Российское общество акушеров – гинекологов

Российское общество акушеров – гинекологов

Межрегиональная общественная организация

«Объединение детских и подростковых гинекологов»

ФГБУ «Научный̆ Центр акушерства, гинекологии                            и перинатологии им. В. И. Кулакова» Минздрава РФ

 

Диагностика и лечение

Аномальных маточных кровотечений

Пубертатного периода

клинические рекомендации                    

 

2014

Резюме

Аномальные маточные кровотечения пубертатного периода (АМК ПП) — патологические кровотечения, обусловленные функциональными или структурными изменениями эндо-и миометрия у девочек-подростков с возраста менархе до 17 лет включительно. Трудности ведения больных с АМК ПП обусловлены психологическими и физиологическими особенностями детского организма в периоде полового созревания, увеличением частоты гинекологических и экстрагенитальных заболеваний, при которых АМК у подростков является одним из клинических проявлений.

В клинических рекомендациях представлены современные данные об этиологии, патогенезе, классификации, стандартах диагностики, о методах, рекомендуемых современных отечественными и международными экспертами для остановки кровотечения, о лекарственных препаратах и методах, способствующих регуляции менструаций и профилактики рецидивов АМК ПП, направленных на восстановления адекватного возрасту формирования репродуктивной системы в целях сохранения способности к деторождению в будущем.

Ключевые слова

Девочки-подростки, пубертатный период, аномальные маточные кровотечения, диагностика, гормональная терапия, восстановительное лечение, профилактика рецидивов

Цель

Повысить эффективность диагностики и лечения АМК ПП и разработать рекомендации по тактике ведения девочек-подростков с АМК ПП врачами акушерами гинекологами, в том числе гинекологами детей и подростков. Следование предлагаемым рекомендациям будет способствовать улучшению ведения подростков с этим гинекологическим заболеванием.

Результаты

В представленных клинических рекомендациях изложены современные экспертные сведения об основных принципах ведения подростков с АМК ПП, имеющиеся на момент его опубликования, при получении новых доказательных данных будут внесены соответствующие изменения. Представленную в документе информацию не следует рассматривать как абсолютную необходимость исключительного следования указанным методам лечения, но она позволяет врачу в клинической̆ работе опираться на лучший̆ мировой̆ и отечественный опыт.

Клинические рекомендации предназначены для врачей̆ акушеров - гинекологов, в том числе детского и подросткового возраста, онкологов, врачей̆ семейной̆ медицины, преподавателей̆ медицинских вузов.

Коллектив авторов

Уварова Е.В., Андреева В.О., Артымук Н.В., Белокриницкая Т.Е.,         Буралкина Н.А., Веселова Н.М., Виноградова М.А., Долгушина В.Ф.,       Коваль И.П., Коколина В.Ф., Кохреидзе Н.А., Кротин П.Н., Кутушева Г.Ф., Мардоян М.А., Мингалева Н.В., Пивень Л.А., Сальникова И.А.,       Сибирская Е.В., Сутурина Л.В., Ткаченко Л.В., Ульрих Е.А., Федорова Т.А., Халимова Д.Р.

Рецензенты:

Богданова Елена Александровна – д.м.н., профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии факультета дополнительного профессионального образования Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И.Евдокимова.

Кузнецова Ирина Всеволодовна - доктор медицинских наук, главный научный сотрудник Научно-образовательного клинического центра женского здоровья Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации.

 

Клинические рекомендации обсуждены и одобрены для утверждения на специальном заседании Российского общества акушеров-гинекологов 27 июня 2014 года на VII региональном форуме «Мать и дитя» в г. Геленджике, Краснодарский край.

Оглавление

Ведение................................................................................................... 5 Критерии доказательности исследований……………………………  6        Терминология и классификация.......................................................... 10 Эпидемиология, этиология и патогенез............................................... 12 Клиническая картина............................................................................. 16 Диагностика причин АМК................................................................... 17 Дифференцированный диагноз……………………………………….22            Лечение подростков с АМК ………………………………………....  26 Профилактика и реабилитация больных.......................................... 35  Прогноз  ................................................................................................. 36    Список рекомендуемой̆ литературы................................................... 36

Введение

Проблема аномальных маточных кровотечений пубертатного периода (АМК ПП) по-прежнему остается актуальной в связи с достаточно высокой их частотой в структуре гинекологических заболеваний (от 10% до 37,3%) и отчетливой тенденцией к затяжному течению с частыми рецидивами у подростков. Свыше 50% всех обращений девочек-подростков к гинекологу составляют маточные кровотечения пубертатного периода. Почти 95% всех влагалищных кровотечений пубертатного периода обусловлены АМК ПП А¹. Наиболее часто аномальные маточные кровотечения возникают у девочек-подростков в течение первых трех лет после менархе А².

Аномальные вагинальные кровотечения являются распространенной причиной для беспокойства среди подростков и их семей, вследствие их непредсказуемости. АМК ПП рассматривается одним из главных поставщиков услуг здравоохранения, в том числе для оказания скорой и неотложной помощи. АМК ПП негативно влияют на будущую репродуктивную способность больных с рецидивами АМК ПП. Наиболее тяжелыми осложнениями АМК ПП являются: синдром острой кровопотери, который, однако, редко приводит к летальным исходам у соматически здоровых девочек, а так же анемический синдром, выраженность которого определяется интенсивностью АМК ПП и его длительностью. Летальность у девочек-подростков с АМК ПП чаще всего обусловлена острыми полиорганными нарушениями в результате тяжелой анемии и гиповолемии, осложнениями переливания нативной крови и ее компонентов, развитием необратимых системных нарушений на фоне хронической железодефицитной анемии у девочек с длительными и рецидивирующими маточными кровотечениями.

До настоящего времени многие акушеры-гинекологи, оказывающие помощь девочкам, не уделяют должного внимания расстройствам менструаций в первые два года после менархе. Причина подобного отношения в распространенном заблуждении, что нерегулярные менструации и маточные кровотечения у подростков являются естественной особенностью периода полового созревания. В конкретном случае можно выделить какую-либо причину возникновения маточных кровотечений пубертатного периода. Однако следует признать, что природа этих заболеваний чаще всего обусловлена комплексом причин. Полиэтиологичность и многообразие форм АМК в пубертатном возрасте нередко приводят к запаздыванию лечебных мероприятий, либо усложняют лечение из-за необходимости изменения терапевтических подходов. Чаще всего это выражается несвоевременной или неадекватной оценкой эндокринных  нарушений или структурных мальформаций и опухолевых образований в эндометрии, сосудистой сети, миометрии. Не менее важно подчеркнуть отсутствие должного внимания к психоэмоциональным нарушениям в клинике маточных кровотечений в период полового созревания.

Предлагаемые в настоящее время способы гемостаза, а также последующие терапевтические приемы нормализации менструального цикла заключаются, в основном, в назначении гормональных препаратов. Однако эффективность данного подхода нередко снижается из-за плохой переносимости пациентками гормонотерапии вследствие сопутствующей патологии. Нередко кратковременный эффект лечения гормональными препаратами довольно быстро сменяется рецидивом основного заболевания, либо ведет к обострению сопутствующей патологии. Следовательно, проблему эффективности гормональной терапии больных с АМК ПП нельзя считать в полной мере решенной. Очевидна необходимость более четкого обоснования терапевтической тактики и профилактических мероприятий при АМК ПП у девочек-подростков.

 

 

Классификация АМК ПП

Официально принятой международной классификации маточных кровотечений пубертатного периода не существует.

До 2009 года при определении типа маточного кровотечения у девочек-подростков учитывались клинические особенности маточных кровотечений, обозначаемые как полименоррея, метроррагия и менометроррагия А²⁸.

Меноррагией (гиперменорреей) обозначали маточное кровотечение у больных с сохраненным ритмом менструаций, у которых продолжительность кровяных выделений превысила > 7 дней и кровопотеря - > 80 мл, имеется незначительное количество сгустков крови в обильных кровяных выделениях, отмечено появления гиповолемических расстройств в менструальные дни и наличие железодефицитной анемии средней и тяжелой степени выраженности.

Полименорреей – маточные кровотечения, возникающие на фоне регулярного укороченного менструального цикла (<21 дня).

Метроррагией и менометроррагией – маточные кровотечения, не имеющие ритма, часто возникающие после периодов олигоменореи и характеризующиеся периодическим усилением кровотечения на фоне скудных или умеренных кровяных выделений А⁴.

В 2009 году члены международной федерации акушеров-гинекологов (FIGO) утвердили термин «аномальные маточные кровотечения» (АМК), подразумевающий любое МК, не отвечающее возрастным параметрам нормальной менструации А³⁶. Практическая целесообразность термина обеспечила принятие его к использованию экспертами ВОЗ, Американского общества репродуктивной медицины (ASRM), Европейского общества репродукции и эмбриологии человека (ESHRE), Национального института здоровья США (NIH), Американского колледжа акушеров-гинекологов (ACOG), Королевского колледжа акушеров-гинекологов Великобритании (RCOG), Европейского колледжа акушеров-гинекологов (ECOG), Новозеландского колледжа акушеров-гинекологов (RANZCOG).

Следует отметить, что к АМК относятся кровотечения из тела и шейки матки, но не из влагалища и вульвы.

В соответствии с классификацией при определении клинического варианта аномального маточного кровотечения у девочек-подростков, по аналогии с женщинами репродуктивного возраста, учитываются клинические особенности и причина его возникновения.

Острое АМК в пубертатном периоде представляет собой эпизод обильного (интенсивного) кровотечения, требующее срочного вмешательства с целью предотвращения дальнейшей кровопотери. Острое AМК может возникнуть на фоне давно существующего хронического АМК или возникнуть остро и никогда не встречаться ранее К острому АМК следует относить тяжелое менструальное кровотечение (heavy menstrual bleeding, HMB), подразумевающее более обильную по объему и/или длительности менструацию. При этом выраженность анемии не является обязательным критерием тяжелого МК. Основным компонентом тяжелого МК является выраженный физический и эмоциональный дискомфорт пациентки А⁵³.

К хроническому АМК ПП относят аномальное по объему, регулярности и/или частоте маточное кровотечение, которое наблюдается в течение большинства дней в последние 6 месяцев. В эту категорию АМК причисляются нерегулярные (irregular menstrual bleeding) и длительные менструальные кровотечения (prolonged menstrual bleeding). Хроническое АМК, как правило, не требует незамедлительного врачебного вмешательства.

Межменструальное маточное кровотечение (ММК ПП) возникает между четко предсказуемыми сроками циклического менструального кровотечения. По мнению международных экспертов FIGO, это определение должно заменить ранее употреблявшийся термин «метроррагия», от которого наряду с рядом других терминов рекомендовано отказаться А⁴².

Этиология:

С учетом этиологии АМК ПП следует распределять по следующим 5 категориям А^43,44,49:

Обусловленные патологией матки:

· связанные с беременностью (самопроизвольное и медикаментозное прерывание беременности, плацентарный полип, остатки плодного яйца, врастание плаценты, трофобластическая болезнь, нарушенная эктопическая беременность);

· заболевания шейки матки (эндометриоз шейки, цервицит, полип эндоцервикса, рак шейки матки и другие новообразования шейки матки, лейомиома матки с шеечным расположением узла);

· заболевания тела матки (лейо-, ангио-, фибромиома матки, полип эндометрия, аденомиоз, узловая форма эндометриоза матки, гиперпластические процессы эндометрия и рак эндометрия, саркома тела матки, генитальный туберкулез, артерио-венозная аномалия матки);

· дисфункция эндометрия, в том числе овуляторные кровотечения, кровотечения на фоне хронического эндометрита, кровотечения при повышенном уровне секреции эндометрием вазоконстрикторов (ПГ-F2-α и эндотелина-1) и факторов тканевого тромбообразования, либо при пониженной секреции эндометрием вазодилятаторов (ПГ-I2 и ПГ-E2) и активаторов плазминогена. Кровотечение поддерживается повышенным образованием простагландинов в длительно пролиферирующем эндометрии. Продолжительность и обильность кровотечений может быть обусловлены недостаточной вазоконстрикцией сосудов, вторичными нарушениями в свертывающей системе крови, нарушениями процессов регенерации эндометрия; неполноценной десквамацией морфологически измененного эндометрияА³⁴.

Не связанные с патологией матки:

· заболевания придатков матки (кровотечения после резекции или удаления яичника, на фоне редукции или персистенции фолликулярной кисты яичника или кисты желтого тела, на фоне развития гормонально активной опухоли яичника, на фоне воспалительных процессов в придатках матки);

• на фоне гемофилических заболеваний и нарушений системы гемостаза А³⁷.

Ановуляторные кровотечения:

• основной причиной АМК ПП является нарушения формирования репродуктивной системы в сроки близкие к менархе (до 3 лет). У девочек-подростков с маточными кровотечениями имеется дефект отрицательной обратной связи яичников и гипоталамо-гипофизарной области ЦНС В^47,48. Характерное для периода полового созревания увеличение уровня эстрогенов не приводит у подобных девочек к уменьшению секреции ФСГ, что, в свою очередь, вызывает стимуляцию роста и развития сразу многих фолликулов. Сохранение более высокой, чем в норме, секреции ФСГ при дискоординированной разноамплитудной секреции ЛГ является фактором, тормозящим выбор и развитие доминантного фолликула из множества одновременно созревающих полостных фолликулов. Отсутствие овуляции и последующей выработки прогестерона желтым телом создает состояние хронического влияния эстрогенов на органы мишени, в том числе на эндометрий. Когда пролиферирующий эндометрий переполняет полость матки, на отдельных участках возникают нарушения трофики, с последующим локальным отторжением и кровотечением. В тоже время у подобных больных даже одной случайной овуляции бывает достаточно для временной стабилизации эндометрия и более полноценного его отторжения без кровотечения В^5,41.

• причиной АМК ПП являются проблемы, связанные с овуляторной дисфункцией на фоне избыточной массы тела и ожирении, дефицита или резкого изменения массы тела.

• ановуляторные маточные кровотечения случаются у девочек-подростков, находящихся в остром или хроническом стрессе, у профессиональных спортсменок, чаще у атлетов.

• АМК ПП часто сопровождают прогрессивное течение заболеваний щитовидной железы, печени, почечной недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, гиперпролактинемии, синдрома и болезни Кушинга, заболеваний нервной системы и др.) А⁴⁹.

Кровотечения, обусловленные ятрогенными факторами:

• кровотечение из зоны биопсии шейки матки,

• на фоне применения препаратов, содержащих эстрогены и прогестины, в том числе в составе КОК и заместительной гормональной терапии, тетостерона, модуляторов эстрогеновых и прогестероновых рецепторов, глюкокортикоидов, НПВС, антикоагулянтов и антиагрегантов, антипсихотиков и других системных или локальных агентов,

• кровотечения, возникшие в результате аборта или других хирургических вмешательств,

• кровотечения на фоне внутриматочных контрацептивных средств у сексуально активных подростков А^41,42.

Не классифицированные кровотечения:

· вследствие артерио-венозных мальфораций

· на фоне гипертрофии миометрия

· ассоциированные с определенными системными и хромосомными  заболеваниями

· прочие А³⁶

 

В соответствии с основной причиной, вызвавшей кровотечение, эксперты рабочей группы ФИГО предложили использовать классификационную систему PALM - COEIN. 

К группе PALM относятся АМК, вызванные структурными объективными причинами, которые могут быть оценены с помощью методов визуализации и/или гистопатологии: P olyp (полип), A denomyosis (аденомиоз), L eiomyoma (лейомиома), M alignancy (малигнизация) и hyperplasia (гиперплазия).

В группу COEIN предложено относить АМК, причины которых, не поддаются объективизации (не структурные): C oagulopathy (коагулопатия), O vulatory dysfunction (овуляторная дисфункция), E ndometrial (эндометриальная), I atrogenic (ятрогенная), и N ot yet classified (еще не классифицированная, так как редко встречается или четко не определена).

Базовая классификационная система отражает только наличие (1) или отсутствие (0) конкретной причины, что облегчает и оптимизирует выбор дальнейшей тактики ведения больных. При использовании указанной классификации рабочий диагноз может быть представлен соответствующей аббревиатурой. Например, у больной с аномальным маточным кровотечением на фоне ановуляции и эндометрита - АМК ПП P₀A₀L₀M₀ – C₀O₁E₁I₀N₀ или в коротком варианте – АМК ПП O₁E₁.

Девочки-подростки с AМК могут иметь 0, 1 или множественные факторы, вносящие непосредственный вклад в развитие АМК. С другой стороны, может быть выявлена указанная в системе патология, которая у конкретной больной не явилась причиной АМК. Следовательно, обследование девушек с AМК должно быть всесторонним и тщательным в зависимости от клинической ситуации и доступных ресурсов. При постановке клинического диагноза следует использовать общепринятые международные нозологические классификации ВОЗ или FIGO.

Диагностика:

Диагноз МК ПП является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клинико-функционального обследования.

Диагностические процедуры используют для уточнения источника (маточное или не маточное), генеза (органическое или дисфункциональное) и характера кровотечения.

    При оценке жалоб больных с АМК ПП уточняют интенсивность и длительность кровяных выделений из половых путей, наличие болей внизу живота, в том числе в дни кровотечения, ранних симптомов беременности, сопутствующих проявлений анемии и других жалоб С³⁹.

Критериями маточного кровотечения являются:

• Продолжительность постоянных кровяных выделений из влагалища больше 7 дней, а также кратковременные (меньше 2 дней) повторяющиеся кровяные выделения на фоне укорочения (менее 21 дня) или удлинения (более 45 дней) менструального цикла А⁶,

• кровопотеря более 80 мл или субъективно более выраженная по сравнению с обычными менструациями А⁶,

• наличие межменструальных или посткоитальных (у сексуально активных подростков) кровяных выделений А⁶.

Оценка объема кровопотери по индексу Альговера (отношение пульса к величине систолического АД)

Объем кровопотери	Индекс Альговера
Умеренное менструальное кровотечение	≈ 0,5
1 – 1,2 л (20 % ОЦК)	≈ 1
1,5 – 2 л (30 – 40 % ОЦК)	≈ 1,5
более 2,5 л (50 % ОЦК)	≈ 2

 

Алгоритм начального обследования девочек с АМК ПП А ⁵⁷:

Анамнестическое обследование:

Уточнение наличие указаний на наличие у родственниц 1-2 степени родства патологии системы гемостаза, аутоиммунных, эндокринных и злокачественных заболеваний, выяснение перенесенных и сопутствующих системных и эндокринных заболеваний, репродуктивного анамнеза у сексуально активных подростов, вида и продолжительности медикаментозного и немедикаментозного лечения, пищевых приверженностей, вида увлечений и профессиональных занятий. Выявление факторов риска и проявлений девиантного поведения, стрессорных факторов В^32,43,44.

Физикальное обследование:

Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру с возрастными нормативами, осмотр состояния кожных покровов (петехии, экхимозы, полосы растяжения, угревые высыпания, гирсутизм, ИМТ, индекса талия-бедра В⁴⁶.

Таблица 2

Основные дифференциально-диагностические признаки железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ)

Основные признаки	ЖДА	АХЗ
Сывороточное железо	снижено	норматив или снижено
Насыщение трансферрина железом	снижено	норматив или снижено
ОЖСС	повышена	норматив или снижено
Сывороточный ферритин	снижен	повышен
Количество ретикулоцитов на 5-8 сутки фоне применения препаратов железа	повышено	не изменено

 

Инструментальные методы исследования:

Вагиноскопия и данные осмотра позволяет исключить наличие инородного тела во влагалище, кондилом, красного плоского лишая, новообразования влагалища и шейки матки. Оценивают состояние слизистой влагалища и эстрогенную насыщенность вульвы, стенок влагалища и шейки матки А²⁹:

• избыточная эстрогенная насыщенность половых органов проявляется хорошим тургором кожи вульвы, выраженной складчатостью слизистой влагалища, утолщением края  гимена, цилиндрической формой шейки матки, покрытой многослойным плоским эпителием,  выраженным симптомом зрачка, наличием обильных прожилок слизи в кровяных выделениях из цервикального канала;

• недостаток эстрогенной насыщенности половых органов проявляется   сниженным тургором и истончением кожи вульвы, бледностью слабо складчатой слизистой оболочки влагалища, утончением края гименального кольца, наличием зоны эктопии на влагалищной части субконической или конической шейки матки, кровяных выделений без примеси слизи;

• полноценная эстрогенная насыщенность обеспечивает отсутствие отклонений формы и окраски вульвы и слизистой оболочки влагалища, размеров шейки матки и состояния эпителия цервикального канала от возрастных нормативов.

Эхография органов малого таза позволяет уточнить размеры матки и эндометрия для исключения беременности, порока матки (двурогая, седловидная матка), патологии тела матки и эндометрия (аденомиоза, миомы матки, полипов или гиперплазии, аденоматоза и рака эндометрия, эндометрита, внутриматочных сращений), оценить размеры, структуру и объем яичников, исключить функциональные кисты и объемные образования в придатках матки А⁹. Предпочтение отдается трансректальному исследованию после проведения предварительной беседы с разъяснением последовательности действий в ходе исследования. Необходимо получение согласия девочки в возрасте 15 лет и старше или законного представителя девочки в возрасте до 15 лет на трансректальное УЗ-исследование. Рекомендуется выполнение комплекного УЗИ органов малого таза с допплерометрией сосудов на 3–5-й день спонтанного или индуцированного препаратом, содержащим дидрогестерон (при задержке очередной менструации более 45 дней) менструального цикла (синхронно с гормональным обследованием).

Магнитно-резонансная томография применяется в целях уточнения наличия порока развития матки, локализации лейомиомы матки, локализации и распространенности генитального эндометриоза, как причин АМК, обусловленного органическими изменениями матки.

Алгоритм инструментального обследования больных с АМК ПП В⁶³: * - АМК: - L, - A, - M, - P, - O, - I, - N соответственно классификации PALM-COEIN

Показания к консультации других специалистов:

· Консультация эндокринологом С¹² при подозрении на патологию щитовидной железы (клинические симптомы гипо- или гипертиреоза, диффузное увеличение или узловые образования щитовидной железы при пальпации)

· Консультация гематологом С¹² при дебюте АМК ПП с менархе, указаниях на частые носовые кровотечения, возникновение петехий и гематом, повышенную кровоточивость при порезах, ранениях и оперативных манипуляциях, выявлении удлинения времени кровотечения;

· Консультация фтизиатром при АМК ПП на фоне длительного стойкого субфебрилитета, ациклическом характере кровотечений, нередко сопровождающимся болевым синдромом, отсутствии патогенного инфекционного агента в отделяемом урогенитального тракта, относительном или абсолютном лимфоцитозе в общем анализе крови, положительными результатами туберкулиновой пробы.

· Консультация терапевтом при АМК ПП на фоне хронических системных заболеваний, в том числе заболеваний почек, печени, легких, сердечно-сосудистой системы и пр.

Дифференциальный диагноз

    Основной целью дифференциальной диагностики маточных кровотечений пубертатного периода являются уточнение основных факторов, провоцирующих развитие АМК ПП. Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими состояниями и заболеваниями:

    Осложнения беременности у сексуально активных подростков

    Жалобы и данные анамнеза, позволяющие исключить прерывающуюся беременность или кровотечение после состоявшегося аборта, в том числе у девочек-подростков, отрицающих сексуальные контакты, уточняются в первую очередь. Кровотечение возникает чаще после непродолжительной задержки свыше 42 дней, реже при укорочении менструального цикла менее 21 дня или в сроки близкие к ожидаемой менструации. В анамнезе, как правило, имеются указания на половые контакты в предыдущем менструальном цикле. Больные отмечают жалобы на нагрубание молочных желез, тошноту. Кровяные выделения, как правило, обильные со сгустками, с кусочками тканей, нередко, болезненные. Имеются положительные тесты на беременность (определение β-субъединицы ХГ в сыворотке крови больной) C^11,51.

    Дефекты свертывающей системы крови

    В целях исключения дефектов свертывающей системы выясняются данные семейного анамнеза (склонность к кровотечениям у родителей) и анамнеза жизни (носовые кровотечения, удлиненное время кровотечения при хирургических манипуляциях, частое и беспричинное возникновение петехий и гематом). Маточное кровотечение, возникшее на фоне болезней системы гемостаза, как правило, возникает и циклически повторяется с менархе. Данные осмотра (бледность кожных покровов, кровоподтеки, петехии, желтизна окраски ладоней и верхнего неба, гирсутизм, стрии, угри, витилиго, множественные родимые пятна и пр.) и лабораторных методов исследования (гемостазиограмма, общий анализ крови, тромбоэластограмма, определение основных факторов свертывания) позволяют подтвердить наличие патологии системы гемостаза.

    Начальный скрининг на основную патологию гемостаза проводится у больных с АМК ПП при выявлении любого из следующих признаков: чрезмерная менструальная кровопотеря с менархе, указание на продолжительное кровотечение в результате ранения и во время любого хирургического вмешательства и медицинских процедур. Поиск патологии системы гемостаза должен проводиться и у больных, имеющих два и более из следующих симптомов: появление синяков от ушибов 1–2 раза в месяц, носовое кровотечение 1–2 раза в месяц, частая кровоточивость десен, неблагоприятный семейный анамнез по нарушению гемостаза А³⁷.

    При положительном результате начального скрининга необходимо дальнейшее тестирование и консультация у гематолога. Тесты включают определение фактора Виллебрандта, ко-фактора ристоцетина и др. При снижении ристоцетин-кофакторной активности менее 40% диагноз болезни Виллебранда подтверждается, далее при более детальном обследовании в специализированном гематологическом центре уточняется тип болезни Виллебранда, т.к. от типа заболевания зависит выбор терапевтических мероприятий. При нормальных значений ристоцетин-кофакторной активности, ведущую роль приобретает значение концентрации фактора VIII (при ее снижении есть вероятность 2 типа болезни Виллебранда). Пациентка с положительным результатом скрининга должна быть отнесена к категории АМК ПП C1. Важно отметить, что к этой категории должны быть отнесены также пациентки, получающие антикоагулянтную терапию.

       Полипы шейки и тела матки

    Маточные кровотечения, как правило, ациклические с короткими светлыми промежутками, выделения умеренные, нередко с тяжами слизи. При эхографическом исследовании нередко определяется образование участков уплотнения в структуре эндометрия. Полип эндометрия на 4-6 день менструального цикла имеет четкие контуры, овоидную форму, и нередко, в его ножке возможна визуализация сосуда. Диагноз подтверждается данными гистероскопии и последующего гистологического исследования удаленного образования эндометрия А¹⁰.

    Узловая, очаговая, диффузная форма эндометриоза матки

    Маточное кровотечение пубертатного периода на фоне аденомиоза характеризуется выраженной дисменореей, как правило, с менархе, длительными мажущими кровяными выделениями с характерным коричневым оттенком до и после менструации. Диагноз подтверждается данными эхографии в 1-ю и 2-ю фазы менструального цикла и гистероскопии (у больных с выраженным болевым синдромом и при отсутствии эффекта медикаментозной терапии) А⁷.

    Воспалительные заболевания органов малого таза

    Как правило, маточное кровотечение имеет ациклический и рецидивирующий характер, возникает после переохлаждения, незащищенных, особенно случайных или неразборчивых половых контактов у сексуально активных подростков. Общеизвестным фактором риска является новая половая связь в течение предшествующих началу заболевания 90 дней А^66,67. АМК ПП на фоне воспалительных заболеваний органов малого таза возможно у девочек, никогда не имевших половых контактов. Отмечаются боли внизу живота, дизурия, оральная гипертермия, обильные патологические бели вне менструации, приобретающие резкий неприятный запах на фоне кровотечения. При ректоабдоминальном исследовании пальпируется увеличенная в размерах размягченная матка, определяется пастозность тканей в области придатков матки, исследование, как правило, болезненное. Данные бактериологического исследования (микроскопия мазков с окраской по Граму, ПЦР диагностика в реальном времени соскоба со слизистой оболочки влагалища и цервикального канала на наличие ИППП, бактериологический посев из цервикального канала) способствуют уточнению диагноза В¹⁴.

    Травма стенки влагалища или инородное тело во влагалище

    Требуется исключение кровотечения из нижних половых путей (вульвы и влагалища) в сочетании с кровотечением из матки у девочек, подвергшихся сексуальному насилию, из рваных ран, полученных в результате травматизма, повреждений, возникших в результате аборта или другого хирургического вмешательства. Возможны случаи сознательного самоповреждения стенок влагалища и шейки матки, имитирующие маточные кровотечения у девочек-подростков с психосоматическими расстройствами по типу патомимии. Для диагностики необходимо обязательное выяснение анамнестических данных, уточнение психического статуса и выполнение вагиноскопии В¹⁵.

    Синдром поликистозных яичников

    При АМК ПП у девочек с синдромом поликистозных яичников наряду с жалобами на задержки менструаций, избыточный рост волос, простые угри на лице, груди, плечах, спине, ягодицах и бедрах имеются указания на расстройство менструации по типу олигоменореи или вторичной аменореи, увеличенные в объеме яичники (более 10 куб. см) с мелкими жидкостными включениями диаметром 3-6 мм в количестве более 12 в одном планарном срезе В^12,13.

    Гормон-продуцирующие опухоли яичников

    АМК ПП может явиться первым симптомом эстрогенпродуцирующих опухолей или опухолевидных образований яичников. Уточнение диагноза возможно после ультразвукового и МР-исследования половых органов с определением объема и структуры яичников, определения уровня эстрогенов в венозной крови и онкомаркеров (СА-125, HE4) В¹³.

    Нарушение функции щитовидной железы

    АМК ПП возникают, как правило, у больных с субклиническим или клиническим гипотиреозом. Больные с АМК ПП на фоне гипотиреоза имеют жалобы на зябкость, отечность, увеличение массы тела, снижение памяти, сонливость, депрессию. При гипотиреозе пальпация и ультразвуковое исследование с определением объема и структурных особенностей щитовидной железы позволяют выявить ее увеличение, а осмотр больных – наличие сухой субэктеричной кожи, пастозности тканей, одутловатости лица, глоссомегалию, брадикардию, увеличение времени релаксации глубоких сухожильных рефлексов. Уточнить функциональное состояние щитовидной железы позволяет определение содержания ТТГ, свободного тироксина и по показаниям антител к тиреопероксидазе в венозной крови В⁶.

    Гиперпролактинемия

    Для исключения функциональной или опухолевой гиперпролактинемии, как причины АМК ПП, после остановки кровотечения показано определение содержания пролактина в венозной крови, рентгенография костей черепа с прицельным изучением размеров и конфигурации турецкого седла или МРТ головного мозга. Проведение пробного лечения допаминомиметиками или растительными блокаторами допаминовых рецепторов у больных с АМК ПП, возникших вследствие гиперпролактинемии, способствует восстановлению ритма и характера менструаций в течение 4 месяцев С¹⁶.

 

ЛЕЧЕНИЕ АМК ПП

Показания к госпитализации:

• острое (интенсивное, тяжелое) аномальное маточное кровотечение, не уменьшающееся по объему на фоне симптоматической или гормональной  медикаментозной терапией;

• угрожаемое жизни снижение гемоглобина (ниже 70-80 г/л) и гематокрита (ниже 20%), нестабильная гемодинамика;

• необходимость хирургического лечения и гемотрансфузии.

Показания к проведению реанимационных мероприятий в палате интенсивной терапии:

· геморрагический шок

· АМК на фоне гемофилического заболевания или нарушения

Немедикаментозное лечение

Отсутствуют доказательные данные, подтверждающие целесообразность немедикаментозной терапии больных с аномальными маточными кровотечениями пубертатного периода кроме ситуаций, требующих хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение