Генетически детерминированное заболевание легких

Генетически детерминированное заболевание легких

Задача № 98/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Первичная цилиарная дискинезия. Синдром Картагенера

 

2. План дополнительного обследования больного:

· ОАК,

· ОАМ,

· бронхоскопия,

· бронхография,

· рентгенограмма органов грудной клетки,

· рентгенограмма гайморовых пазух,

· фазово-контрастная микроскопия биоптата слизистой носа или бронхов

3. Оценка результатов дополнительного обследования

 

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Первичная цилиарная дискинезия. Синдром Картагенера.

 

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

· агенезия,

· аплазия или гипоплазия правого легкого,

· левосторонняя лобарная эмфизема,

· бронхиальная астма,

· хроническая пневмония, муковисцидоз.

 

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

· Гнойные осложнения (гуммы, абсцессы),

· гнойный плеврит,

· легочное сердце

Задача № 98/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

· АБ терапия (цефалоспортны 3 поколения, амоксиклав, макролиды),

· муколитические препараты,

· постуральный дренаж,

· массаж грудной клетки,

· лечебная бронхоскопия.

 

8. Укажите возможные исходы заболевания

· При адекватной терапии – благоприятный,

· без лечения – летальный исход.

 

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

· После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

· Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.

· Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.

· Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

· Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.

· Показано санаторно-курортное лечение

 

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Данные дополнительного исследования

Общий анализ крови: Гемоглобин – 120 г/л, Эритроциты – 4,6x10¹²/л, Лейкоциты 10,8 г/л, э -2%, п/я - 3%, с – 65%, м – 6%, л – 22, СОЭ – 17 мм/ч.

В общем анализе крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ

 

 

Общий анализ мочи: прозрачная, плотность 1018, лейкоциты 2-3 в п.з., эритроциты- нет.

 

Рентгенограмма органов грудной клетки: Инфильтративных изменений в легких не определяется. Отмечается снижение прозрачности легочной ткани, симптом «матового стекла». Средостение не изменено. Синусы плевры свободны.

 

ФВД:

ЖЕЛ (норма > 90%) – 65%

ОФВ1 (норма 75% от ЖЕЛ) – 40%

ИТ (индеск Тиффно, ОФВ1/ФЖЕЛ, норма > 70%) – 72%

 

Иммунологическое исследование крови:

Ig А – 25 МЕ/мл (норма не более 90)

Ig М – 130 МЕ/мл (норма 138,8 +/- 6,8)

Ig G – 180 МЕ/мл (норма 125, 5 +/- 7,0)

 

Предварительный диагноз.

Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный – аллергический альвеолит)

 

План дополнительного обследования больного.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Рентгенограмма грудной клетки.

4. Функция внешнего дыхания.

5 Иммунологическое исследование крови (определение Ig А, М, G).

 

Оценка результатов дополнительного обследования.

В общем анализе крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ

Рентгенограмма органов грудной клетки

Отмечается снижение прозрачности легочной ткани, симптом «матового стекла» - характерный симптом гиперчувствительного пневмонита (экзогенного-аллергического альвеолита).

ФВД

Нарушение вентиляции по рестриктивному типу

Иммунологическое исследование крови:

Повышение Ig G

 

Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование.

Гиперчувствительный пневмонит, подострое течение.

Диагноз установлен на основании данных анамнеза заболевания (контакт с волнистыми попугаями, повторное повышение температуры тела), данных клинического исследования (синдром интоксикации, ДН, бронхолегочный синдром), данных дополнительного исследования (общий анализ крови, Rg, ФВД, увеличение содержания Ig G).

 

Генетически детерминированное заболевание легких

Задача № 98/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Первичная цилиарная дискинезия. Синдром Картагенера

 

2. План дополнительного обследования больного:

· ОАК,

· ОАМ,

· бронхоскопия,

· бронхография,

· рентгенограмма органов грудной клетки,

· рентгенограмма гайморовых пазух,

· фазово-контрастная микроскопия биоптата слизистой носа или бронхов

3. Оценка результатов дополнительного обследования

 

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Первичная цилиарная дискинезия. Синдром Картагенера.

 

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

· агенезия,

· аплазия или гипоплазия правого легкого,

· левосторонняя лобарная эмфизема,

· бронхиальная астма,

· хроническая пневмония, муковисцидоз.

 

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

· Гнойные осложнения (гуммы, абсцессы),

· гнойный плеврит,

· легочное сердце

Задача № 98/п

7. Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

· АБ терапия (цефалоспортны 3 поколения, амоксиклав, макролиды),

· муколитические препараты,

· постуральный дренаж,

· массаж грудной клетки,

· лечебная бронхоскопия.

 

8. Укажите возможные исходы заболевания

· При адекватной терапии – благоприятный,

· без лечения – летальный исход.

 

9. Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

· После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.

· Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.

· Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.

· Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

· Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.

· Показано санаторно-курортное лечение

 

10. Основные факторы риска и профилактика развития заболевания