F02 Деменция при болезнях, классифицированных в других разделах

Случаи деменции обусловленные или предположительно обусловленные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебрально-сосудистое заболевание. Начало может иметь место в любом возрасте, но редко в позднем.

Диагностические указания:

Наличие деменции, как это изложено выше; наличие черт, характерных для одного из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.

F02.0 Деменция при болезни Пика

Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1— G 4).

Б. Медленное начало с постоянным ухудшением.

В. Преобладание вовлеченности лобной доли, о чем свидетельствуют два или более признаков из числа следующих:

1) эмоциональное обеднение;

2) огрубение социального поведения;

3) расторможенность;

4) апатия или беспокойство;

5) афазия.

Г. Относительная сохранность на ранних стадиях памяти и функций теменной доли.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:

а) прогрессирующая деменцня;

б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;

в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо иметь в виду:

— деменцию при болезни Альцгеймера (F00);

— сосудистую деменцию (F01);

— деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе (F02.8);

— деменцию с нормальным внутричерепным давлением

(характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (091.2);

— другие неврологические и обменные нарушения.

F02.1 Деменция при болезни Крейцфельдта-Якоба

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменциеи с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1- G 4).

Б. Очень быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией фактически всех высших функций мозга.

В. Появление обычно вслед за деменцией или одновременно с ней минимум одного из следующих типов неврологических симптомов и признаков:

1) пирамидные симптомы;

2) экстрапирамидные симптомы;

3) мозжечковые симптомы;

4) афазия;

5) нарушение зрения.

Диагностические указания:

Болезнь Крейцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:

— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;

— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;

— характерная трехфазная ЭЭГ.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— болезни Альцгеймера (F00) или Пика (F02.0);

— болезнь Паркинсона (F02.3);

— постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейцфельдта-Якоба.

F02.1 Деменция при болезни Гентингтона

Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передается одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1- G 4).

Б. Подкорковые функции обычно нарушаются первыми и эти нарушения доминируют в клинической картине на протяжении всего заболевания, поражение подкорки проявляется замедленностью мышления и движений и изменением личности с апатией и депрессией.

В. Непроизвольные хореиформные движения, особенно лица, рук, плеч, или наблюдаемые при ходьбе. Больной может пытаться скрыть их, превращая в произвольные действия.

Г. Болезнь Гентингтона у одного из родителей или сиблинга; или наследственная отягощенность, предполагающая это заболевание.

Д. Отсутствие клинических признаков, которые иным образом объясняли бы анормальные движения.

Диагностические указания:

Сочетание хореиформных движений, деменции и наследственной отягощенности болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз. хотя несомненно могут возникнуть и спорадические случаи.

К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).

Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.

Включается:

— деменция при хорее Гентингтона.

Дифференциальный диагноз:

Необходимо учитывать:

— другие случаи с хореоформными движениями;

— болезни Альцгеймера, Пика, Крейцфельдта-Якоба (F00-.; F02.0; F02.1).

F02.3 Деменция при болезни Паркинсона

Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона (особенно в ее тяжелых формах). Каких-либо характерных клинических симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезни Паркинсона, может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Однако, не исключено, что деменция в этих случаях может сочетаться с болезнью Паркинсона. Это оправдывает квалификацию таких случаев с болезнью Паркинсона для научных целей до разрешения этих вопросов.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1- G 4).

Б. Диагноз болезни Паркинсона.

В. Отсутствие когнитивных нарушений, которые могли бы быть приписаны антипаркинсоническому лечению.

Г. Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают на другую возможную причину деменции, включая болезни, повреждение или дисфункции мозга (например, цереброваскулярное заболевание, СПИД, болезнь Гентингтона, гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением), системное расстройство (например, гипотиреоидизм, дефицит витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, гиперкальциемию) или злоупотребление алкоголем или наркотиками.

Диагностические указания:

Деменция, которая развивается у человека с развернутой, чаще всего тяжелой болезнью Паркинсона.

Включаются:

— деменция при дрожательном параличе;

— деменция при паркинсонизме.

Дифференциальный диагноз:

Следует учитывать:

— другие вторичные деменцяи (F02.8);

— мультиинфарктную деменцию (F01.1), вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;

— новообразования мозга (C70-C72);

— гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

F02.4 Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

Расстройства, характеризующиеся когнитивным дефицитом, отвечающим критериям клинической диагностики деменции, при отсутствии сопутствующего заболевания или состояния, кроме инфицирования ВИЧ, которые могли бы объяснить клинические данные.

Деменция при ВИЧ обычно характеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и трудности в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях заболевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках. Соматическое обследование обнаруживает тремор. нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксию, гипертонию, генерализованную гиперрефлексию, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций. Связанное с ВИЧ нарушение может встречаться у детей, оно характеризуется задержкой развития, гипертонией, микроцефалией, кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослых неврологическая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм. Деменция при ВИЧ обычно, но не обязательно, быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

Исследовательские критерии

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G 1- G 4).

Б. Диагноз инфекции ВИЧ.

В. Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают на возможную другую причину деменции, включая болезни, повреждение или дисфункции мозга (например, болезнь Альцгеймера, цереброваскулярное заболевание, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтона, гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением), системное расстройство (например, гипотиреоидизм, дефицит, витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, гиперкальциемию) или злоупотребление алкоголем или наркотиками.

Включаются:

— СПИД-комплекс деменции;

— ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.

F02.8 Деменции при других уточненных заболеваниях, классифицируемых в других разделах

Деменция может возникнуть как проявление или последствие различных церебральных и соматических состояний. Для того, чтобы уточнить этиологию, необходимо добавить код МКБ-10 лежащего в основе состояния.

Гуамский комплекс паркинсонизма-деменции

Тоже должен кодироваться здесь (при необходимости кодируется пятым знаком). Это быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в некоторых случаях амиотрофического латерального склероза. Впервые это заболевание описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Известно, что это заболевание также отмечается в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.

Включаются:

— деменция при:

— отравлении окисью углерода (Т58);

— церебральном липидозе (Е75.-);

— эпилепсии (G40.-);

— прогрессивном параличе у душевно-больных (А52.1);

— гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (Е83.0);

— гиперкальциемии (Е83.5);

— гипотиреоидизме, приобретенном (Е00.-Е02);

— интоксикациях (Т36-Т65);

— множественном склерозе (G35);

— нейросифилисе (А52.1);

— дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (Е52);

— узловом полиартрите (МЗО.0);

— системной красной волчанке (М32.-);

— трипаносомозах (африканский В56, американский В57);

— дефиците витамина В 12 (Е53.8).

F03 Деменция, неуточненная

Эту категорию следует использовать тогда, когда общие критерии отвечают. диагнозу деменции. но невозможно уточнить их специфический тип (F00.0-F02.9).

Включаются:

— пресенильная или сенильная деменция БДУ (без других указаний);

— пресенильныи или сенильныи психоз БДУ;

первичная дегенеративная деменция БДУ.