абсансные припадки, которые отличаются от всех отсутствием судорог и проявляются лишь кратковременной потерей сознания или сопором - эдакая дремота посреди действия - пациент может неожиданно остановиться, как будто задумался о чем-то.

Все эти разновидности объединяет то, что в процессы вовлечены оба полушария и происходит так или иначе выпадение сознания.

Если приступ длится дольше 5 минут не прекращаясь или либо серия припадков при коротких перерывах нормального состояния на протяжении 10 минут - используется термин «эпилептический статус». В основном это тонико-клонические судороги, но могут быть и другие типы. (Кстати причиной возникновения его может быть и резкая отмена некоторых лекарственных препаратов). Эпилептический статус - жизнеугрожающее состояние и требует неотложной помощи. Так как судороги очень серьезные, используются бензодиазепиновые транквилизаторы, увеличивающие тормозной эффект ГАМК в мозге.

После окончания судорог возможно проявление других симптомов: постиктальную спутанность сознания, то есть «после судорог» и паралич рук и ног с одной стороны тела, его еще называют параличом Тодда. Такой паралич в среднем может длиться до 15 часов и его проявления полностью проходят только в течение 2 дней. Его патогенез до конца не ясен, но предполагают, что он является результатом временного, но очень сильного торможения активности нейронов в области мозга, подвергшейся эпилептическому перевозбуждению.

В диагностику пациентов после судорог входят КТ и МРТ, а также электроэнцефалографию во сне и при депривации, которая способна регистрировать активность всего мозга в целом. У пациентов, которые встретились с судорогами впервые, в первую очередь ищут опухоли мозга или сосудистые аномалии, чтобы излечить патологию хирургически.

Так как пациенты с эпилепсией бывают довольно разные, постановка диагноза требует различных тестов и исследований, а также внимательное изучение истории болезни и сбора анамнеза.

После постановки диагноза, эпилепсия лечится ежедневным приемом антиконвульсантов или противоэпилептических препаратов, которых великое множество и которые нацелены на разные мишени в мозге. Потому терапия требует индивидуального подхода, требующая учета образа жизни и нужд пациента, состояния других систем, возраста и классификации припадка.

Существует также понятие «хирургическая эпилепсия», которая подразумевает хирургическое вмешательство по устранению причин эпилепсии, вроде удаления опухоли.

Стимуляция нервов тоже полезна, потому как дополнительное возбуждение, к примеру, блуждающего нерва, предполагает контроль судорог путем воздействия на передачу нейротрансмиттеров.

Плюс пациентам предлагается кетогенная диета, которая вынуждает организм сжигать жир вместо углеводов, из-за чего продуцируются кетонные тела, используемые мозгом для питания вместо глюкозы. Несмотря на то, что множество гипотез было выдвинуто в попытках объяснить как подобный эффект снижает число судорог, на данный момент механизм все еще не ясен.

Нарушения когнитивных функций встречаются при парциальных и генерализованных формах эпилепсии. Характер когнитивного «эпилептического» дефицита может быть приобретенным, флюктуирующим, прогрессирующим, хроническим и деградирующим (приводящим к развитию деменции) [1, 12].

T. Deonna и E. Roulet-Perez выделяют 5 групп основных факторов, потенциально объясняющих когнитивные проблемы у детей при эпилепсии:

· патология головного мозга (врожденная или приобретенная);

· эпилептогенное повреждение;

· эпилепсия как основа электрофизиологической дисфункции;

· влияние лекарственных препаратов;

· воздействие психологических факторов.

Структура интеллекта у больных с эпилепсией характеризуется нарушением восприятия, снижением концентрации внимания, объема кратковременной и оперативной памяти, моторной активности, зрительно-моторной координации, конструктивного и эвристического мышления, скорости формирования навыков и т. д., что обусловливает у пациентов трудности в социальной интеграции и образовании, снижая качество жизни. Негативное влияние на когнитивные функции раннего дебюта эпилепсии, рефрактерности к проводимой терапии, токсического уровня антиэпилептических препаратов в крови продемонстрировано многими исследователями [1, 12, 14, 15].

Cимптоматические эпилепсии вследствие органического повреждения ЦНС также являются серьезным фактором риска по нарушениям когнитивных функций. Нарушения высших психических функций при эпилепсии зависят от локализации очага эпилептической активности и/или структурного повреждения мозга. При левостороннем повреждении у детей с лобной эпилепсией отмечается дефицит решительности, вербальной долговременной памяти, затруднения в зрительно-пространственном анализе. Частые приступы у них влияют на уровень внимания и способность к торможению импульсивных ответов; пациенты с дебютом эпилепсии в возрасте до 6 лет не способны к построению поведенческой стратегии [1, 12, 14].

При генерализованной эпилепсии эпилептиформные изменения на ЭЭГ вызывают транзиторные нарушения когнитивных функций (удлинение времени реакции и др.) [1, 12].

Грубые нарушения когнитивных функций свойственны эпилептическим энцефалопатиям раннего детского возраста (ранняя миоклонус-энцефалопатия, синдромы Отахары, Веста, Леннокса–Гасто и др.). Комплексные парциальные приступы, правополушарная локализация эпилептогенного фокуса снижают поддержание (устойчивость) внимания, а феномен ЭЭГ-паттерна продолженной пик-волновой активности в фазу медленно-волнового сна влияет на избирательность и распределение внимания [1, 3].

Прогрессирующая нейрональная ишемия является одной из предпосылок эпилептогенеза, как следствие хронической сосудистой недостаточности. Изменения церебральной перфузии могут служить функциональным субстратом нарушений когнитивных/психофизиологических функций [1, 12].

Большинство антиэпилептических препаратов может вызывать психотропные эффекты (тревога и нарушения настроения, косвенно нарушающие когнитивные функции) [16]. Негативными эффектами этих препаратов являются снижение внимания, ухудшение памяти и скорости психических процессов и т. д. T. A. Кеттер и соавт. (1999) высказали гипотезу о различных профилях антиэпилептического и психотропного действия (седативного, стимулирующего или смешанного) препаратов, используемых в лечении эпилепсии [17].

 

 

[К6]