Протеиногенные(тирозиногенные) пигменты

Меланин – широко распространенный буро-черный пигмент, с которым связана окраска кожи, волос, глаз. Это белок, содержащий углерод, азот и серу.

Меланин не растворим в воде, кислотах, органических растворах, но растворим в щелочах, обесцвечивает окислители и обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра, что отличает его гистохимически от других пигментов. Синтез меланина происходит из тирозина триптофана в меланоцитах, происходящих из меланобластов и содержащих тирозиназу. Под действием тирозиназы из тирозина образуется диоксифенилаланин или промеланин, который полимеризуется в меланин. Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаза, в мягкой мозговой оболочке. Они имеют нейроэктодермальное происхождение. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами (гипофиз, АКТГ, гормоны щитовидной железы и т.д.). Образование меланина стимулируется УФЛ, что объясняет возникновение загара, как адаптационной защитной биологической реакции. Нарушение обмена меланина выражаемся в усиленном его образовании,  накоплении его в необычных местах или его исчезновении. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер и могут быть приобретенными или врожденными.

Физиологические процессы меланогенеза проявляются в виде веснушек, как очаговый процесс, и загар, как общее явление в летний период времени.

Патологический процесс при меланозе может носить общий и местный характер. Общий (распространенный) приобретенный меланоз, т.е. избыточное накопление меланина, наблюдается при кахексии, на почве изнуряющей болезни, при авитаминозах (цинга, пеллагра), интоксикации углеводородами, патологии желез внутренней секреции (адиссонова болезнь, поражение надпочечников). Общий врождённый меланоз связан с повышенной чувствительностью к УФЛ и выражается в пятнистой пигментации кожи.

Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в родимых клетках (невусы). Это врожденные пороки развития кожи. Невусы состоят из специальных клеток, которые происходят из шванновских клеток (клетки терминальной нервной системы) и способны вырабатывать меланин.  При патологическом синтезе меланина могут возникать злокачественные опухоли - меланомы. Исчезновение или нарушение синтеза меланина  получило название альбинизм, что связано с врождённой недостаточностью тирозина и характеризуется отсутствием меланина в эпидермисе. Очаговое исчезновение меланина наблюдается после воспалительных процессов на коже, при поражении кожных нервов и как следствие данных патологических процессов на коже появляются непигментированные(белые) участки тела  (лейкодерма) или  витилиго, если это носит врожденный характер.

Липидогенные пигменты: липофусцин, гемофусцин, липохром.

Липофусцин – гликопротеид, в котором преобладают жиры, а из них фосфолипид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета в цитоплазме клеток всех органов и тканей. Образуется первоначально он перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов, а затем перемещается в периферическую зону клетки и обладает высокой активностью лизосомальных ферментов. Ранее этот пигмент представляли как пигмент изнашивания, старения. Появились основания считать липофусцин нормальным компонентом клетки, отражающим преобладание аутооксидации и пероксидации, которые направлены на обеспечение клеток энергией в условиях дефицита О2. В условиях патологии содержание липофусцина в клетках резко повышается. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть наследственным (первичным) и вторичным при атрофии, старении, при истощении, кахексии (бурая атрофия печени, сердца).

Липохром – липид, в котором растворен окрашенный углеводород – каротиноид и флавины.

Липохром придает желтую окраску  коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Как патологический процесс это наблюдается при избыточном накоплении липохромов не только в жировой клетчатке, но и коже, костях, при сахарном диабете. При резком и быстром исхудании происходит конденсация липохрома в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтая.

 

 Нарушение обмена нуклеопротеидов

   Нуклеопротеиды представляют собой соединения белков с нуклеиновыми кислотами — дезоксирибонуклеиновой (ДНК) и рибонуклеиновыми (РНК). К нарушениям нуклеопротеидного обмена относят мочекислый диатез и мочекислые инфаркты.

Мочекислый диатез (от греч. diathesis — предрасположение) характеризуется повышенным образованием и накоплением мочевой кислоты и ее солей в крови (гиперурекемия) с последующим отложением кристаллов мочевой кислоты и аморфного мочекислого натрия в различные ткани и органы. Наиболее часто мочекислый диатез встречается у птиц, особенно из отряда куриных, реже — у млекопитающих (собаки и др.).

Появление этого заболевания у птиц в условиях клеточного содержания, в том числе и у диких в зоопарке, связывают с обильным и продолжительным белковым питанием продуктами животного (мясо, рыба, мясо-костная и рыбная мука) и растительного (концентрированные корма) происхождения, особенно при недостатке зеленых и других витаминных кормов (в частности, витамина А). Из внутренних факторов этому способствуют заболевания почек и печени.

Локализацию патологических процессов в определенных органах можно объяснить особым физико-химическим и аллергическим со­ стоянием тканей, задерживающих мочевую кислоту и ее соли.

При микроскопическом исследовании в местах отложения массы с лучистыми кристаллами мочевой кислоты и аморфных осадков ее солей обнаруживают некротические очажки, вокруг которых образуется воспалительный инфильтрат с наличием лейкоцитов, гистиоцитов и особенно характерных гигантских клеток. За экссудативно-клеточной реакцией наступают более или менее выраженные пролиферативные изменения, которые сопровождаются образованием грануляционной и фиброзной тканей с деформацией пораженных органов.

Макроскопические изменения характеризуются тем, что мочевая кислота и мочекислый натрий выпадают на серозных оболочках, в почках и других внутренних органах, а также в суставах конечностей (хрящах, синовиях, сухожильных влагалищах). Поэтому различают висцеральную, суставную и смешанную формы болезни.

При висцеральном мочекислом диатезе (встречается только у птиц) мочевая кислота и ее соли в виде белых меловидных масс или мелкого кристаллического порошка откладываются на серозных оболочках грудобрюшной полости, воздухоносных мешков, почек, печени, селезенки, кишечника, сердца и легких, а также других органов. Под легко снимающимися наложениями выявляется воспаленный серозный покров. При тяжелой форме диатеза наложения становятся гипсовидными, серозные оболочки слипаются и срастаются. Во внутренних органах, особенно в почках, а также в печени, поджелудочной железе, сердечной и скелетной мышцах (мышцах ног, крыльев), в эндокарде и эндотелии крупных сосудов, под кожей, в железистом желудке обнаруживают отложения мочевой кислоты и уратов в форме рассеянных точек, пятен, полос или склонных к слиянию бело-желтых узелков. При этом пораженные органы, особенно почки, увеличиваются в объеме.

Суставная форма болезни, или подагра (от греч. pous—нога, agrios — жесткий), характеризуется отложением мочевой кислоты и уратов на синовиальных оболочках суставов и сухожильных влагалищ, в капсулах суставов и окружающих их тканях. Чаще других поражаются скакательные и пальцевые суставы. Пораженные суставы увеличенные, твердые, деформированные, с фиброзными умеренно плотными узлами — подагрическими шишками (tophi urici), в которых обнаруживают сухую меловидную или сливкоподобную массу. При этом в суставном хряще могут возникать некрозы и изъязвления в виде выемок (узуров), а вокруг них воспалительная реакция со скоплением гигантских клеток и разрастанием соединительной ткани.

Мочекислые инфаркты почек (infarcire — начинять, нафарширо­ вывать) встречаются преимущественно у новорожденных. Мочевая кислота и ее соли откладываются в гомогенной гликопротеидной массе в просвете прямых канальцев, в апикальной части железистого эпителия и в строме органа, в мозговом слое и сосочках почек, образуя беловатые, беловато-желтоватые или красновато-желтые радиально расположенные крупинки, глыбки, зернышки или полоски.

В просвете прямых канальцев и в проксимальном отделе нефрона они встречаются в меньшем количестве.

Мочекислые инфаркты появляются в связи с массовым распадом ядросодержащих эритроцитов при переходе плода на режим внешнего дыхания, с перестройкой питания и обмена. При этом в крови резко возрастает концентрация мочевой кислоты. Образованию инфарктов, кроме того, способствует потеря новорожденным воды. Как показали наблюдения, конгломераты кристаллов мочекислого аммония и связывающая их рыхлая белковая масса могут явиться основой для развития мочекаменной болезни у молодых животных, в частности у норок.

Инкрустация мертвых масс. У взрослых животных мочевая кислота и ее соли могут пропитывать мертвые ткани и выпадать в них в осадок. Это происходит в тканях мочевыводных протоков при соприкосновении мертвой массы с мочой.

Функциональное значение и исход нарушений обмена нуклеопротеидов. При мочекислом диатезе нарушаются функции пораженных органов (почки, печень и др.). Суставная форма болезни сопровождается деформацией, малой подвижностью и болезненностью пораженных суставов. Гиперурекемия и гиперазотемия могут быть причиной внезапной смерти животного. Отложения мочевой кислоты и уратов в органах вызывают необратимые (некротические) изменения пораженных тканей.