Хроническое лёгочное сердце. Патогенез, клиника, критерии диагноза, принципы лечения.

ХЛС - это изменение правого желудочка - гипертрофия и дилатация, возникающие в ре­зультате функциональных и структурных нарушений в легких и не связанные с первичной недостаточностью левых отделов или врожденных пороков сердца. ХЛС- медленное и постепенное повышение давления в легочной артерии: в те­чение длительного времени имеет место только гипертрофия правого желудочка. Недоста­точность правого желудочка возникает через несколько лет. Патогенез. Причины: 1) неравномерность альвеолярном вентиляции, что приводит кальвеолярной гипоксии и арте­риальной гипоксемии; 2) повышение тонуса мелких артерий (рефлекс Эйлера-Лильестранда); 3) легочная артериальная гипертензия; 4) гипертрофия и дилатация правого желудочка с последующей декомпенсацией. Развитию легочной гипертензии способствуют: 1) анатомические и функциональные нарушения микроциркуляторного русла легких: запустевание артериол, редукция капиллярной сети, гипертрофия мышечного слоя; 2) гемореологические нарушения: компенсаторный эритроцитоз, полицитемия, повышение вязкости крови, что приводит к: а) дегрануляции тромбоцитов с выделением вазоактивных веществ, б) снижение деформированности эритроцитов в связи с высоким содержанием холестери­на в их мембране, в) синдром капиллярно-трофической недостаточности - отек эндотелия капилляров бронхолегочной инфекции с последующим фиброзом, г) изменение эндотелия легочных сосудов в результатегипоксии. В норме эндотелий продуцирует 3 вазодилятирующих вещества: а) простациклин, б) эндотелий-гиперполяризующий фактор, в) эндотелий-расслабляющий фактор. При гипоксии резко снижается высвобождение эндотелий-расслабляющего фактора, что приводит к вазоконстрикции. 3) Изменение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с повышением уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Клиника и диагностика: 1) бронхолегочный анамнез, 2) одышка без ортопноэ, 3) объективно: диффузный теплый цианоз, тахикардия, смещение границы сердца вправо, акцент 2-го тона на легочной артерии, положительная надчревная пульсация, развитие ритма галопа правого желудочка, наличие 4-го сердечного тона, возникающего в гипертрофированном правом желудочке. При декомпенсации ХЛС имеют место: увеличение печени, отеки, асцит, набухание вен шеи, пульсация печени, положительный симптом Плеша, систолический шум у основания грудины, повышение венозного давления. Инструментальные данные: 1) ЭКГ (отклонение оси сердца вправо более чем на 110 град., блокада правой ножки пучка Гиса, деформация желудочкового комплекса в правых грудных отведениях); 2) Rg-исследование (признаки легочной гипертензии: большие центральные легочные артерии и «урезанная» периферическая сеть, увеличение правого желудочка); 3) ЭхоКГ (наличие легочной гипертензии и увеличение правого желудочка); 4) радионуклидные методы (нарушение вентиляционно-перфузионных отношений). Лечение: 1) лечение основного заболевания; 2) периферические вазодилятаторы: а) антагонисты кальция - уменьшают высвобождение биологически активных веществ из тучных клеток, вызывают вазодилятацию легочных сосудов и релаксацию бронхов; б) корватон (молсимодин)- уменьшает венозный возврат к сердцу; в) нитраты - снижают гипоксическую вазоконстрикцию за счет эндотелий расслабляюще­го фактора; 3) ингибиторы АПФ - уменьшают давление в легочной артерии - повышают оксигенацию тканей; 4) антагонисты рецепторов ангиотензина-II - оказывают влияние на регуляцию типа и скорости синте­за коллагена; 5) диуретики - петлевые и К-сберегаюшие; 6) сердечные гликозиды - назначение сомнительно, т.к. в правом желудочке нет рецепторов для СГ; 7) коррекция гемореологических нарушений: антиагреганты (трентал, аспирин, реополиглюкин),при ДВС-синдроме – гепарин; 8) немедикаментозные методы лечения: окснгенотерапия (основной метод, уменьшающий степень легочной гипертензии), гемосорбция (коррекция гемореологических нарушений), эритроцитоферез (при выра­женном эритроцитозе), спенсеры, небулайзеры индивидуального пользования, что способ­ствует раскрытию мелких бронхов.