Синдроми паращитоподібних залоз

Гіпопаратиреоз (паратиреопривна тетанія) — недостатність вироблення парат-гормону, яка веде до розвитку тетанії (корчів). Причинами гіпопаратиреозу є: операції на щитоподібній залозі, крововиливи, травми, тиреоїдити, інтоксикації, інфекції, вроджена недостатність паращитоподібних залоз тощо. У зв'язку зі зменшенням рівня паратгормону знижується рівень кальцію у плазмі крові особливо за рахунок іонізованої його фракції, а також підвищується вміст не­органічного фосфору в сироватці.

Паратиреопривна тетанія характеризується певними суб'єктивними відчуттями: похолодінням кінцівок, парастезією, «повзанням мурашок». Далі з'являються тонічні корчі окремих груп м'язів, спо­чатку кінцівок (симптом «рука акушера»), потім корчі поширюються на обличчя (симптоми Хвостека), дихальні та черевні м’язи; у важких випадках і у дітей розвивається ларингоспазм, відмічається збудливість вегетативної нервової системи, пілороспазм, діарея, неврастенічні реакції, трофічні зміни нігтів, волос­ся, зубів. Часто розвивається катаракта, особливо у дітей. Спостерігається алкалоз, гіперхлороз, лейкоцитоз з лімфоцитозом.

Гіперпаратиреоз (генералізована фіброзна остеодистрофія, хво­роба Реклінгау-зена) — це підвищення функції паращитоподібних залоз.

Причинами є аденома, гіперплазія залоз, злоякісні переродження. Патогенез характеризується підвищеним впливом паратгормону на обмін фосфору в організмі (вилучаються неорганічні сполуки фосфору з кісток, які є солями кальцію, що веде до вивільнення кальцію у кров). Внаслідок посиленого виведення фосфору нирками та реабсорбції кальцію, розвиваються гіпофосфатемія і гіперкальціємія. При цьому пошкоджуються в основ­ному кістки (остеопороз і остеомаляція) та нирки (поліурія, полідипсія, гіпоізостенурія, лужна сеча). Головними проявами цієї патології є болі у кістках, опірних частинах скелету. За болями в кістках наступає їх деформація та патологічні переломи. Характерне зниження висоти тіл хребців і збільшення об'єму черепу. В кістках утворюються гігантсько-клітинні пухлини-кістки (епуліди). У зв'язку з демінералізацією розвивається в'ялість м'язів, адинамія, міокардіодистрофія, кальциноз коронарних судин, анемія, еозинофілія. Для вісцераль­них уражень характерний розвиток паратиреоїдного уролітіазу (камені у нирках), нефропатії, гастропатії. Частіше спостерігається нефрокальциноз.

Надниркові синдроми

Гормональні розлади кортикального пласту надниркових залоз можуть бути зу-мовлені недостатністю або надлишковістю продукції одного або декількох його гор-монів, зміною співвідношення між ними, їх метаболітами.

Гіпо- і гіперфункціональні ендокринопатії кори наднирників.

Патології, зумовлені недостатністю гормонів	Патології, зумовлені надлишком гор-монів і їх метаболітів
1. Гостра недостатність 2. Хвороба Адісона (первинна хронічна недостатність) 3. При панпітуїтаризмі (вторинна хронічна недостатність) 4. Гіпоальдостеронізм	1. Синдром Іценко-Кушинга 2. Альдостеронізм 3. Адреногенітальний синдром 4. Вірілізуючі пухлини 5. Фемінізація 6. Пірогенний рак

Гостра недостатність кори наднирників. Розрізняється первинна гостра недо-статність, яка розвивається внаслідок крововиливів у наднирники, інфаркту, гостро-го некрозу, геморагічного запалення, бактеріальної чи вісусної інфекції, травми, оперативного втручання, лікування антикоагулянтами, впливу токсичних агентів тощо.   Вторинна недостатність наднирників розвивається при виникненні декомпенсації при хронічних формах надниркової недостатності (при стресах, різкій відміні стероїдних препаратів, хворобі Адісона, гіпопітуїтаризмі).

В основі патогенезу гострої надниркової недостатності лежить дефіцит глюко- і мінералокортикоїдів, який веде до обмінних і функціональних зрушень, утруднен-ня засвоєння білків і їх роз­щеплення до амінокислот, зменшення утворення глюкози, зниження тонусу гладких м’язів  судин і міокарду, зменшення ниркового кровоплину, падіння об'єму циркулюючої крові, а також зниження АТ. Характерними проявами гострої надниркової недостатності є гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіпоглікемія, ацидоз, лейкоцикоз з еозинофілією, підвищення рів­ня сечовини у крові. Клінічно вона проявляється гострим пору­шенням серцево-судинної діяльності, розладами травлення, м'язовою астенією, гіпертермією.

Хронічна недостатність кори наднирників (хвороба Адісона, бронзова хво-роба). Розрізняється первинна (периферійна) і вто­ринна (центральна) недостатність гормонів кіркового пласту наднирників. Причинами первинного гіпокортицизму є: інфекції (туберкульоз, кір, скарлатина, менінгіти); крововиливи і тромбози судин; пухлини та метастази; хронічні гнійні запалення; амілоїдоз; аутоімунна агресія.

Причинами вторинної недостатності можуть бути: інфекційні токсичні та механічні ураження гіпоталамо-гіпофізарного ділянки; вживання глюкокортикоїдів.

Механізми розвитку хвороби Адісона характеризуються зниженням синтезу та виділенням глюко- і мінералокортикоїдів. Основна причина – аутоімунна агресія, внаслідок якої пошкоджуються здорові тканин кори наднирників впритул до їх дест-рукції. Наслідком дефіциту кортизолу є порушення вуглеводневого обміну (гіпоглі-кемія), адинамія, диспепсія, нейтропенія з еозинофілією. Недостатність альдостеро-ну веде до зневоднення, гіпотонії. Характерна пігментація шкіри та слизових пов’язана з гіперсекрецією АКТГ і меланостимулюючих гормонів гіпофізу.

Клінічні прояви бронзової хвороби: слабкість, стомлюваність, схуднення, бру-натне забарвлення шкіри і слизових, зниження кислотності шлунку, діарея, напади болю у животі, гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, нормохром-на анемія, відносний лімфоцитоз, еозинофілія.

Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортицизм) – захворювання, пов’язане з над-лишковою продукцією кортизолу та інших кортикальних гормонів. При гіперсек-реції АКТГ розвивається хвороба Іценко-Кушинга. Синдром зустрічається у жінок віком від 20 до 40 років. Причинами периферійного гіперкортицизму є: гіперплазія кори наднирників, аденома, рак, передозування АКТГ або кортикостероїдів. Надли-шок кортикостероїдів, альдостерону, андрогенів, естрогенів приводить до підвищен-ня розпаду білків, внаслідок чого виснажується мускулатура, розвивається її слаб-кість, з’являється негативний азотистий баланс, відбувається декальцифікація, яка веде до остеопорозу. У нирках та сечовому міхурі відкладаються солі кальцію- неф-рокальциноз, уролітіаз. Може змінюватися зовнішній вигляд пацієнтів (ожиріння обличчя, шиї, грудей, живота, тонкі кінцівки, наявність темно-багряних смуг на жи-воті та стегнах – стрій). У жінок оволосіння по чоловічому типу – гірсутизм.

Синдром альдостеронізму (хвороба Кона) – це патологія, зумовлена надлиш-ковим виробленням альдостерону. Причинами первинного альдостеронізму є: аде-нома клубочкової зони та двобічна гіперплазія кори наднирників, метастазуюча карцинома.

Особливості розвитку цієї патології зумовлені затримкою натрію в організмі та втратою калію. Натрій накопичується у стінках артеріол, викликаючи їх набухання, підвищення тонусу та посилення спазмів, в результаті чого розвивається гіпертонія. Наслідком гіпокаліємії є дистрофічні зміни у нирках і серцевому м’язі.

Прояви хвороби Кона можуть характеризуватися трьома групами симптомів: 1) нейром’язові – тетанія, м’язова слабкість, парестезії, корчі; 2) ниркові – поліурія, полідипсія, ніктурія, мікроальбумінурія; 3) гіпертонічні – головні болі, ретинопатія, гіпертрофія серця.

Синдром гіперфункції мозкового шару наднирників. Яскравим прикладом його є феохромацитома – гормонально активна пухлина, яка секретує у підвищеній кілько-сті катехоламіни. У 80-90% пацієнтів пухлина носить доброякісний характер. У більшості випадків має генетичне походження. Патогенез характеризується напада-ми викиду катехоламінів у кров з типовими адреносимпатичними кризами.                   

Особливості прояву різноманітні, у більшості випадків розвивається гіпертонія з перідичним або постійним перебігом. В залежності від домінування симптомів виді-ляється декілька клінічних синдромів: гіпертонічний, нервово-психічний, шлунково-кишковий, гематологічний. Характерні також схуднен­ня, гарячка, збільшення ШОЕ.