Этиология и патогенез в12-дефицитной анемии. Виды анемии.

В12- и фолиеводефицитная анемия — анемия, связанная с нарушением синтеза нукл. к-т и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология. По этиологии эти анемии могут быть приобретенными и наследственными. Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной

анемий, следующие:
1) недостаток этих витаминов в пище;
2) нарушение всасывания витаминов в тонкой кишке;
3) повышенное расходование витаминов при беременности;
4) нарушение депонирования витаминов при диффузном поражении печени (гепатит, цирроз).
Кроме того, дефицит цианокобаламина возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла — мукопротеида (транскоррина) — при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки

желудка опухолью.
Патогенез. При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможно формирование ДНК. Нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения

заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза эритроцитов развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменение лейко- и тромбоцитопоэза проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.
Картина крови. В12- и фолиеводефицитные анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 (1,4 — 1,8) в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли,-колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.

100. Гемолитическая анемия. Причины. Механизмы.
Г.а.- а., возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.
Этиология:
приобретенные анемии из-за токсического действия экзо- и эндогенных гемолитич. ядов (соединения As, Pb, алкоголь змеиный, пчелиный яды и т.д);
иммунные причины- гемолиз под влиянием комплекса Аг-Ат (переливание видо-, группо-, резус-несовместимой крови);
механические- при механич.повреждение эритроцитов (при протезировании кровен.сосудов и клапанов сердца).
Наследственные анемии вызваны дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов.
Так же причиной являются соматическая мутация эритробластов под действием вирусов, м/о, лек.ср-тв, с образованием патологич.эритроцитов.
Патогенез:
механизм гемолиза при приобрет. гемол. анем.заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни факторы оказывают прямое повреждающее действие, другие вызывают начала метаболические, а зетем функциональные и структурные изменения. В результате этого в мембранах эритроцитов образуются поры, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия поступают в клетку. Вода проникает в эритроцит, он набухает, приобретает сферическую форму. Такие сфероциты фагоцитируются селезеночными макрофацитами. Наступает гемолиз и выход гемоглобина в плазму.
Принаследственной гемол.анемии гемолиз обусловлен снижением осмотич.резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.
Осложнения: гемолитич.желтуха., тромбы, дистрофич.изменения в селезенке, печени, почках.
Картина крови: эритробластический тип нормо- или гипохромная. В мазке изменен.эритроциты.

101. Железодефицитная анемия. Этиология. Патогенез.
ЖДА-анемия, вызванная недостатком железа в организмев результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и потерей.
Этиология:
причина- повторные и длительные, иногда массивные однократные кровотечения, приводящие к потере железа вместе с эритроцитами.
-алиментарные причины;
- снижение всасывания при заболеваниях ЖКТ;
Патогенез:
Истощение резервов железа проявляется исчезновение гемосидерина в МФ печени и селезенки. В крови понижается конц.сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина, что приводит к уменьшению транспорта железа в КМ. Снижается синтез гема в гемоглобине. Эритропоэз неэффективный вследствие повышенного гемолиза. Продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.
В организме включаются компенсаторные р-и- усиление абсорбции железа в пищевом канале, повышение конц.трансферрина, усиливается отдача кислорода тканям.
Может развиться гемическая и тканевая гипоксия.
Картина крови:
эритробластический тип кроветворения, гипохромная. Гемоглобин меньше, чем число эритроцитов. Микроцитоз, пойкилоцитоз.
102. Нарушение лимфообразования и транспорта лимфы.
  Лимфообразование – син. «лимфатический дренаж». Нарушение образования лимфы может быть самостоятельным и может вызываться нарушениями транспорта в капиллярах крови, в интерстиции и/или в лимфососудистом русле. Чаще всего причиной являются патологические процессы вне сосудистой системы (воспаление, опухоль, травма и др.).
Различают общее (системное) и местное (регионарное, локальное) нарушения лимфообразования.
Общее уменьшение образования лимфы проявляется при обезвоживании, кровопотере, шоке, кахексии. В менее острой форме оно возникает по причине возрастного уменьшения числа функционирующих кровеносных и лимфатических сосудов.
Общее увеличение образования лимфы возникает как реакция на физическую нагрузку, может наблюдаться при введении крови, кровезаменяющих растворов или препаратов, стимулирующих лимфатический дренаж.
Местное нарушение образования лимфы может возникнуть как проявление собственной патологии лимфатической системы, но чаще является непременным компонентом любого локального патологического процесса (воспаление, некроз, инфаркт, опухолевый рост, тромбоз, венозная недостаточность и др.). Оно влияет на развитие заболевания и может предопределить его исход.
Неадекватность функции образования лимфы — несоответствие лимфообразования, даже если оно возросло, той потребности, которую испытывает организм, орган или ткань в сложившейся физиологической или патологической ситуации.
П ричины расстройства транспорта лимфы:
-нарушение лимфообразования,
-уменьшение моторной активности лимфатических сосудов,
-ограничение пропускной способности лимфатического русла,
-увеличение вязкости и нарушение реологии лимфы,
-ослабление действия стимулирующих транспорт лимфы внешних факторов (сокращений скелетных мышц и др.).
К внут­ренним факторам относятся: сила напорно­го давления вновь образованной лимфы, про­пускная способность лимфатического русла, механические свойства стенки лимфатических сосудов (толщина, эластичность, регионар­ные особенности строения), вязкость лимфы, функциональная активность лимфатических клапанов.
К внешним факторам относятся: пульсация кровеносных сосудов, перисталь­тика кишечника, движения диафрагмы, сокращения скелетных мышц, перепады венозного давления, создающие отрицательное давле­ние в грудном протоке, присасывающее периферическую лимфу. Особо выделяют непос­редственную транспортную функцию лимфа­тических сосудов, которая складывается из активного (сократительная способность стен­ки сосуда) и пассивного (их пропускная спо­собность) компонентов.

 

103. Показатели работы сердца (ударный, минутный объем, механическая работа, механическая эффективность и др.) при его недостаточности.

Уменьшение ударного и минутного выброса сердца. Развивается в результате депрессии сократительной функции миокарда. Вподавляющем большинстве случаев сердечный выброс ниже средне-нормального (как правило, менее 3 л/мин). При некоторых состояниях сердечный выброс, предшествующий развитию СН, бывает выше нормального. Это наблюдается, например, у пациентов с тиреотоксикозом, хроническими анемиями, артерио-венозными шунтами, при вливании избытка жидкости в сосудистое русло. При развитии у этих пациентов СН величина сердечного выброса остаётся выше нормального диапазона (более 7-8 л/мин). Однако, и в этих условиях отмечается недостаточность кровоснабжения органов и тканей, поскольку сердечный выброс ниже потребной величины. Подобные состояния условно обозначают как «сердечная недостаточность с высоким выбросом крови».

Увеличение остаточного систолического объёма крови в полостях желудочков сердца. Является следствием так называемой неполной систолы, что может быть результатом: 1) избыточного притока крови к нему (например, при клапанной недостаточности), 2) чрезмерно повышенного сосудистого сопротивления (например, при артериальных гипертензиях, стенозе аорты), 3) прямого повреждения миокарда.

Повышение конечного диастолического давления в желудочках сердца. Это обусловлено: - увеличением количества крови, скапливающейся в их полости, - нарушением расслабления миокарда, - дилатацией полости сердца (вследствие увеличения в них конечного диастолического объёма крови и растяжения миокарда).

Повышение давления крови в тех венозных сосудах и полостях сердца, откуда поступает кровь в преимущественно пораженные отделы сердца. Так, при «левожелудочковой» СН повышается давление в левом предсердии, малом круге кровообращения и правом желудочке. При “правожелудочковой” СН давление увеличивается в правом предсердии и в венах большого круга кровообращения.

Снижение скорости систолического сокращения и диастолического расслабления миокарда. Проявляется, главным образом, увеличением длительности периода изометрического напряжения и систолы сердца в целом.

104. Недостаточность кровообращения. Механизмы, стадии и показатели.

Недостаточность кровообращения- состояние, при котором система кровообращения не обеспечивает потребности тканей и органов в оптимальном кровоснабжении.

Основные причины недостаточности кровообращения:

 расстройства сердечной деятельности,

нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов,

изменения ОЦК или реологических свойств крови.

Виды недостаточности кровообращения дифференцируются на основании таких критериев, как компенсированность расстройств, острота развития и течения, выраженность признаков.

• Компенсированность расстройств:

компенсированные (признаки расстройств кровообращения выявляются при нагрузке),

некомпенсированные (признаки нарушения кровообращения обнаруживаются в покое).

• Острота развития и течения:

♦острая недостаточность кровообращения (развивается в течение часов и суток); наиболее частые причины - инфаркт миокарда, ОСН, некоторые аритмии(пароксизмальная тахикардия, выраженная брадикардия, мерцательная аритмия и др.), шок, острая кровопотеря;

♦хроническая (развивается на протяжении нескольких месяцев или лет), причинами являются перикардиты, миокардиты, пороки сердца и др.

• Выраженность признаков.

♦ Стадия I (начальная). Признаки (выявляются при физ нагрузке и отсутствуют в покое): уменьшение скорости сокращения миокарда, снижение фракции выброса, одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке.

♦ Стадия II. Недостаточность кровообращения выражена умеренно или значительно. Указанные для начальной стадии признаки недостаточности кровообращения обнаруживаются не только при физической нагрузке, но и в покое.

♦ Стадия III (конечная). Характеризуется значительными нарушениями сердечной деятельности и гемодинамики в покое, а также развитием существенных дистрофических и структурных изменений в органах и тканях.