Классификация анемий по этиологии и патогенезу

Содержание темы

Анемия - патологический процесс, характеризующийся уменьшением показателей количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови, развитием гипоксии и диффузно- дистрофических изменений в струтуре тканей всего организма.

Нормальный считают уровень гемоглобина у мужчин (130 - 164) г / л, у женщин - (120 - 145) г / л, количество эритроцитов у мужчин (4 - 5) 10¹² / л, у женщин- (3,7 - 4,7) 10¹² / л. Нижняя граница нормативного показателя гемоглобина у беременных, по данным ВОЗ, составляет 110 г/л.

Классификация анемий по этиологии и патогенезу

Анемии, обусловленные кровопотерей.

-Острая постгеморрагическая анемия.

-Хроническая постгеморрагическая анемия.

Анемии, обусловленные нарушением кроветворения.

-Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК или РНК (мегалобластные анемии).

-Анемии, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические).

-Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина при уменьшении или перераспределении железа (железодефецитные).

Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов.

- Наследственные гемолитические анемии:

а) обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов;

б) обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов;

в) обусловленные нарушением структуры или синтеза гемоглобина

(талассемия, серповидно-клеточная анемия).

- Приобретенные гемолитические анемии:

а) обусловленные действием антител (иммунные);

б) обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов в результате соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели);

в) обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов

(маршевая гемоглобинурия, при протезировании клапанов сердца, гемангиомах, ДВС-синдроме и др.);

г) обусловленные химическим повреждением эритроцитов;

д) обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз).

Классификация по регенераторной способности костного мозга

- регенераторная с достаточной функцией костного мозга -ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, при ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотерь).

- гиперегенераторная с повышенной регенераторной функцией костного мозга (приобретенная гемолитическая анемия)

- гипорегенераторная с пониженной регенераторной функцией костного мозга - ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях).

-арегенераторная - с резким угнетением процессов эритропоэз - ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях,).
Нормальное содержание ретикулоцитов 0,2-1%.

Классификация анемий по цветовому показателю

Цветовой показатель	Виды анемий
Гипохромия эритроцитов (ЦП <0,86)	ЖДА, талассемия
Нормохромия эритроцитов (ЦП в пределах 0,86 - 1,05)	Гемолитические, апластическая, парциальная красноклеточная аплазия, анемии при хронических заболеваниях
Гиперхромия эритроцитов (ЦП > 1,06)	В12-дефицитная, фолиеводефицитная

 

Анемнез заболевания включает

- описание и оценку клинических симптомов и синдромов.

- выявление препаратов, которыми пациент лечился или продолжает лечиться на данный момент (нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики, противогрибковые препараты, психотропные – могут приводить к качественным и количественным изменениям в составе крови).

Анамнез жизни включает

- выяснение аллергологического анамнеза

- выявление перенесенных заболеваний

- хирургические вмешательства, травмы

- гинекологический статус

Анамнез семейный

- гематологические заболевания могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутомно-рецесивному принципу, иногда могут быть сцеплены с полом, например гемофилия.

- этническая принадлежность и проживание, имеют большое значение для диагностики (серповидно-клеточная анемия, талассемия)

Анамнез социальный

- стиль жизни, вегетарианство, не полноценное и не регулярное питание

- профессиональные условия контакт с химическими веществами, токсинами, дымом и т.д.

- контакт с радиоактивным излучением, тяжелыми металлами

-посещение эндемических зон, где можно заразиться паразитарными болезнями, контакт с животными

- переохлаждение, тяжелые физические нагрузки

- употребление алкоголя, наркотических веществ, курение

Клинические синдромы анемии

Ведущим синдромом в развитии анемии является - анемический синдром, который связан с гипоксией и как следствие с диффузно-дистрофическими изменениями во всех органах и тканях организма. При анемии выявляются изменения в сердечно-сосудистой системе, практически для всех видов анемий характерен шум в сердце, обычно систолического характера, умеренной интенсивности, который выслушивается в области легочной артерии. При тяжелой анемии шумы могут определяться в области митрального и трехстворчатого клапанов. Эти шумы легко дифференцируются от шумов, возникающих при органических поражениях сердца. Часто наблюдается ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. Электрокардиографические изменения: депрессия интервала ST с U-образной деформацией ST сегмента, уплощение и инверсия Т-волн, изменения в продолжительности электрической систолы (интервал QT), нарушения предсердно-желудочковой проводимости. При тяжелых анемиях может наблюдаться фибрилляция предсердий, исчезающая после трансфузии эритроцитарной массы.

Изменения в нервной системе: характерными симптомами тяжелой анемии являются: головная боль, головокружение, слабость, снижение умственной концентрации, сонливость, беспокойство и мышечная слабость, эти симптомы являются следствием гипоксии мозга.

Мочеполовая система: при тяжелой анемии может наблюдаться легкая протеинурия.

Гематологический синдром при анемии: снижение содержания количества гемоглобина, эритроцитов. Для проведения дифдиагностики анемий важно определение ЦП, среднего объема эритроцита, подсчет количества тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов. Исследование мазка крови для определения аномальных форм эритроцитов, лейкоцитов и клеточных включений. Биохимическое исследование крови, исследование костного мозга

Этиология

Острая постгеморрагическая анемияхарактеризуется быстрой потерей гемоглобина и эритроцитов в крови и появляется в результате кровотечений.

В основе анемии лежит уменьшение массы циркулирующих эритроцитов, приводящее к нарушению оксигенации тканей организма.

Патогенез

Гиповолемия – сопровождается стимуляцией симпатико-адреналовой системы. Развиваются перераспределительные реакции на уровне капиллярной сети, вследствие чего возникают явления внутрисосудистой агрегации форменных элементов крови. Нарушение капиллярного кровотока приводит к развитию гипоксии тканей и органов, наполнению недоокисленных и патологических продуктов обмена веществ и интоксикации, уменьшается венозный возврат, который ведет к уменьшению сердечного выброса. Наступает декомпенсация микроциркуляции, обусловленная сочетанием сосудистого спазма с агрегацией эритроцитов, что создает условия для образования тромбов. С момента образования признаков агрегации эритроцитов шок становится необратимым.

 

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ЖДА – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит нарушение синтеза гемоглобина, из-за дефицита железа в организме или вследствие негативного балансаэтого микроэлемента длительное время.

Различают три стадии развития дефицита железа:

1. Предлатентный дефицит железа или уменьшение запасов железа.

2. Латентный дефицит железа характеризуется истощением железа в депо, но концентрация Нв периферической крови остается выше нижней границы нормы. Клинические симптомы на этой стадии мало выражены, проявляются снижением толерантности к физическим нагрузкам.

3. Железодефицитная анемия развивается при падении концентрации Нв ниже физиологических величин.

Этиологические факторы ЖДА

ЖДА наиболее распространенная анемия, она встречается у 10-30% взрослого населения Украины. Причинами развития данной патологии являются: неполноценное питание, заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся хроническими кровопотерями и нарушением всасывания железа (геморрой и трещины прямой кишки, гастриты, язвенная болезнь желудка и т.д.) Заболевания мочеполовой системы, осложненные микро- и макрогематуриею (хронический гломеруло- и пиелонефрит, полипоз мочевого пузыря и т.д) Повышенная потребность в железе: беременность, лактация, не контролируемое донорство, частые воспаления.

Патогенез ЖДА

Железо очень важный микроэлемент в организме человека он принимает участие в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных и иммунобиологических реакциях. Недостаточное количество железа для организма пополняется с пищей. Для нормального всасывания пищевого железа необходима свободная соляная кислота в желудке, которая переводит его в окисленную форму, последняя в тонкой кишке связывается с белком апоферетином, образуя ферретин, который и всасывается в кровь.т

Железо, которое появляется при разрушении эритроцитов в селезенке (из гемма) включается в состав феретина и гемосидерина (резервное железо) и так же частично попадает в костный мозг и используется эритробластами.

Железо, содержащееся в организме, условно можно разделить на функциональное (в составе гемоглобина, миоглобина, ферментов и коферментов), транспортное (трансферин), депонированное (ферритин, гемосидерин) и железо, которое образует свободный пул. Из железа, которое содержится в организме (3-4,5 мг), только 1 мг участвует в обмене с внешней средой: выделяется с испражнениями, теряется при выпадении волос, деструкции клеток.

Суточная потребность в железе взрослого человека в состоянии физиологического равновесия составляет (1 - 1, 5) мг, у женщин во время менструаций - (2,5 - 3,3) мг.

Клиническая картина ЖДА

Кроме АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА для ЖДА характерен и СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, который связан с нарушением трофики эпителиальных клеток в результате снижения активности железосодержащих ферментов – цитохромов. Он проявляется изменениями на коже и ее придатках – кожа становиться сухой вялой снижается тургор появляется ломкость ногтей выпадения волос, изменяется восприятие запахов и вкуса – возникает пристрастие к запахам бензина, мела ацетона и т.д. Изменениями в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта хейлит, ангулярный стоматит, склонность к парадантозу, дисфагия (синдром Пламера-Винсона) атрофический гастрит. Происходит атрофия слизистых оболочек глаз в виде сухости глазного яблока, «симптома синих склер», изменяютя слизистые оболочеки верхних и нижних дыхательных путей, развиваются атрофические риниты, фарингиты, бронхиты. Поражается мышечная система - происходит задержка роста и физического развития, мышечная слабость ослабление мышечного аппарата сфинктеров – императивные позывы на мочеиспускание, ночной анурез и т.д.

 

Биохимический анализ крови

Уменьшение содержания железа в сыворотке крови

Увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови

Уменьшение содержания ферритина и трансферина

 

Лечение железодефицитной анемии: выявление и устранение причины развития ЖДА;коррекция дефицита железа, путем назначения железосодержащих препаратов для внутреннего употребления.

Принципы лечения препаратами железа:

1 Пищевое железо не корригирует дефицит железа.

2 Предпочтение препаратам с содержанием двухвалентного железа.

3 Избегать прием пищевых веществ, которые уменьшают всасывание железа (препараты кальция, творог, молоко, танин в чае).

4 Нецелесообразно одновременное назначение витаминов группы В и фолиевой кислоты, если нет сочетанной анемии.

5 Не рекомендуют назначать с едой, антацидами.

6 Лечение в течение 12 месяцев после нормализации содержания Нв в поддерживающих дозах для пополнения запасов железа;

7 Парентерально препараты железа назначают только при нарушении всасывания при патологии кишечника, обострении язвенной болезни, непереносимости препаратов железа внутрь, необходимости быстрого насыщения организма железом.

Мегалобластные анемии

(обусловленные дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты)

 

В12- (фолиево)-дефицитные анемии - группа анемий, при которых наблюдается нарушение синтеза ДНК и РНК, что приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, к разрушение эритрокариоцитов в костном мозге.

 

Патогенез

Дефицит витамина B12 приводит к недостатку кофермента метилкоболамина, это в свою очередь влияет на синтез ДНК, нарушается гемопоэз, происходит атрофия слизистых оболочек ЖКТ. При данной анемии снижается активность кофермента дезоксиаденозилкоболамина, что ведет к нарушению обмена жирных кислот, накоплению метилмалоната и пропионата, это обуславливает поражение нервной системы и развитию функулярного миелоза.

Дефицит фолевой кислоты приводит к неэффективности кроветворения с укороченной продолжительностью жизни не только эритроцитов, но и других ядросодержащих клеток (гемолиз и цитолиз гранулоцитов, тромбоцитов), снижению количества эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении, а также к изменениям работы некоторых органов и систем организма.

Лечение

Важным в лечении данных анемий являетсяустранение этиологического фактора и лечебное питание: достаточное количество мяса, печени, молока, сыра, яиц.

Лечение B12-дефицитной анемии:

Препараты вит. В₁₂ для парентерального введения

цианкобаламин, гидроксикобаламин

Курсовое лечение: 400-500 мкг/сут. в/м в течение первых двух недель; затем 400-500 мкг через 1-2 дня до нормализации показателей красной крови.

При наличии признаков фуникулярного миелоза – курсовое лечение по 1000 мкг/сут. до исчезновения всех неврологических симптомов.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – группа анемий, которая характеризуется уменьшением средней продолжительности жизни эритроцитов, что обусловлено усиленным их разрушением и накоплением в крови продуктов распада эритроцитов – билирубина и появлением гемосидерина в моче.

Этиология гемолитических анемий –

Выделяют приобретенные и наследственно обусловленные гемолитические анемии. Приобретенные анемии могут быть связаны с механическим разрушением эритроцитов, с дефицитом витамина Е,действием антител,обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз).

Наследственные гемолитические анемии могут быть связаны с нарушением структуры мембраны эритроцитов; обусловленны нарушением активности ферментов эритроцитов, нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

 

Патогенез

Длительность жизни эритроцитов в норме составляет 100-120 дней. Важно сказать, что анемия развивается в том случае, если компенсаторные возможности эритропоэза отстают от скорости разрушения эритроцитов.

При гемолитической анемии длительность жизни эритроцитов может сокращаться до 12 дней. При этом повышается активность свободного билирубина, который обладает токсическим воздействием на ткани организма и гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах и приводить к гемосидерозу. При этом увеличивается количество уробилина с мочой, стеркобилина с калом, При гемолитической анемии часто развивается склонность к образованию камней в желчном пузыре из-за повышенного содержания билирубина в желче.

Клиника

Для гемолиза характерна триада: желтуха, спленомегалия, анемия разной степени тяжести. Выраженность желтухи зависит от степени разрушения эритроцитов с одной стороны и от функциональной способности печени связывать билирубин т.к. желтуха появляется на фоне анемии, то кожа становиться лимонно-желтой. При гемолитической анемии может развиваться желчекаменная болезнь и как осложнения холестатический гепатит и цирроз печени.

Появление гемолитической анемии приводит к нарушению физического и умственного развития.

Наследственные анемии, в частности, микросфероцитоз, может проявляется гипопластическими кризами: падением уровня гемоглобина, повышением концентрации непрямого билирубина, ретикулоцитозом, усилением желтухи, повышением температуры, болями в животе, слабостью.

Диагностика анемии

Анализ крови: снижение НВ, количества эритроцитов, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, количество лейкоцитов и тромбоцитов не меняется, только после криза возможен лейкоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена (наследственный овалоцитоз).

Для исключения наследственных гемолитических анемий необходимо выявлять морфологию эритроцитов (сфероцитоз, овалоцитоз, эллиптоцитоз).

Проведение генетического анализа - все анемии связанные с дефектом белковых мембран наследуются за доминантным типом, а ферментопатии за рецесивным типом.

Биохимический анализ крови: повышенное количество билирубина за счет непрямого, повышение количества железа. В моче выявляется уробилин, в кале стеркобилин.

При аутоиммунных гемолитических анемиях выявляется положительная проба Кумбса, выявляются антитела к эритроцитам.

Костный мозг: гиперплазия красного костного мозга за счет эритрокариоцитов.

Лечение

Лечение гемолитической анемии, зависит от патогенеза заболевания.

При аутоиммунных гемолитических анемиях назначаетя патогенетическая терапия - кортикостерииды, если они неэффективны больные могут получать цитостатические препараты такие как циклофосфан или азатиоприн. Лечение обычно проводится в комбинации с преднизолоном. Лицам с дефицитом Г-6-ФДГ необходимо запретить прием «оксидантных» лекарственных препаратов (сульфаниламиды, противомалярийные препараты, сульфоны, аналгетики, химические вещества, нитрофураны).

Трансфузии эритроцитарной массы назначаются только в случаях тяжелого дефицита фермента. Необходимы мероприятия, направленные на улучшение диуреза при гемоглобинурии. Спленэктомия проводится только по строгим показаниям:

• тяжелое течение заболевания с функциональными нарушениями;

• если необходима холецистэктомия, одновременно должна быть проведена спленэктомия.

Вследствие повышенного разрушения эритроцитов в терапию необходимо включать фолиевую кислоту.

 

(ГИПО) -АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Апластическая анемия характеризуется глубоким угнетением костномозгового кроветворения и панцитопенией, обусловливающей основные проявления заболевания.

По этиологическому фактору выделяют:

Приобретенные формы (воздействие химических и физических агентов, лекарственных препаратов, токсинов, вирусов).

Идиопатические формы.

Наследственные формы (анемия Фанкони, наследственный дефицит гормонов поджелудочной железы, наследственный дискератоз)

A. Гипопластическая анемия.

B. Острый лейкоз.

C. Хроническая лучевая болезнь.

D. Агранулоцитоз.

E. В12 - дефицитная анемия.

2. Больной язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки жалуется на общую слабость, одышку при незначительной нагрузки, желание есть мел. Объективно: больной бледен, выявляются трофические изменения кожи. Анализ крови: Эр. - 3,3 х 10¹² / л; НЬ - 90 г / л; ЦП - 0,75; рет. - 2%; железо крови - 5,6 мкмоль / л. Какое осложнение развилось у больного?

A. Гемолитическая анемия.

B. Железодефицитная анемия.

C. Эритремия.

D. Апластическая анемия.

E. В12 - фолиеводефицитная анемия.

3.Мужчина, 65 лет, после обследования установлен диагноз В12 -дефицитной анемии, назначено лечение. Через неделю был взят контрольный анализ крови. Что будет ранним критерием эффективности проводимой терапии?

A. Увеличение количества лейкоцитов.

B. Повышение уровня гемоглобина.

C. Снижение ЦП крови.

D. Повышение ЦП крови.

Содержание темы

Анемия - патологический процесс, характеризующийся уменьшением показателей количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови, развитием гипоксии и диффузно- дистрофических изменений в струтуре тканей всего организма.

Нормальный считают уровень гемоглобина у мужчин (130 - 164) г / л, у женщин - (120 - 145) г / л, количество эритроцитов у мужчин (4 - 5) 10¹² / л, у женщин- (3,7 - 4,7) 10¹² / л. Нижняя граница нормативного показателя гемоглобина у беременных, по данным ВОЗ, составляет 110 г/л.

Классификация анемий по этиологии и патогенезу