Обусловленные нарушением плазменной

СИСТЕМЫ СВЁРТЫВАНИЯ КРОВИ

Патогенез геморрагических диатезов (гипокоагуляций), обусловленный вторичными нарушениями со стороны плазменных факторов свёртывания крови достаточно сложен. Здесь нет той упрощённой схемы, что имеет место при наследственных нарушениях.

Хотя в принципе, может иметь место избирательное подавление функций каким-либо фактором, само – собой разумеется, что, прежде всего таким фактором является: ИММУННОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ, хотя может быть неспецифическое, но всё же избирательное подавление функции отдельных компонентов механизма свёртывания крови.

Более грубая патология может быть обусловлена механизмами нарушения синтеза плазменных факторов свёртывания крови: кроме VIII, все факторы свертывания образуются в печени гепатоцитами, и вполне по­нятно, что поражение печени скажется на состоянии гемостаза.

Более узкие параметры нарушений могут возникнуть из-за того, что, для синтеза ряда факторов, необходим витамин К. Эти нарушения объединяют под общим названием «витамин К-зависимые факторы». Гипокоагуляция может быть связана с этой группой нарушений.

Эти два механизма могут существовать параллельно, например:

– при обтурационной желтухе вначале будет нарушаться всасывание витамина К и формироваться дефицит К-зависимых факторов, однако, если дальнейшее развитие событий приведёт к нарушению биосинтетической функции печени, то нарушения гемостаза будут усугубляться и ещё этим механизмом.

Витамин К-зависимые факторы: II, V, VII, YIII, IX, X, XII.

В печени синтезируются: VII, X, IX, II, V, XI, ингибиторы фибринолиза.

Механизм развития К-зависимых авитаминозов:

– недостаточное поступление витамина К с пищей, нарушение его биосинтеза микрофлорой при дисбактериозах, в частности медицинского генеза;

– нарушение метаболизма витамина К, конкурентное вытеснение его из реакций, в частности антикоагулянтами непрямого действия: кумарины, пелентан, фенилин;

– нарушение всасывания витамина К в стенке кишечника:

a. профузные поносы;

b. механическая желтуха.

 

КОАГУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ

С ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОЙ СИСТЕМОЙ

Итак, система фибринолиза должна обеспечить своевременное устранение образованного когда-то тромба, потребность в котором в настоящий момент отпала.

В литературе в последние годы стали появляться сообщения о наследственных гиперфибринолизах, патогенез которых сейчас расшифровывается.

Они могут быть связаны:

– с наследственным дефицитом L 2 – ингибитора плазмина, который является главным антиплазмином крови;

– наследственным избытком активатора плазминогена тканевого типа – у этих больных стандартными пробами не выявляются нарушения свёртываемости крови, но послеоперационные и посттравматические кровотечения длятся по несколько дней.

Компоненты фибринолитической системы

1) плазминоген – профермент плазмина;

2) плазмин – активный фермент;

3) физиологические активаторы плазминогена;

4) физиологические ингибиторы плазминогена.

Активаторы плазминогена

– плазменный;

– сосудистый;

– тканевой;

– почечный (урокиназа);

– XII фактор свёртываемости крови;

– калликреин;

– трипсин;

– стрептокиназа;

– стафилокиназа;

Таблица 2.

Изменения фибринолитической активности крови
под действием стимуляторов и ингибиторов фибринолиза

ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ КРОВИ
повышается	снижается
стрессовые ситуации	L 2 – антиплазмин
физическая нагрузка	L 1 – антитрипсин
венозная гиперемия	С I – инактиватор
фактор Хагемана	интер - L – антитрипсин
прекалликреин	L 2 – макроглобулин
калликреин
урокиназа

 

Ингибиторы плазмина

– L 2 – антиплазмин;

– L 2 – макроглобулин;

– антитромбин III;

– антитрипсин;

– С 1 – инактиватор;

– антихимотрипсин;

– антиурокиназа;

– антистрептокиназа.

Активация фибринолиза

– эмоциональное возбуждение;

– испуг, беспокойство;

– страх;

– травмы;

– гипоксия;

– гипероксия;

– отравление СО₂;

– гиподинамия;

– физические нагрузки.

Высокие концентрации плазмина ведут к полному гидролизу фибрина, фибриногена и других факторов свёртывания крови, что нарушает её свёртывание.

Может наблюдаться:

a. во время беременности,

b. гиперлипидемии,

c. церебральных сосудистых кризах.

При активации фибринолиза – возникают гемморагические диатезы.