Заболевания, приводящие к нарушению слуха

Следует несколько подробнее остановиться на некоторых заболеваниях, могущих привести к снижению или потере слуха.

Отосклероз (отоспонгиноз) – это очаговое поражение костной капсулы лабиринта. Этиология данного заболевания до конца не выяснена. При данном заболевании наблюдается прогрессирующее снижение слуха, которое является следствием фиксации подножной пластинки стремени в овальном окне, вызванной возникновением отеросклеротического очага. Известны случаи, когда патологическое разрастание костной ткани распространяется на канал улитки.

Заболевание свойственно в основном для пубертатного периода, характеризуется медленным развитием. Прогрессирующая тугоухость на оба уха по типу нарушения функции звукопроводящей системы наступает без видимой причины; отмечается шум в ушах, который часто является основным неудобством для больных. Показано хирургическое лечение – стапедопластика.

Серная пробка – значительное скопление ушного секрета (серы) в области наружного слухового прохода; является следствием повышенной секреции ушных желез. Секрет задерживается не только благодаря своей вязкости, но и вследствие индивидуального для каждого человека строения слухового прохода, в частности его извилистости. По этой причине, даже при соблюдении правил гигиены, ряд людей регулярно страдают от возникновения пробок и сопутствующего снижения слуха, если серная пробка полностью закрывает просвет слухового прохода. Наблюдается также аутофония (резонанс собственного голоса в заложенном ухе). Могут отмечаться и иные нарушения, в случае, когда серная пробка давит на барабанную перепонку и стенки слухового прохода. Это кашле-вой рефлекс, шум в ухе, головокружение. Лечение показано амбулаторное, путем промывания с помощью шприца Жане.

Неврит кохлеарный (неврит слухового нерва) характеризуется тугоухостью и ощущением шума в одном или обоих ушах. Основные причины возникновения – грипп, эпидемический паротит, эпидемический менингококковый менингит, тиф, корь, скарлатина, атеросклероз, болезни крови, болезни обмена веществ, интоксикация лекарственными препаратами, никотином, алкоголем, минеральными ядами, а также шумовые и вибрационные травмы. Диагностика проводится на основании аудиологических исследований. Слуховой нерв является одним из важнейших элементов системы восприятия звуков; он передает нервное раздражение непосредственно в центральную нервную систему, поэтому следует с повышенным вниманием относиться к затрагивающим его патологическим процессам. При неврите слухового нерва показана срочная госпитализация и терапевтическое лечение в условиях стационара. При значительном снижении слуха показано слухопротезирование.

Экссудативный средний отит (катаральный, серозный, секреторный и т. д.) развивается в результате длительных нарушений вентиляционной и дренажной функций слуховой трубы, являющихся следствием заболеваний носа, придаточных пазух носа и глотки острого и хронического течения; может быть следствием осложненного течения гриппа, ОРВИ, нерационального применения антибиотических средств при терапии острого среднего отита, аллергических реакций.

Отмечается наличие экссудата в барабанной полости, причем в острой стадии развития заболевания он жидкий, а в хронической – более вязкий, густой.

При данном заболевании происходит снижение слуха по типу нарушения функции звукопроводящего аппарата. У больного возникает ощущение заложенности уха, переливания жидкости в нем. Показано медикаментозное лечение, физиопроцедуры, при отсутствии положительного эффекта – длительное дренирование барабанной полости.

Адгезивный средний отит наиболее часто возникает в результате перенесенного острого или хронического воспаления среднего уха. К образованию спаек в барабанной полости может привести также нерациональное применение антибиотиков в процессе лечения острого катарального среднего отита. Возможно развитие адгезивного отита и без предшествующего воспалительного процесса в среднем ухе, как следствие патологических процессов в слуховой трубе и носоглотке, ведущих к длительному нарушению вентиляции барабанной полости. Может возникнуть перфорация барабанной перепонки – так называемый сухой перфоративный отит. У больных происходит снижение слуха по типу расстройства функции звукопроводящего аппарата. Часто отмечается такой симптом, как шум в ушах. Лечение показано вначале консервативное, как правило, дающее лишь временный эффект, а затем – хирургическое (стапедопластика, тимпанопластика).

Лабиринтит – ограниченное или разлитое поражение периферических отделов звукового и вестибулярного анализаторов. Как правило, развивается при острых, а чаще хронических воспалительных процессах в среднем ухе, туберкулезе среднего уха и вследствие травм. Симптоматика зависит, главным образом, от локализации процесса в среднем ухе.

У больных отмечается шум в ушах, снижение остроты слуха, тошнота, рвота, головокружение, нарушение равновесия, спонтанный нистагм, который направлен в пораженную сторону, а при угнетении лабиринта – в здоровую. Расстройство равновесия отмечается как в покое, так и при движении. Ла-биринтит может осложняться абсцессами мозжечка, развитием менингита. Если наблюдается частичное сохранение функций вестибулярного и кохлеарного аппаратов – речь идет об ограниченном либо серозном лабиринтите. В противном случае, т. е. при выпадении их функций, врач имеет дело с диф-фузно-гнойным лабиринтитом. Консервативное лечение показано при серозном и ограниченном лабиринтите, а при лабиринтите с фистульным симптомом и неэффективности антибактериальной терапии показано лечение хирургическое – общеполостная трепанация. Гнойный лабиринтит с лабиринтогенными внутричерепными осложнениями и секвестрация лабиринта являются безусловными показаниями к оперативному вмешательству; операция проводится одновременно на лабиринте и среднем ухе.

Инородные тела уха характерны для детей, которые в процессе игры засовывают мелкие предметы в наружный слуховой проход. У взрослых людей это могут быть обломки спичек, кусочки ваты, попавшие в слуховой проход при неправильном проведении гигиенических процедур.

Инородные предметы могут закупорить слуховой проход или травмировать барабанную перепонку, что приводит к значительному снижению слуха. Основной лечебной манипуляцией является скорейшее извлечение инородного тела; при этом следует помнить, что данную манипуляцию должен проводить только врач.

Баротравма – это повреждение среднего уха, являющееся следствием резкого перепада атмосферного давления. При значительном повышении атмосферного давления, в случае, если оно своевременно не выравнивается в среднем ухе через слуховую трубу (при взрывах, кессоне), барабанная перепонка втягивается, а при снижении – выпячивается. Возможны разрывы барабанной перепонки, сопровождающиеся кровотечениями из уха. Перепады давления передаются через барабанную перепонку и слуховые косточки на внутреннее ухо, что приводит к нарушению его функций. При баротравме отмечается снижение слуха, шум и звон в ушах, головокружение.

При отсутствии значительных разрывов барабанной перепонки – лечение консервативное.

При поражении звукопроводящего аппарата слух часто удается восстановить или существенно улучшить посредством операции тимпанопластики, но при патологии звуковоспри-нимающего прогноз менее благоприятен.

Исследуют остроту слуха при помощи громкой и шепотной речи, а также с помощью камертонов и аудиометров. Аппараты для аудиометрии генерируют звуковые сигналы различной частоты. Исследуемый пациент надевает наушники, а специалист внимательно следит за реакцией испытуемого и фиксирует частоту звука, при воспроизведении которой реакция положительна.

Таким образом можно довольно точно установить диапазон частот воспринимаемых данным человеком звуков. Человек может слышать звуки с различной частотой колебаний – от 16 до 20 000 Гц. Инфразвук и ультразвук ухо не воспринимает, хотя исследования показали, что восприятие ультразвука возможно, но лишь в том случае, если он проводится через черепные кости.

Максимальная чувствительность отмечается по отношению к звукам с частотой колебаний от 1000 до 3000 Гц. При возрастании силы звука соответственно возрастает и звуковое ощущение, однако до известного предела, после которого возникает чувство давления и даже болевые ощущения различной интенсивности.

Люди и животные способны определять местонахождение источника звуковых колебаний и ориентироваться по звукам в пространстве; наиболее точно расположение источника звука можно выявить, если на оба уха звук подается с примерно одинаковой силой. Это объясняется тем, что к уху, расположенному ближе к источнику звукового раздражения, собственно звук приходит раньше.

Грудные дети уже рефлекторно поворачивают голову в сторону, с которой доносится звук, будь то голос матери или звон погремушки. Однако исследование слуха ребенка представляет определенные трудности и его следует проводить в специализированных учреждениях с помощью специально разработанных методик.

Речевые центры отвечают за планирование и реализацию звуковоспроизведения, а также за хранение звуковых и письменных образов – вид памяти, обеспечивающий накопление опыта речевого общения и анализ собственной речи. Самые первые попытки произнесения звуков отмечаются в норме у детей 2-3-го месяца жизни. Это уже следствие усвоенных ребенком звуков языка окружающих его людей. В начальной фазе овладения навыками речи важнейшую роль играет общение ребенка с собственной матерью, направляющей его внимание на определенные предметы. Ребенок учится следовать инструкциям, полученным от матери в виде звуков. На следующей ступени освоения языка малыш подает речевые команды самому себе.

Вначале он пользуется для этого внешней, а позже – внутренней речью, таким образом осваивая самостоятельную речь. Осознанное восприятие слов и адекватная реакция на них отмечаются примерно с 8-го месяца жизни. Артикуляция отдельных слов – с 11-12-го месяца.

С 15–18 месяцев ребенок начинает произносить осмысленные фразы из двух и более слов; значительное увеличение словарного запаса наблюдается в 18–20 месяцев, причем объем словарного запаса возрастает с полутора десятка до 60– 200 слов.

Неврологические расстройства речи в детском возрасте наиболее часто сопряжены с нарушением ее формирования, а у людей взрослых это расстройства уже сформированной функции речи.

Патологии развития речи наиболее часто проявляются запаздыванием возникновения речи фразового характера у детей в возрасте до 3–3,5 лет, у взрослых же отмечается нарушение уже сформированной речевой функции. Условием нормального формирования речи у ребенка является адекватное слуховое восприятие речи окружающих лиц; даже в случае имеющихся незначительных нарушений слуха овладение речью довольно затруднено. Обучение речи должно происходить только в говорящем социуме. Данное положение убедительно подтверждается существованием феномена детей-маугли.

Известно, что дети, воспитанные животными и попавшие в человеческое общество в возрасте пяти лет и старше, как правило, уже не могут овладеть речью и остаются немыми на всю жизнь.

АЛАЛИЯ

Алалией специалисты называют нейропсихологический симптом, который характеризует полное или частичное отсутствие речи у детей при нормальном развитии слуха, обусловленное недоразвитием или поражением речевых центров.

В зависимости от того, какие речевые центры были повреждены, различают две основные формы алалии: моторную (недоразвитие активной речи) и сенсорную (недоразвитие понимания речи).

Алалия, при которой в первую очередь нарушено понимание речи и, как следствие, не развивается способность говорить, носит название сенсорная алалия.

Алалия, при которой у ребенка совсем не развивается устная речь, а понимание ее практически не нарушено, носит название моторная (экспрессивная) алалия.

Патологию развития речи, при которой отмечаются признаки, характерные и для моторной, и для сенсорной алалии, называют сенсомоторной алалией.

Первопричинами ее могут являться патологии развития речевых областей коры головного мозга, их органическое поражение в период внутриутробного развития или в первые дни и месяцы жизни.

Это могут быть такие проявления, как врожденное снижение слуха или же разнообразные поражения речедвигательно-го аппарата.

Относительно легкие патологии строения органов полости рта (короткая уздечка языка, «заячья губа», «волчья пасть») ведут к незначительным изменениям формирования артикуляции.

В данную группу расстройств включают косноязычие, характеризующееся невнятным произношением, пропуском ряда звуков (обычно шипящих); гнусавость, выражающуюся в искажении звуков своеобразным носовым оттенком.

Тахилалией называется чрезмерно быстрая, а потому неразборчивая, нечеткая речь. Тахилалия (термин, образованный от греческих слов: «1аспу$» – быстрый и «1аЦа» – речь) – это патологически ускоренный темп речи. Быстрая невнятная речь (тахилалия, баттаризм) может быть у детей из семей, где есть как быстро, так и нормально говорящие лица.

У человека с тахилалией, как правило, определяется гипердинамический синдром: нарушается темп общих движений, они становятся быстрыми и стремительными (быстрая ходьба, гиперактивность, тики). Тахилалия не обязательно сопровождает каждого пациента с гипердинамическим синдромом; отмечен он и у двигательно расторможенных пациентов.

Заикание характеризуется нарушением плавности речи и кратковременными остановками непроизвольного характера; часто отмечается навязчивое, раздражающее повторение звуков.

 

 

Неправильное развитие речевых функций у детей зачастую сопряжено с перенесенными тяжелыми заболеваниями, а также нездоровой обстановкой в семье или ближайшем окружении ребенка. Ярким примером может служить такой фактор, как алкоголизм родителей. Помимо создания неблагоприятной психоэмоциональной атмосферы, эта болезнь родителей (особенно у матери) может нанести непоправимый физический вред ребенку еще до появления его на свет. Нередки именно алкогольные поражения коры головного мозга плода, в том числе и речевых центров коры. Отклонения в умственном развитии, разумеется, также не способствуют нормальному развитию речи.

У людей старшего возраста патологические изменения речи, как правило, связаны с нарушениями мозгового кровообращения (инсульты), тяжелыми черепно-мозговыми травмами, инфекционными заболеваниями головного мозга (менингиты, энцефалиты). Нарушения различной этиологии, оказывающие серьезное негативное влияние на деятельность речевых центров, приводят к нарушению речи, которое называется афазией. В том случае когда имеет место нарушение, вызванное поражением двигательного речевого центра, развивается моторная афазия, при которой речь больного серьезно затруднена, но он хорошо понимает слова, обращенные к нему.

Если поражен анализирующий (он же – распознающий) центр, то, напротив, сохраняется возможность речеобразова-ния, но способность понимать чужую речь оказывается утраченной. Описаны также аграфия – утрата способности писать и алексия – потеря способности воспринимать написанное.

Для аграфии, алексии и афазии характерно сохранение способности к самостоятельному приему пищи, сопровождаемому произвольными движениями губ, языка, мышц, обеспечивающих процесс глотания. Таким образом, нарушается лишь способность к согласованному действию элементов ре-чедвигательного аппарата.

Некоторые нарушения функций отдельных групп мышц данного аппарата приводят к появлению таких патологий, как дизартрия – изменения артикуляции, вызванные несогласованными движениями мышц губ и языка, и афония – изменения звучания голоса человека, причиной которых являются нарушения в работе мышц мягкого нёба и гортани. При дизартрии, сочетанной с локальным поражением (или дисфункцией) теменно-затылочных отделов левого полушария головного мозга, наблюдается недосформированность так называемых симультанных пространственных синтезов, что крайне затрудняет процесс формирования сложных логико-грамматических отношений. Это проявляется затруднением формирования и декодирования того или иного высказывания. Различают следующие формы дизартрии: бульбарную, псевдобульбар-ную, экстрапирамидную (или подкорковую), мозжечковую, корковую. Безусловно, самой сложной и спорной в данной классификации можно назвать корковую дизартрию. Само ее существование признается далеко не всеми специалистами. У взрослых больных в некоторых ситуациях корковую дизартрию зачастую ошибочно отождествляют с проявлениями афазии моторного типа. Согласно точке зрения Е. Н. Винар-ской (1973), понятие корковой дизартрии вообще является собирательным. Вследствие терминологической неточности и отсутствия единой точки зрения на механизмы происхождения и течения моторной алалии и афазии вопрос о корковой дизартрии остается открытым. Применительно к детям с церебральным параличом на основе синдромологического подхода выделяют следующие формы дизартрии: спастико-паретиче-скую, спастико-ригидную, спастико-гиперкинетическую, спа-стико-атактическую, атактико-гиперкинетическую (И. И. Пан-ченко, 1979). Синдромологический подход к оценке характера патологических изменений артикуляционной моторики представляет определенную сложность для неврологической диагностики, в частности когда вышеуказанные нарушения проявляются, не сопровождаясь выраженными двигательными расстройствами. Поскольку эта классификация имеет в своей основе тонкую дифференциацию разнообразных неврологических синдромов, она не может проводиться логопедом. Кроме того, для ребенка, страдающего церебральным параличом, свойственна смена неврологических синдромов вследствие проводимой терапии и определенной динамики развития.

В процессе эволюции строение центральной нервной системы живых организмов непрерывно усложнялось, так как менялись условия внешней среды и обеспечение должного уровня приспособляемости к ним требовало все более сложных проявлений нервной деятельности. ЦНС эволюционировала от цепочки примитивных нервных ганглиев насекомых и спинномозговой трубки ланцетника до мозга современного человека, имеющего высокую степень организации и функциональной дифференциации. Древнейшим отделом головного мозга является его ствол, далее развивались промежуточный мозг и мозжечок; наиболее молодым отделом считаются большие полушария. По одной из существующих концепций, чем сложнее организация нервной системы животного, тем меньше оно приспособлено к существованию на момент рождения и тем большему оно способно обучиться в течение жизни, а следовательно, тем выше его уровень приспособляемости к меняющимся условиям среды обитания. В ходе развития от эмбриона до взрослой сформировавшейся личности центральная нервная система человека своеобразно повторяет основные этапы эволюции головного и спинного мозга, т. е. вначале происходит закладка и развитие спинного мозга, а затем развиваются большие полушария и кора головного мозга. Таким образом, и нервно-психическое развитие индивидуума проходит путь от элементарных рефлексов до многократно более сложной деятельности, связанной с функциями высших центров коры полушарий головного мозга. Любой рефлекс осуществляется как бы в четыре этапа.

Вначале происходит прием информации, поступающей от разного рода рецепторов; расшифровка информации и формулирование предстоящего ответа. Затем осуществляется передача нервного сигнала к органу-исполнителю. Последний – четвертый – этап представляет собой контроль за правильностью реализации ответа.

Вся информация об изменениях, происходящих в окружающей среде, а также в тканях и органах организма от воспринимающих раздражения рецепторов передается по восходящим нервным путям в головной мозг. Наиболее важные сигналы поступают в кору больших полушарий; сигналы чувствительности, зрения, слуха и т. д. распределяются по анализаторам – специализированным центрам, соответствующим типу поступающей информации.

Сигналы от рецепторов чувствительности направляются в теменную долю; зрительные сигналы – в затылочную; слуховые и обонятельные – в височную долю; вкусовые – в островок головного мозга. Разные виды анализаторов занимаются обработкой специфических типов информации, однако частично дублируют друг друга, что значительно повышает достоверность информации о положении и состоянии тела; при нарушении функций одного рецептора остальные компенсируют их недостаточность.

Таким образом удается частично избежать нарушения ответной рефлекторной деятельности коры мозга. Помимо приема и обработки поступившей от рецепторов информации, кора головного мозга обеспечивает ее узнавание на основании сопоставления уже имеющихся в памяти образов с вновь поступившими сигналами.

Изменение положения тела или его частей, а также перемещение тела в пространстве являются важнейшими формами ответа организма на информацию, полученную анализаторами коры мозга.

В программировании движений участвуют практически все отделы центральной и периферической нервной системы, однако главенствующая роль в этом процессе принадлежит коре.

Проекционный двигательный центр расположен в лобной доле. Его корковые нейроны распределяют между собой иннервацию всех мышц противоположной стороны тела посредством двигательных клеток спинного мозга и ядер черепно-мозговых нервов ствола мозга.

Одно из отличий человека от низших животных состоит в том, что он не имеет двигательных автоматизмов с рождения, а приобретает их в процессе развития, особенно активно – в детском возрасте.

Процесс выработки автоматизмов довольно сложен; он осуществляется при участии базальных ядер, красного ядра и черной субстанции среднего мозга и мозжечка. В дальнейшем центры праксиса подбирают оптимально подходящее конкретным условиям сочетание соответственно хранящимся в памяти образам выработанных автоматизмов.

Большие полушария головного мозга разделяют между собой управление телом и его функциями примерно поровну, но существует функциональная асимметрия, в соответствии с которой левое полушарие осуществляет регуляцию речевой деятельности, функцию устной и письменной речи, счета. Оно же отвечает за логическое, рациональное мышление. Правое полушарие отвечает за идентификацию и анализ зрительных и музыкальных образов, распознавание формы и структуры предметов, сознательную ориентацию в пространстве, образное мышление.

Таким образом, можно говорить о том, что у людей с математическим складом ума более развито левое полушарие, а у людей творческих (художников, музыкантов и т. д.) – правое.

При различных патологиях головного мозга страдают и функции организма, соответствующие отвечающим за них пораженным участкам коры. Речь представляет собой одну из филогенетически новых функций коры головного мозга и присуща исключительно человеку разумному, так как лишь у человека есть специальные цитоархитектонические поля, отвечающие за речеобразование. Только люди имеют вторую сигнальную систему, к которой относятся словесное мышление и речь. Моторный компонент экспрессивной речи представляет собой особый вид праксии, а ее сенсорный компонент – вид слуховой гнозии. Гнозия речи есть процесс различения условных звуковых сигналов. Область анализа и синтеза звуков локализуется в заднем отделе верхней височной извилины (область Вернике). Часть двигательного анализатора, ответственная за построение звуковых рядов, сформировалась вблизи от проекционной области в заднем отделе нижней лобной извилины (у правшей – в левом полушарии). Практика показывает, что поражения различных участков коры приводят к самым разнообразным расстройствам речевой функции. Однако в норме эти участки не являются какими-то речевыми центрами. Область Вернике отвечает за узнавание родной речи, сопоставление звуковых фрагментов с имеющимися в памяти представлениями и понятиями. При поражении данной области у человека возникает так называемая сенсорная афазия. Это утрата способности к пониманию родной речи, иначе называемая словесной агнозией. В случае поражения области Брока развивается моторная афазия (словесная апраксия). При данной патологии нарушается функция речеобразования и контроля за произносимыми звуками. Функция чтения (лексии) может быть изолированно нарушена при поражении угловой извилины теменной доли. Нарушение понимания письменной речи, так называемая алексия, проявляется, когда очаг поражения локализуется на стыке височной и затылочной долей, отвечающих соответственно за словесную и зрительную гнозию.

Изолированное нарушение функции письма (графии) отмечается при локализации очага в заднем отделе второй лобной извилины в непосредственной близости от проекционной зоны поворота головы и глаз и движения руки (у правшей – в левом полушарии мозга). Утрата способности к письменной речи называется аграфией.