Объективное обследование больного

Проявления болезни складываются из следующих синдромов:

-циркулярно-гипоксического синдрома (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей), причиной гипоксии тканей является недостаточное содержание гемоглобина;

-синдрома поражения эпителия тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов), т.к. имеющийся при данном синдроме дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов и приводит к изменению тканевого метаболизма, прежде всего поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани (слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, кожа, волосы, ногти);

-гематологического синдрома (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа).

При проведении общего осмотра больного обращает внимание бледность, сухость, шелушение кожи; выявляется бледность конъюнктив, слизистой оболочки полости рта, атрофический глоссит, трещины в углах рта (ангулярный стоматит). Волосы тусклые, ломкие, рано седеют и выпадают. Ранним признаком наличия дефицита железа является появление поперечной исчерченности ногтей. Ногти теряют блеск, позднее становятся уплощенными, а затем вогнутыми (блюдцеобразными, или ложкообразными). Такие ногти называют койлонихиями.

 

При обследовании сердечно-сосудистой системы больного: границы сердца в пределах нормы; 1 тон на верхушке и в IV точке аускультации усилен, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается "шум волчка" над яремными венами.

При обследовании органов пищеварения больного, обращают на себя следующие особенности данного заболевания: трещины в углах рта (ангулярный стоматит), сглаженность сосочков языка - атрофический глоссит. Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, появляется альвеолярная пиорея. При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, обусловленная имеющимся гастритом. Печень и селезенка не увеличены.

Выявляются следующие изменения в анализах крови: снижение количества эритроцитов с выраженным снижением насыщения их гемоглобином. Особенно выражена гипохромия по центру клеток. ЦП меньше нормы. При морфологическом исследовании в мазке крови обнаруживаются микроциты, эритроциты различной величины (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз). (Рисунок 7.2) Количество ретикулоцитов снижено (железо входит в состав гема и образование новых эритроцитов затруднено). Из-за дефицита железа, входящего в состав ряда ферментов, может наблюдаться тенденция к снижению уровня тромбоцитов и лейкоцитов. В костномозговом пунктате преобладают базофильные пронормобласты и микронормобласты.

При проведении дополнительных исследований можно выявить снижение уровня сывороточного железа при биохимическом исследовании крови, уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрию. Рентгенологически обнаруживается сглаженность складок слизистой оболочки пищевода и желудка. По данным гастроскопии можно выявить атрофию слизистой оболочки пищевода и желудка.

 

В _{1 2} (ФОЛИЕВО) - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (Болезнь Аддисона-Бирмера)

Основными причинами развития данной анемии являются:

- Дефицит поступления данных витаминов: дефицит витамина В₁₂ может развиться у приверженцев вегетарианской диеты, дефицит фолиевой кислоты – при отсутствии в питании свежих фруктов и овощей. Поступление данных витаминов уменьшено у больных, страдающих алкоголизмом, у пожилых людей.

- Дефицит гастромукопротеина (внутреннего фактора Касла ) при поражениях желудка (рак, полипоз, резекция желудка). У 50% больных данной анемией дефицит гастромукопротеина обусловлен наличием антител к добавочным клеткам желез фундального отдела желудка, в которых он синтезируется (аутоиммунный гастрит-гастрит типа А). При недостатке гастромукопротеина витамин В-12, поступающий с пищей, разрушается кишечной флорой и не усваивается организмом – возникает В-12-авитаминоз.

- Нарушение всасывания: энтерит, после резекции подвздошной кишки.

- Разрушение витамина В-12 при некоторых видах глистной инвазии (широкий лентец).

- Нарушение утилизации: при тяжелых заболеваниях печени (цирроз, гепатит, рак), в результате воздействия цитотоксических веществ, алкоголя.

- Повышение потребности

Ø физиологическое: (беременность, лактация, быстрый рост у детей).

Ø патологическое: тяжелые воспалительные заболевания, миелопролиферативные заболевания, диализ.

 

Биологическое действие витамина В-12 проявляется в активации двух коферментов: фолиевой кислоты и дезоксиаденозилкобаламина.

Фолиевая кислота, как и витамин В-12, относится к витаминам группы В, содержится в листьях различных растений, свежих овощах, бобовых, печени, почках животных. В организме человека она депонирует главным образом в печени, где находится в неактивном состоянии. Витамин В-12 способствует образованию производных фолиевой кислоты – фолатов, которые и являются фактором, непосредственно необходимым для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В-12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения – мегалобласты. Кроме размера, они отличаются от эритробластов рядом особенностей строения ядра и протоплазмы, более ранним и интенсивным насыщением гемоглобином в процессе их дифференцировки, замедленностью митотического деления, а главное неспособностью созревания до нормального эритроцита. Большинство мегалобластов разрушается в костном мозге еще в стадии ядросодержащей клетки. Очень незначительное количество мегалобластов проходит дифференцировку до безъядерной клетки (мегалоцит) и поступает в кровяное русло. Мегалоциты – более крупные и более насыщенные гемоглобином клетки, чем эритроциты, отличаются от них морфологической и функциональной неполноценностью. Мегалоциты не обладают такой высокой способностью к переносу кислорода, как эритроциты, быстро разрушаются клетками ретикулоэндотелиальной системы. Наибольшее их количество разрушается в печени и селезенке, что приводит к увеличению данных органов и появлению болевого синдрома.

При недостатке витамина В-12 нарушается активация второго кофермента – дезоксиаденозилкобаламина, в результате чего происходит своеобразное нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Под действием метилмалоновой кислоты блокируется проведение импульсов по боковым и задним столбам спинного мозга, вследствие чего возникает фуникулярный миелоз, расстройство функции тазовых органов. 

При проведении опроса больного, выявляются наиболее характерные жалобы, которые обусловлены:

1. Поражением желудочно-кишечного тракта:

Ø боли, жжение в языке из-за атрофии его слизистой (географический язык, хантеровский глоссит);

Ø снижение аппетита, отвращение к пище (к мясу!), тяжесть в эпигастрии (из-за атрофического гастрита);

Ø обильные поносы с интенсивно окрашенным калом (интенсивное окрашивание обусловлено наличием большого количества стеркобилина – основного пигмента кала; из-за распада мегалоцитов, мегалобластов повышается уровень непрямого билирубина крови, который в печени переходит в прямой и в большем количестве выводится с калом в виде стеркобилина).

2. Поражением нервной системы: ранней жалобой является появление онемения в дистальных отделах конечностей, чувство ползанья "мурашек" по коже. Позже появляется неуверенная походка, нарушается функция тазовых органов. Причиной перечисленных жалоб является дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз). Клиническая картина этого синдрома складывается из сочетаний спастического спинального паралича (спастический парапарез с патологическими рефлексами Бабинского, Россолимо, Бехтерева) и табетических симптомов, симулирующих спинную сухотку («псевдотабес»): парастезии (ощущение ползания мурашек, онемение дистальных отделов конечностей), гипотония и понижение рефлексов вплоть до арефлексии, нарушение болевой, тактильной, температурной и вибрационной чувствительности.

3. Жалобы, обусловленные проявлением циркуляторно-гипоксического синдрома: головокружение, головная боль, шум в ушах, мушки перед глазами, одышка и сердцебиение, сонливость в течение дня и ночная бессонница.

При сборе анамнеза, обращает внимание выявление вышеперечисленных причин развития данной анемии.