F00 Деменция при болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенаративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

В настоящее время БА необратима.

Диагноз подтверждается постмортальными данными о нейро-фибриллярных узелках и невритических бляшках в количестве, превышающем наблюдаемое при нормальном старении мозга.

Следующие признаки подтверждают диагноз, но не являются необходимыми элементами: вовлечение корковых функций, о чем свидетельствуют афазия, апраксия или агнозия; снижение мотивации и влечений, приводящее к апатии и аспонтанности; раздражительность и расторможенность в социальном поведении; данные специального обследования о наличии церебральной атрофии, особенно если она нарастает со временем. В тяжелых случаях могут наблюдаться паркинсоноподобные экстрапирамидные явления, логоклония и эпилептические припадки.

Уточнение признаков для возможной типологии

В связи с возможностью существования подтипов рекомендуются следующие признаки как основа для последующего подразделения:

Возраст начала, степень прогредиентности, тип клинической симптоматики, особенно относительная выраженность (или отсутствие) симптомов поражения височной, теменной или лобной доли, нейропатологические или нейрохимические аномалии и их тип.

Подразделение БА на подтипы в настоящее время может быть выполнено двояко: во-первых, учитывая только возраст начала и обозначая БА как раннюю (пресенильную) или позднюю (сенильную) с разделительным возрастом примерно 65 лет, и, во-вторых, оценивая соответствие конкретного случая одному из двух предполагаемых синдромальных типов с ранним или поздним началом.

Следует отметить, что вряд ли существует отчетливое различие между типами с ранним и поздним началом. Тип с ранним началом может наблюдаться и в более позднем возрасте, а тип с поздним началом иногда развивается и в возрасте до 65 лет. Для дифференциации F00.0 и F00.1 могут использоваться следующие критерии, но надо помнить, что статус такого подразделения все еще дискутабелен.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:

а) Наличие деменции, как это описано выше;

б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием;

Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

в) Отсутствие данных клинического или специальных исследовании, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к де-менции (гипотиреоидизм, гнперкальцемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических сим­птомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано.в процессе развития заболевания (правда такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях — должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.

Включается:

— первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:

— депрессивные расстройства (F30-F39);

— делирий (F05);

— органический амнестический синдром (F04);

— другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Кройцфельдт-Якоба, Гентингтона (F02);

— вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8);

— легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70-F72).

F00.0 Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

Диагностические указания:

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие. в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 2;

— пресенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.1 Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом

Деменция при БА, где имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет или обычно после 75 или позже. Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

Диагностические указания:

Необходимо следовать описанию деменции, приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих ее от деменции с ранним началом заболевания (F00.0).

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 1;

— сенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.2 Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа

Сюда должны быть включены деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.

F00.9 Деменция при болезни Альцгеймера, неуточненная

 

F01 Сосудистая деменция

Сосудистая (прежняя артериосклеротическая) деменция, включая и мультиинфарктную, отличается от деменции при болезни Альцгеймера имеющимися сведениями о начале заболевания, клинической картиной и последующим течением. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерей зрения. Деменция также может наступить после серии острых цереброваскулярных эпизодов, или, что реже бывает, после одной большой геморрагии. В таких случаях становится очевидным нарушение памяти и мыслительной деятельности. Начало (деменции) может быть внезапным, вслед за каким-нибудь одним ишемическим эпизодом, или же иметь более постепенное начало. Деменция обычно является результатом инфаркта мозга вследствие сосудистого заболевания, включая гипертеизивную цереброваскулярную болезнь. Инфаркты обычно небольшие, но обладают кумулятивным эффектом.

Исследовательские критерии:

G 1. Должны выполняться общие критерии деменции (G 1- G 4).

G2. Неравномерность поражения высших корковых функций, когда некоторые из них нарушены, а другие относительно сохранены. Таким образом, память может обнаруживать вполне выраженное расстройство, тогда как мышление и обработка информации могут обнаруживать липа легкое снижение.

G 3. Клинические данные о наличии очагового поражения мозга, на что указывает минимум один из следующих признаков:

1) унилатеральная спастическая слабость в конечностях;

2) унилатеральное повышение сухожильных рефлексов;

3) разгибательный подошвенный рефлекс;

4) псевдобульбарный паралич.

G 4. Данные анамнеза, обследования или тестирования о серьезном цереброваскулярном заболевании, которое обоснованно могло бы считаться этиологически связанным с деменцией (паралич в анамнезе, признаки инсульта мозга).

Диагностические указания:

Постановка диагноза предполагает наличие деменции, как это указано выше. Когнитивные нарушения обычно неровные и могут наблюдаться потеря памяти, интеллектуальное снижение и очаговые неврологические знаки. Критика и суждения могут быть относительно сохранны. Острое начало или ступенчатое ухудшение, также как и наличие очаговых неврологических знаков и симптомов увеличивают вероятность диагноза. Подтверждение диагноза может быть в некоторых случаях обеспечено компьютерной аксиальной томографией или, в конечном итоге, патологоанатомическими данными.К сопутствующим симптомам относятся: гипертензия. каротидный шум, эмоциональная лабильность с преходящим депрессивным настроением, плаксивостью или взрывами смеха, преходящие эпизоды помрачненного сознания или делирия, которые могут быть спровоцированы дальнейшими инфарктами. Считается, "что личностные особенности относительно сохранны. Однако, в некоторых случаях изменения личности также могут быть очевидными с появлением апатии или заторможенности или заострения прежних черт личности, таких как эгоцентризм, параноидная настроенность или раздражительность.

Включается:

— артериосклеротическая деменция.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— делирий (F05);

— другие формы деменции, и в частности болезнь Альцгеймера (F00.-);

— (аффективные) расстройства настроения (F30 -F39);

— легкую и умеренную умственную отсталость (F70-F71);

— субдуральную геморрагию (травматическую (S06.5), нетравматическую (162.0)).

Сосудистая деменция может сочетаться с болезнью Альцгеимера (кодировать F00.2). Если сосудистые эпизоды возникают на фоне клинической картины и анамнеза, указывающих на наличие болезни Альцгеимера.

F01.0 Сосудистая деменция с острым началом

Как правило развивается быстро после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагий. В редких случаях может быть причиной одна массивная геморрагия.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии сосудистой деменции (F 01)

Б. Деменция развивается быстро (т.е. обычно в течение одного месяца, но не более 3 месяцев) после серии инсультов или (редко) после одного массивного кровоизлияния.

F01.1 Мулътиинфарктная деменция

Начало более постепенное, вслед за несколькими небольшими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии сосудистой деменции (F01).

Б. Начало деменции постепенное (т.е. в течение 3-6 месяцев) после ряда малых ишемических эпизодов

Примечание:

Считается, что в паранхиме мозга происходит аккумуляция инфарктов. Между ишемическими эпизодами могут быть периоды фактического клинического улучшения.

Включается:

— преимущественно корковая деменция.

F01.2 Субкортикальная сосудистая деменция

В анамнезе могут быть сведения, указывающие на наличие гипертензии, очагов ишемической дисфункции в глубоких структурах белого вещества больших полушарий, которые могут быть подтверждены клиническими данными и продемонстрированы на компьютерной аксиальной томографии, кора обычно сохранена и это контрастирует с клинической картиной, которая очень напоминает деменцию при болезни Альцгеимера (при которой имеется диффузная демиелинизация белого вещества, и может использоваться термин «бинсвангеровской энцефалопатии»).

F01.3 Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция

Смешанная картина корковой и подкорковой сосудистой деменции может пред­полагаться на основании клинической картины, результатов исследований (включая аутопсию) или того и другого.

F01.8 Другая сосудистая деменция

F01.9 Сосудистая деменция, неуточненная.