Хирургическое, лучевое, комбинированное и комплексное лечение. Сохранные операции. Отдаленные результаты

Основной метод лечения злокачественных опухолей костей - хирургический. В последние годы многие специалисты отдают предпочтение органосохраняющим оперативным вмешательствам при начальных стадиях заболевания. Однако при больших размерах опухоли применение калечащих операций (ампутации, экзартикуляции) - это порой единственный способ радикального удаления опухоли.

Лечение большинства больных с первичными злокачественными опухолями костей комбинированное, с использованием химио- и (или) лучевой терапии и оперативных вмешательств. Следует учитывать степень чувствительности различных опухолей к химиолучевым методам. Хрящевые опухоли не чувствительны к химиолучевой терапии, и для них единственным методом лечения является радикальное оперативное вмешательство. Напротив, опухоль Юинга и ретикулоклеточная саркома кости высокочувствительны к лучевой терапии и ПХТ, что делает эти методы основными в лечении пациентов с подобными заболеваниями, а оперативное вмешательство - дополнительным компонентом, используемым по показаниям у части больных. Остальные опухоли занимают промежуточное положение. Основным методом лечения больных с такими опухолями остается радикальное оперативное вмешательство, а химиолучевые методы лечения используются как дополнительные.

Применяются как калечащие (ампутации, экзартикуляции), так и сохранные (резекции) операции. И тот, и другой тип оперативных вмешательств должен быть выполнен радикально и абластично. Это означает, что злокачественная опухоль удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем, операция производится на вышележащем сегменте конечности с пересечением ее выше места прикрепления мышц, переходящих с пораженного на непораженный сегмент конечности. При радикальной резекции опухоль также удаляется с мышечно-фасциальным влагалищем. В зоне, где граница футляра технически недоступна, опухоль удаляют со значительным слоем окружающих ее мышц. Сохранная операция по радикальности и абластичности выполнения должна быть адекватна соответствующей ампутации (экзартикуляции). На плечевом поясе конечностей такой сохранной операцией является межлопаточногрудная резекция; на тазовом - межподвздошно-брюшная резекция, на конечности - резекция целого ее сегмента, при этом удаляют не только пораженный отдел кости, но и все мягкие ткани сегмента.

При резекции кости линия ее пересечения должна отстоять от проксимального полюса опухоли на расстояние не менее ее длины и только при некоторых ограниченных формах хондросарком, параоссальной саркоме - на расстояние, равное половине длины опухоли (эндопротезирование).

Лучевую терапию проводят при ретикулосаркоме кости, саркоме Юинга. При остеогенной саркоме, хондросаркоме, ангиосаркоме лучевое лечение в последние годы не применяется. Лучевые методы используют в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в дозе до 40-50 Гр. Метод предоперационной лучевой терапии и выбор источника облучения зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли, характера планируемого оперативного вмешательства.

В настоящее время лечение остеогенной саркомы начинается с предоперационной химиотерапии. Далее следует операция.

При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканым компонентом показана ампутация (экзартикуляция) на уровне расположенного выше сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90 % (III-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции; при меньшем повреждении клеток его заменяют другим.

Лечение больных саркомой Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.

I. На 1-м этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага - СОД 55-60 Гр в течение 5-6 нед. На 2-м этапе - химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2 лет): на протяжении 1-го года с интервалом 3 мес, в течение 2-го года - с интервалом 6 мес.

II. На 1-м этапе - ПХТ (4-5 курсов с интервалом 3 нед), на 2-м этапе - облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей

полихимиотерапии. На 3-м этапе - ПХТ (4-5 курсов), идентичная таковой на 1-м этапе.

К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).

При IV стадии заболевания, плохом прогнозе возможно проведение высокодозной ПХТ с трансплантацией костного мозга.

Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом терапия ретикулоклеточной саркомы идентична таковой при саркоме Юинга.

Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При отсутствии большого мягкотканого компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации опухоли в лопатке и костях таза - межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли - ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятный. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения параоссальной саркомы.

Фибросаркома не чувствительна к лучевой и химиотерапии; лечение - хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндопротезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекция и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции.

При злокачественной фиброзной гистиоцитоме показаны органосохраняющие операции - различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

Химиотерапию в качестве самостоятельного лечения проводят при множественных метастазах.

5-летняя выживаемость больных остеогенной саркомой, которым проводилось современное лечение, достигает 50 %, а по данным

некоторых зарубежных авторов - 70-80 %. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, по данным разных авторов, достигает более 60 %. 5-летняя выживаемость при хондросаркоме составляет около 70 %, при фибросаркоме - около 75 %.

Больные, пролеченные по поводу злокачественных новообразований костей, должны активно наблюдаться у онколога на протяжении 5 лет. В течение 1-го года после окончания лечения проводится полное медицинское обследование с обязательной рентгенографией грудной клетки в двух проекциях (1 раз в 3 мес). В течение 2-го года проводится обследование один раз в 6 мес. В последующие 3 года выполняют контрольные обследования 1 раз в год с обязательным рентгенологическим исследованием легких.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы. Под опухолями мягких тканей, согласно определению комитета ВОЗ, понимают все неэпителиальные опухоли, за исключением новообразований ретикулоэндотелиальной системы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Злокачественные опухоли мягких тканей составляют около 1 % всех злокачественных новообразований. В 2007 г. в России число больных с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественных новообразований соединительной и других мягких тканей составило 3245 человек: 1505 мужчин и 1740 женщин. Заболеваемость злокачественными новообразованиями соединительной и других мягких тканей в России в 2007 г. была 2,3 на 100 тыс. населения (среди мужчин - 2,3, среди женщин - 2,3).

КЛАССИФИКАЦИЯ

В России применяется классификация опухолей мягких тканей

ВОЗ (табл. 25.1).

Таблица 25.1. Клинико-морфологическая классификация опухолей мягких тканей, принятая ВОЗ (1965)

Патолого-анатомическая характеристика

Синовиальная саркома макроскопически представлена опухолевым узлом от мягкоэластической до плотной консистенции. Синовиальная саркома довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. На разрезе ткань опухоли белого или бело-розового цвета, с участками некроза, кровоизлияний, иногда с кистозными полостями и слизистым содержимым, напоминающим синовиальную жидкость.

Различают 2 типа синовиальных сарком: волокнистую (напоминающую фибросаркому) и целлюлярную (железистоподобную). Железистоподобная форма имеет тенденцию к образованию папилломатозных выростов, проникающих в кистозные полости.

Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях, в виде отграниченных узлов разной величины, может достигать больших размеров. Липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая в глубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла.

Различают дифференцированную и недифференцированную формы липосаркомы. Первый вариант состоит из жировых клеток различной степени зрелости и участков миксоидной ткани с веретенообразными и звездообразными клетками. Эти опухоли определяются также как эмбриональный или миксоидный варианты липосаркомы. Недифференцированная липосаркома состоит из атипичных липобластов и миксоидных участков с гигантскими уродливыми клетками.

Они отличаются высокой степенью злокачественности, упорно рецидивируют и часто дают отдаленные метастазы.

У рабдомиосарком выделяют 4 морфологических варианта.

1. Эмбриональный вариант - характеризуется миксоматозной стромой, в которой расположены округлые или веретенообразные клетки (атипичные саркобласты). Возникает, как правило, у детей и подростков, на голове и шее, чаще всего в мягких тканях орбиты.

2. Альвеолярный вариант - характеризуется соединительнотканными перегородками с опухолевыми клетками, примыкающими к этим перегородкам, и отсутствием в центре альвеол. Может возникнуть в любом участке тела у молодых людей. Бороидный (гроздевидный) вариант альвеолярной или эмбриональной рабдомиосаркомы

отличается миксоматозом и выраженным отеком стромы. Как правило, наблюдается у детей; локализуется в тазу.

3. Полиморфно-клеточная рабдомиосаркома - встречается чаще других форм; развивается преимущественно на конечностях у людей старшего возраста. При микроскопии обнаруживают веретенообразные, звездчатые, лентовидные, грушевидные с множественными ядрами клетки, что создает пестроту микроскопической картины.

4. Смешанная рабдомиосаркома - с сочетанием элементов микроскопических признаков описанных выше форм.

Лейомиосаркома представляет собой плотную опухоль белесоватого цвета, с выраженной волокнистостью, иногда окружена псевдокапсулой, но чаще четко не отграничена. Микроскопически опухоль состоит из вытянутых клеток с палочковидными ядрами и разной степенью атипии клеточных элементов, образующих длинные или короткие пучки. При довольно специфической ориентации опухолевых клеток вокруг сосудов, как бы образующих продольный и циркулярный слои сосудистой стенки, опухоль определяется как ангиолейомиосаркома.

Ангиосаркома по строению соответствует кругло-, веретено- и даже полиморфно-клеточным саркомам. Сосудистый генез опухоли определяется большим количеством сосудов и интимно связанных с ними опухолевых клеток. Нередко в опухоли встречаются очаги некроза, кровоизлияния, кисты с кровянистым содержимым.

Фибросаркома макроскопически определяется в виде хорошо очерченного опухолевого узла, на разрезе желтовато-серого цвета. Не имеет истинной капсулы. Различают высоко- и низкодифференцированные формы. Опухоль состоит из незрелых фибробластов веретенообразной формы, которые формируют переплетающиеся пучки. Ядра клеток удлиненные, с разной степенью выраженности полиморфизма, гиперхромии и числа митозов. При выраженной клеточной анаплазии опухоль классифицируется как низкодифференцированная.

Злокачественная шваннома (неврилеммома) макроскопически представлена инкапсулированным, нередко крупнобугристым узлом, появляющимся при поражении крупного нервного ствола, последний веретенообразно утолщен и неотделим от опухоли. В злокачественных невриномах наблюдается различная степень зрелости. При зрелых формах опухоль содержит волокнистые структуры и на

разрезе желтовато-белого или сероватого цвета, блестящая, иногда желатинообразная. При микроскопии выявляются формы с вытянутыми гиперхромными ядрами и митозами. Клетки формируют пучки в разных направлениях.

Для группировки по стадиям, для планирования лечения в нашей стране широко используется классификация TNM (2002) для мягкотканных новообразований, которая приведена ниже.

Правила классификации

В каждом случае необходимы гистологическое подтверждение диагноза, выделение гистологического типа опухоли и степени ее дифференцировки.