ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора

- Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг на кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)

Или

- метоксален 0,6 мг на кг массы тела перорально однократно за 1,5-2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).

Облучения начинают с дозы 0,25-0,5 Дж/см², последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,25-0,5 Дж/см² до максимальной дозы 3-6 Дж/см². Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс лечения составляет 20-60 процедур. 

 

Примечание. В инструкциях по медицинскому применению Амми большой плодов фурокумарины и метоксалена локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.

 

2.2. ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизатора

- изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор наружно однократно на очаги поражения за 15-30 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм).

Облучения начинают с дозы 0,1-0,3 Дж/см², последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-3 сеанса на 0,1-0,2 Дж/см² до максимального значения 3,5-5 Дж/см². Процедуры проводят 2-4 раза в неделю, курс составляет 20-60 процедур.

Примечание. В инструкции по медицинскому применению раствора изопимпинеллина/бергаптена/ксантотоксина локализованная склеродермия не включена в показания к применению препарата.

 

УФА-1 и ПУВА-терапию проводят как в виде монотерапии, так и в комплексе с медикаментозными средствами.

3. Ультразвуковая терапия (D)

При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии применение ультразвуковой терапии может способствовать уменьшению интенсивности клинических симптомов заболевания [13].

Озвучивание очагов поражения проводят с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,05-0,8 Вт/см², экспозицией 5-10 мин на поле по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс составляет 10-15 ежедневных процедур.

Возможно проведение повторных курсов ультразвуковой терапии с интервалом 3-4 месяца.

4. Низкоинтенсивная лазерная терапия (C).

Известно, что низкоинтенсивная лазерная терапия способна улучшать микроциркуляцию крови в коже. В отдельных работах показана эффективность применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении ограниченных форм локализованной склеродермии [32].

- терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63-0,65 мкм) проводят по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучом с плотностью мощности 3-5 мВт/см² и экспозицией 5-8 минут на поле. За процедуру облучают не более 4-5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 минут.

 

- терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) проводят по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике, в непрерывном или импульсном (80-150 Гц) режиме. Воздействия осуществляют по полям: при непрерывном режиме мощность излучения составляет не более 15 мВт, экспозиция на одно поле 2-5 мин, продолжительность процедуры - не более 30 минут. При импульсном режиме мощность излучения составляет 5-7 Вт/имп, экспозиция 1-3 минуты на поле, общее время воздействия - не более 10 минут. За процедуру облучают не более 4-6 полей.

Курс лазерной терапии составляет 10-15 ежедневных процедур. Повторные курсы проводят с интервалом 3-4 месяца.

Лечебная гимнастика и массаж.

Лечебную гимнастику и массаж рекомендуют больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

Хирургическое лечение.

Хирургическое лечение проводят в отдельных случаях при наличии сгибательных контрактур или косметических дефектов (при локализованной склеродермии по типу «удар саблей», прогрессирующей гемиатрофии Парри-Ромберга). Хирургические вмешательства осуществляют в неактивную стадию заболевания (при отсутствии признаков активности склеродермии в течение нескольких лет).

Особые ситуации

Лечение беременных

Лечение беременных проводится по строго обоснованным показаниям с учётом соотношения пользы и потенциального риска для матери и плода.

Проведение ПУВА-терапии при беременности и лактации противопоказано.

Лечение детей

Локализованная склеродермия, возникшая в детском возрасте, нередко протекает длительно на протяжении нескольких лет: у 30% пациентов активность заболевания сохраняется после достижения совершеннолетия [33]. Более, чем у 20% больных ювенильной локализованной склеродермией могут наблюдаться различные внекожные симптомы (суставные, неврологические, сосудистые, офтальмологические, респираторные и др.) [34].

При ювенильной склеродермии существует риск развития ряда осложнений, приводящих к инвалидизации больных: уменьшение длины и объёма конечностей, формирование контрактур, деформаций лица. В связи с этим лечение локализованной склеродермии у детей необходимо начинать как можно раньше, проводя более активную терапию. Так, больным тяжёлыми формами заболевания в качестве первой линии терапии рекомендуется назначать метотрексат в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия. Такое лечение позволяет достичь длительной ремиссии заболевания (2 года и более) у 74% больных [35]. 

УФА-1 терапия назначается детям только при тяжёлых формах заболевания (линейной, генерализованной, пансклеротической) в случаях отсутствия эффекта от применения других лечебных средств.

Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.

Требования к результатам лечения

- уменьшение активности течения склеродермии;

- предотвращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения (прекращение прогрессирования заболевания);

- регресс или уменьшение симптомов заболевания;

- уменьшение площади поражения;

- предотвращение развития осложнений;

- повышение качества жизни больных.