Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Хронические лимфопролиферативные заболевания
Классификация
· Хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный и волосатоклеточный лейкоз;
· Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
· Лимфомы и лимфосаркомы Схема патогенеза лимфопролиферативных заболеваний Хронический лимфолейкоз. ХЛЛ – клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов. Клеточный субстрат ХЛЛ представлен морфологически зрелыми лимфоцитами. 1. Начальный период (стадия А по BINET). Самочувствие удовлетворительное, увеличены периферические лимфоузлы. 2. Развернутый период (стадия В по BINET). Генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, а также за-брюшинных, мезентериальных, медиастинальных лимфоузлов, они безболезненные, мягкие, увеличение печени, возможна желтуха (сдав-ление лимфоузлов общего желчного протока), тяжелая интоксикация, слабость, потливость, похудание, анорексия, повышение температуры тела, боли в костях, кожный зуд. 3. Терминальный период (стадия С по BINET). Тяжелая интоксикация, геморрагический синдром, сепсис, некрозы разной локализации, дистрофические изменения органов, кахексия.
Клинико-гематологические проявления хронического лимфолейкоза: - абсолютный лимфоцитоз крови; - увеличение количества зрелых и созревающих лимфоцитов в костном мозге вплоть до полного замещения костного мозга зрелыми лимфоцитами; пролиферация носит диффузный характер; - клетки Боткина – Гумпрехта; - увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, забрюшинных и других групп) с пролиферацией в них лимфоцитов; - увеличение селезенки (лимфоидная метаплазия); - аутоиммунные цитопении (гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения); - синтез моноклонального иммуноглобулина - относительно редкий признак; - иммунофенотипирование лимфоцитов (CD 19,20,23 на В- клеточном фенотипе и CD5 на Т – клеточном) - радиоизотопная лимфография и ультразвуковое сканирование могут выявить увеличение параортальных и мезентериальных лимфоузлов;
- содержание иммуноглобулинов снижено.
Лечение: · терапия флударабином; · цитостатическая терапия хлорбутин (лейкеран), циклофосфан; · лечебный лимфоцитаферез; · спленэктомия (волосатоклеточный лейкоз); · глюкокортикостероидные препараты; · лечение инфекционных осложнений. Миеломная болезнь. Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Каллера) - парапротеинемический гемобластоз, характеризующийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина или свободных моноклональных легких цепей иммуноглобулинов. Этиология: · вирусная теория; · наследственная патология; · химические мутанты. Патогенез: · разрастание в костном мозге плазмоклеточных опухолевых узлов; · нарушение содержания в крови иммуноглобулинов. Патанатомия (варианты): · солитарный; · множественный: а) диффузный, б) множественно-очаговый; · лейкемический.
В течении миеломной болезни выделяют: · бессимптомный период; · развернутая клиническая стадия; · терминальная стадия Клиническая картина (синдромы): · синдром костной патологии; · синдром белковой патологии; · поражение системы кроветворения; · синдром поражения почек (миеломная нефропатия); · синдром висцеральной патологии; · синдром вторичного иммунодефицита; · синдром повышенной вязкости крови; · неврологический синдром · гиперкальциемический синдром; В крови: · анемия гипохромная; · наличие плазматических клеток; · СОЭ до 70-90 мм/ч; · гиперглобулинемия (М-градиент); · гиперкальциемия. Костный мозг: · Пролиферация плазматических (миеломных) клеток более 10% Анализ мочи: · протеинурия; · белок Бенс-Джонса; · гиалиновые и зернистые цилиндры. Лечение: · Лечение Велкейдом (ингибитор протеосом). · Цитостатическая терапия. · Локальная лучевая терапия. Лечение и профилактика осложнений, симптоматическая терапия (плазмаферез, антибактериальная терапия). · Трансплантация костного мозга. Лимфогранулематоз. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – первичное опухолевое заболевание лимфотической системы, характеризующееся гранулематозными разрастаниями с наличием клеток Рид-Штенберга (Березовского-Штенберга).
1 стадия. Поражение одной или двух смежных областей лимфатической системы. Наиболее часто увеличиваются шейные и надключичные лимфоузлы. При пальпации они имеют эластическую консистенцию, не спаяны с окружающими тканями и между собой, безболезненны. 2 стадия. Поражение двух или более смежных областей лимфатической системы по одну сторону диафрагмы. Наиболее часто увеличиваются шейные, надключичные, подмышечные лимфоузлы. При пальпации - плотные, спаянные с окружающими тканями и между собой, образуя конгломерат. Жалобы на слабость, снижение трудоспособности, высокую температуру, кожный зуд, потливость. 3 стадия. Поражение любых групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы. Наблюдается кожный зуд; высокая лихорадка, носящая волнообразный характер, с суточными колебаниями до 1,5-2 °С, температура при этом нарастает постепенно и продержавшись 1-2 недели, снова снижается до исходной. Характерно увеличение селезенки. 4 стадия. Вовлечение в процесс внутренних органов, мягких тканей кожи. Может наблюдаться поражение плевры с развитием серозно-фиброзного или серозно-геморрагического плеврита. При поражении печени появляется желтуха, увеличение органа, повышение активности ферментов. При поражении кишечника отмечаются боли в животе, нарушение всасывания. Почки - нефротический синдром, диффузный гломерулонефрит. Варианты заболевания. - Лимфогистиоцитарный - с преобладанием лимфоцитов. Длительность до 15 лет. - Нодулярный склероз - лимфоузел разделен тяжами коллагена на ряд участков округлой формы. Общие симптомы появляются спустя 8-10 лет. - Смешанно-клеточный вариант - характерен большой клеточный полиморфизм с большим количеством клеток Березовского-Штернберга. Длительность 3-4 года. Вариант с клеточным истощением, преобладает фиброз при отсутствии лимфоцитов, клетки Березовского-Штернберга в небольшом количестве. Длительность 1-1,5 года. Синдромы: - Синдром непосредственного роста опухоли. - Синдром опухолевой интоксикации. - Синдром иммунных нарушений. Дифференциальный диагноз. - Хронический лимфолейкоз. - Нелимфогранулематозная лимфома. - Инфекционный мононуклеоз. - Токсоплазмоз - Различные вирусные инфекции - Туберкулез - Саркоидоз - Онкозаболевания молочной железы, легкого, желудка и др. органов. Лечение: 1. лучевая терапия, 2. химиотерапия, 3. спленэктомия.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-12-09; просмотров: 133; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.133.126.39 (0.017 с.) |