Доброякісні та злоякісні пухлини кісток

Остеома – це доброякісна пухлина кісткової тканини, щоможе розвиватися у декількох кістках одночасно. Переважно локалізується у кістках мзкового та лицевого черепа, а також у кінцевих фалангах великих пальців стоп. За кістковою структурою розрізняють компактні, губчасті та змішані форми остеом.

Для остеоми характерні дуже повільні темпи росту, найчастіше протягом декількох років. Під час пальпації остеома щільна, нерухома, помірно болюча. Якщо пухлина росте в місцях проходження судинно-нервових стовбурів, можуть виникати периферійні розлади. Якщо остеома локалізується в кістках черепа й проростає через його внутрішню пластинку, можливі функціональні вогнищеві мозкові розлади й головний біль. Під час рентгенологічного дослідження виявляють додаткову кісткову тканину з чіткими рівними контурами без явищ деструкції або остеопорозу. У разі локалізації остеоми на нігтьовій фаланзі визначають трабекулярність губчастої кістки, з якої складається остеома. У довгих кістках остеома уражує переважно метафіз та діафіз. На рентгенограмах структура остеом завжди компактна, однорідна. Під час гістологічного дослідження в пухлині виявляють компоненти звичайної кісткової тканини, які позбавлені остеогенної структури.

Остеому диференціюють від остеоїд-остеоми, юнацьких кістково-хрящових екзостозів, осифікуючої гематоми і кефалгематоми, остеомієліту, параосальної саркоми. Лікування хворих з остеомою хірургічне. Операцію показано за наявності болю, великих за розмірами пухлин, неврологічних розладів. Пухлину видаляють у межах здорових тканин з обов'язковим видаленням покривного окістя. Якщо пухлина недостатньо радикально видалена, можливі рецидиви.

Прогноз остеоми сприятливий. Пухлина не малігнізується, рідко утворюються деформації.

Остеоїд-остеома – доброякісна пухлина кістки остеогенного походження, яка часто зустрічається у дітей та має характерний клінічний перебіг, найчастіше локалізується в ділянці стегнової, гомілкових, плечової кісток.

Скарги дітей з остеоїд-остеомою характерні та однотипні. Хворі страждають від сильного різкого болю ниючого характеру, який не вщухає в стані спокою й посилюється вночі. Біль локалізується відповідно до вогнища ураження. У випадку ураження кісток з невеликим шаром м'яких тканин можна виявити незначну припухлість, місцеве почервоніння та підвищення температури шкіри. Під час зовнішнього огляду патологію виявити не вдається. Виснажливий біль сприяє порушенню функції кінцівки та атрофії м'язів. Рентгенологічна картина остеоїд-остеоми: вогнище просвітлення в кістці, "гніздо пухлини" діаметром до 1 см, круглої або овальної форми. У ньому можуть візуалізуватися щільні кісткові включення. У типових випадках "гніздо" завжди обмежене зоною щільної склеротичної кістки, іноді його можна не виявити на звичайних рентгенограмах, тому необхідно виконувати томографію.

У деяких випадках, якщо остеоїд-остеома локалізується в ділянці метафіза – гіперостоз, за відсутності гнізда може симулювати остеогенну саркому, бо зона склерозу виходить за межі кіркового шару кістки. У процесі диференційної діагностики остеоїд-остеоми пункційна біопсія неінформативна, бо практично неможливо отримати для дослідження тканину з "гнізда пухлини" на тлі вираженого обмеженого склерозу. Заключним методом діагностики у таких випадках є відкрита біопсія з резекцією ураженого відділу кістки разом з "гніздом пухлини". Кісткову пластику утвореного кісткового дефекту звичайно не проводять. Обов'язково виконують морфологічне дослідження видаленої тканини.

Диференційну діагностику остеоїд-остеоми в першу чергу проводять з хронічним склерозуючим остеомієлітом за типом Гарре, кістковим абсцесом Броді, а також з остеогенною саркомою, саркомою Юінга, туберкульозом, остеомою, посттравматичним періоститом.

Лікування хворих з остеоїд-остеомою полягає тільки в хірургічному видаленні пухлини. Прогноз остеоїд-остеоми сприятливий. Після нерадикального видалення тканини "гнізда пухлини" можливі рецидиви захворювання.

Остеохондрома, або кістково-хрящовий екзостоз, у дитячому віці зустрічається досить часто. Може виникати в будь-якій кістці, що формується з хряща, особливо на стегновій та великій гомілковій кістках, навколо колінного суглоба. Розростання остеохондроми починається в дитячому та юнацькому віці, а закінчується в процесі осифікації епіфізарних пластинок. Захворювання відносять до груп епіфізарних дисплазій.

Кістково-хрящові екзостози бувають поодинокі та, рідше, множинні. З'являється щільне утворення, яке розташоване на кінці кістки поблизу зони росту. Екзостоз чітко відмежований від прилеглих м'яких тканин, під час пальпації твердий, безболісний. Розміри екзостозу можуть бути різні. Здебільшого їх виявляють під час огляду хворого. Шкіра над ним не змінена. У деяких випадках екзостоз випадково знаходять під час рентгенологічного дослідження. Інколи у хворого може бути виявлене новоутворення або з'явитися біль унаслідок перелому екзостозу. При його розростанні можуть виникнути як первинні, так і вторинні деформації та ускладнення. По досягненні великих розмірів екзостозу можуть з'являтися нервові розлади, пов'язані зі стисненням нервових стовбурів.

Рентгенологічно екзостоз має щільну кісткову ніжку, витягнуте тіло, що складається з губчастої кістки та звапнованого хряща. Інколи він має широку основу, новоутворення ніби розпластане на кістці (так званий пагорбкоподібний екзостоз).

Диференційну діагностику проводять головним чином з остеомою або екхондромою. При болючих екзостозах може виникнути підозра на остеогенну саркому. У діагностиці захворювання вирішальним є рентгенологічне дослідження.

Множинні кістково-хрящові екзостози у деяких випадках можуть нагадувати осифікуючий міозит. Крім того, під час диференційної діагностики захворювання слід пам'ятати про можливість виникнення осифікуючої гематоми після травм у випадку, коли гематома сполучається з кісткою.

Лікування дітей з кістково-хрящовими екзостозами тільки хірургічне. Видаленню підлягають екзостози, які викликають занепокоєння, біль, нервово-судинні розлади. Під час оперативного втручання обов'язковим є видалення всього екзостозу разом з окістям до неушкодженої компактної кістки. Кісткова пластика утвореного дефекту кістки звичайно не потрібна.

Прогноз остеохондроми сприятливий, але треба пам'ятати, що своєчасно в дитячому віці неліковані екзостози можуть спричинити серйозні ускладнення, які пов'язані з виникненням деформації кінцівок. Крім того, рідко, але може виникати малігнізація процесу.

Фіброзна дисплазія кістки – хвороба Брайцева-Ліхтенштейна – належить до пухлиноподібних захворювань кісток. Це системне захворювання скелета, яке пов'язане не тільки з порушенням та уповільненням остеогенезу на певній стадії ембріонального розвитку, а також з його спотворенням. Сутність фіброзної дисплазії полягає у функціональних відхиленнях кісткотвірних процесів мезенхіми в ембріональний період. Спостерігають як одновогнищеву моноосальну, так і поліосальну форми.

Клініка фіброзної дисплазії, незалежно від форми захворювання, характеризується поступовим початком. Хворі скаржаться на біль, який інколи може бути досить сильним. У деяких випадках спочатку звертають увагу на припухлість. Найхарактернішими симптомами захворювання є деформації кінцівок, кульгавість та патологічні переломи. Останні в подальшому можуть повторюватися. На рентгенограмі вогнище розрідження виникає як у метафізах, так і в діафізарних відділах кісток та має вигляд вогнища з неоднорідною за щільністю структурою, що нагадує матове скло. Воно відмежоване від нормальної кістки щільною склеротичною облямівкою. При великих за розмірами вогнищах кістка має колбоподібно роздутий вигляд зі стоншеним кортикальним шаром.

Диференційну діагностику фіброзної дисплазії проводять з кістковими кістами, остеобластокластомою. Крім клінічних даних, вирішальними є рентгенологічне та гістологічне дослідження. Поліосальну форму необхідно диференціювати з паратиреоїдною остеодистрофією.

Лікування. При появі деформації нижніх кінцівок у дітей з фіброзною дисплазією, патологічних переломів проводять хірургічне лікування. Доцільно видаляти патологічне вогнище шляхом часткової або сегментарної резекції ураженої ділянки кістки залежно від поширення новоутворення. Потім виконують кісткову алопластику утвореного дефекту.

Прогноз фіброзної дисплазії кістки сприятливий. Але треба пам'ятати, що відомі випадки переродження фіброзної дисплазії в злоякісну пухлину, особливо у дорослих.

Остеогенна саркома – надзвичайно злоякісна первинна пухлина кісток. За частотою вона займає одне з перших місць серед усіх злоякісних пухлин. В основному уражуються діти віком понад 5 років. Остеогенна саркома розвивається з поліпотентної сполучної тканини. Переважними клітинними елементами є остеоцити, які здатні до малігнізації. Залежно від її локалізації в межах кістки розрізняють центральні, медулярні остеосаркоми, параосальні (юкстакортикальні) остеосаркоми, множинний остеосаркоматоз та остеосаркоми м'яких тканин.

Остеогенна саркома виникає переважно в ділянці метафізів довгих кісток, рідше у діафізі та плоских кістках. Найчастіше уражується дистальний метафіз стегнової кістки та проксимальний метафіз великої гомілкової кістки, а також плечова кістка. Для остеогенних сарком типовим є ураження тільки однієї кістки. Метастазування в інші кістки зустрічається рідко.

На початку захворювання клініка остеогенних сарком досить невиразна. Перший симптом, звичайно, біль, який не пов'язаний з рухами кінцівки та виникає в стані спокою; його інтенсивність досить швидко наростає, біль стає постійним, виснажливим, непокоїть як удень, так і вночі. Найбільш інтенсивний біль виникає, якщо пухлина розташовується в кістках гомілки. Ріст остеогенних сарком надзвичайно швидкий. З'являється набряк м'яких тканин та шкіри, припухлість, визначають пухлину щільної консистенції, розширюються підшкірні вени, підвищується місцево температура, порушується функція кінцівки. Інколи під час надавлювання на пухлину чути хруст, виникають патологічні переломи.

На початку захворювання загальний стан дітей страждає мало. Через 3-4 міс пухлина досягає великих розмірів, унаслідок її розпаду може підвищуватися температура тіла до 38-39 °С. У разі бурхливого перебігу остеогенної саркоми підвищення температури тіла, а також місцева гіперемія можуть викликати підозру на остеомієліт. Нерідко діти та батьки вказують на попередню травму, її вважають чинником, що сприяє активізації та дисемінації пухлинного процесу. Метастази при остеогенній саркомі з'являються рано, переважно в легенях.

Головна роль у діагностиці остеогенної саркоми належить рентгенологічному дослідженню. Розрізняють три види остеосарком: остеолітична форма – крайовий та центральний варіанти; змішана форма – крайовий, центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти; остеопластична форма – центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти.

Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми безпосередньо не пов'язані з особливостями клінічного перебігу захворювання та не впливають на прогноз та вибір методу лікування. Поділ остеогенної саркоми на види необхідний для диференційної діагностики та є умовним.

У початкових стадіях захворювання, коли хворі скаржаться на непостійний біль, рентгенологічно відзначають плямисті вогнища деструкції літичного характеру та ущільнення з нечіткими контурами в ділянці метафіза. Однією з найхарактерніших рентгенологічних ознак остеогенної саркоми вважають наявність реактивного періоститу, визначається цибулеподібний гіперостоз у вигляді козирка або трикутної шпори, розташованої під кутом до поздовжньої осі кістки (козирок, або трикутник Кордмана). Другим симптомом, який свідчить про поширення пухлинного процесу за межі кістки, є спікули – тонкі голчасті обвапнення, розташовані перпендикулярно до осі кістки. Вони найбільше виражені при остеобластичному виді остеогенної саркоми.

Поширення пухлинного процесу на прилеглі тканини призводить до утворення ділянки осифікації різних розмірів та щільності. Осифікація м'якотканинного компонента остеогенної саркоми частіше відбувається при остеопластичному та змішаному видах пухлини. Межі м'якотканинного компонента на рентгенограмах достовірно встановити важко. Тому необхідно використовувати комп'ютерну томографію, ангіографію.

Необхідно підкреслити, що навіть у типових випадках клініко-рентгенологічний діагноз остеогенної саркоми обов'язково повинен бути підтверджений за допомогою морфологічного дослідження. Тому всім хворим необхідно проводити пункційну біопсію (трепанобіопсію) або відкриту біопсію пухлини.

Для виявлення метастазів до плану обстеження хворих на остеогенну саркому включають рентгенографію легенів у прямій та бічній проекціях, УЗД печінки.

Диференційну діагностику остеогенної саркоми проводять з саркомою Юінга, хондросаркомою, злоякісною формою остеобластокластоми, еозинофільною гранульомою, аневризмальною, кістою кістки. Інколи остеосаркому диференціюють від захворювань непухлинного походження – підокісної гематоми, осифікуючого міозиту, остеомієліту.

Лікування остеогенної саркоми комбіноване. Воно складається з оперативного втручання та протипухлинної хіміотерапії. Радикальним хірургічним лікуванням є ампутація кінцівки. Останнім часом у випадках, коли це технічно можливо, виконують органозберігаючі операції з використанням алопластики, ендопротезування. Обов'язковим є проведення післяопераційної профілактичної хіміотерапії.

Прогноз остеогенної саркоми несприятливий. Комбінований підхід до її лікування дає змогу досягнути дворічного виживання приблизно в 50 % хворих.

Саркома Юінга належить до пухлин скелета неостеогенного походження. Її основу складає не остеогенна, а ретикулоендотеліальна тканина, що заповнює кістковомозковий простір. Саркома Юінга, або злоякісна мезенхімома кістки, у дітей зустрічається майже у 3 рази рідше, ніж остеогенна саркома. Частіше страждають діти віком 10-14 років, але може виникати у дітей до 5 років. Переважно уражуються діафізи довгих кісток, можливе розташування пухлини в метафізі та навіть на епіфізі, але вона не переходить на суглоб. Серед плоских кісток частіше уражуються кістки таза та ребра.

Клініка саркоми Юінга характеризується порушенням загального стану, підвищенням температури тіла до 38-39 °С, появою болю в ураженому відділі кістки. Виникає припухлість та місцеві ознаки запального процесу: шкіра червоніє, стає гарячою на дотик, може визначатися флюктуація. Перелічені ознаки саркоми Юінга можуть симулювати остеомієліт. Особливістю перебігу пухлини є чергування періодів ремісій та рецидивів, які можуть повторюватися декілька разів на рік. Потім захворювання різко прогресує.

Рентгенологічна картина саркоми Юінга досить поліморфна. Деструкція кістки може виявлятися утворенням діафізарних дрібних вогнищ, розсіяного плямистого остеопорозу. Різко виражена реакція у вигляді багатошарового періоститу – так званий гіперостоз з цибулеподібним малюнком. Інколи може спостерігатися симптом періостального козирка та голчастий періостит. Рентгенологічно визначають тінь м'якотканинного компонента.

Диференційна діагностика саркоми Юінга досить складна завдяки поліморфності клініко-рентгенологічних проявів. У першу чергу її проводять з гострим та хронічним остеомієлітом, остеогенною саркомою, ретикулосаркомою.

Лікування. Відомо, що саркома Юінга високочутлива до променевої та хіміотерапії, що відрізняє її від інших злоякісних пухлин кісток. Тому поєднанням променевої та поліхіміотерапії можна досягти стійкої ремісії під час лікування пухлини, а інколи й її метастазів.

 

МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ.

Ситуаційні завдання

1. При обстеженні дитини 11 років, з підозрою на пухлину нирки, на екскреторній урограмі виявлено зміщення лівої нирки догори, її деформація, зміщення сечоводу в медіальному напрямі. При іригографії виявлено зміщення пухлиноподібним утворенням сигмоподібної кишки наперед і медіально. При ультразвуковому дослідженні визначається щільне утворення неоднорідної структури у лівій половині черевної порожнини від лівого підребер'я до входу в малий таз, яке виходе із заочеревного простору.

1. Який попередній діагноз можна поставити у даному випадку?

2. Які методи дослідження додатково треба виконати у дитини?

3. Тактика лікування дитини.

 

2. У дитини 14-ти років на оглядовій рентгенограмі грудної клітки визначається праворуч напівкуляста тінь розміром 50×45 мм, що примикає широкою основою до тіні середостіння, як би зливаючись з ним внутрішнім своїм контуром, зовнішній контур тіні досить чіткий, добре просліджується на всьому протязі.

1. Що найвірогідніше є причиною вказаних змін?

2. Які методи дослідження треба призначити додатково дитині?

3. З якими захворюваннями треба проводити диференційну діагностику?

 

3. Хлопчик 5 років прийнятий у дитячу хірургічну клініку в плановому порядку. При обстеженні проведено лабораторно-інстументальне дослідження, що мало такі результати:

Дослідження крові:

еритроцити – 4,4•1012/л, гемоглобін – 95 г/л, кольоровий показник – 0,80, лейкоцити – 20,1•109/л, еозинофіли – 1 %, паличкоядерні – 2 %, сегментоядерні – 62 %, лімфоцити – 25 %, моноцити – 10 %, ШОЕ – 25 мм/год.

Дослідження сечі:

колір – ясно-жовтий, рН – 6,0, питома вага – 1018 г/л, білок – немає, глюкоза – немає, кетонові тіла – немає, еритроцити – 1-2 у полі зору, лейкоцити – 2-3 у полі зору, епітелій – перехідний (місцями), слиз – помірна кількість, бактерії – немає.

Ультразвукове дослідження нирок.

Заключення: на представленій ехограмі ліва нирка у верхньому полюсі стовщена, структура порушена за рахунок ехопозитивного утворення без чітких контурів, сечоводи не розширені, контури нирки горбисті.

1. Укажіть патологічні зміни в дослідженнях.

2. Назвіть патологію, для якої характерні зміни в клінічних дослідженнях?

3. Які додаткові методи дослідження треба виконати дитині.

 

4. У дівчинки 6 місяців з дня народження виявлена пухлина в крижово-куприковій області. Загальний стан дитини не порушений. Аналіз крові й сечі в нормі. Пухлина розміром 116х8 см, горбиста, нерухома, безболісна. Шкіра над нею звичайного кольору. При ректальному пальцевому дослідженні виявлена частина цієї пухлини між куприковою кісткою і прямою кишкою.

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які додаткові методи дослідження треба виконати дитині?

3.Тактика лікування.

 

5. У дівчинки 3 років, яка хворіє місяць, скаржиться на значну втрату ваги, прояви інтоксикації, анемію. При обстеженні в онкологічному відділенні, при екскреторній урограмі, проведеній на тлі пневмоперитоніуму виявлено, що вся права половина черевної порожнини зайнята пухлиною, кишечник зміщений вліво. Функція лівої нирки не змінена, правої – відсутня. На рентгенограмі легень патологічних змін не виявлено.

1. Ваш попередній діагноз.

2. Тактика лікування дитини.

 

Тестові завдання.

1. Вкажіть тип пухлин, до якого відносяться гемангіоми та лімфангіоми.

А. Доброякісні пухлини.

В. Злоякісні пухлини.

С.Злоякісний перебіг захворювання.

D. Вроджені пухлини

Е. Доброякісний перебіг захворювання.

 

2. Які основні клінічні прояви капілярної гемангіоми у дітей Ви знаєте?

А. Пухлина має чіткі контури, міняє забарвлення при надавлюванні.

В. Підвищення місцевої температури над ділянкою пухлини.

С. Біль у ділянці утворення при пальпації.

D. Підвищення загальної температури тіла.

Е. Значні прояви інтоксикації.

 

3. Вкажіть найбільш часту локалізацію гемангіом у дітей першого року життя.

А. Волосиста частина голови.

В. Обличчя.

С. Тулуб.

D. Кінцівки.

Е. Внутрішні органи.

 

4. Які додаткові методи дослідження використовуються в діагностиці гемангіом?

А. Загальний аналіз крові.

В. Ангіографія.

С. Термографія.

D. УЗД.

Е. Комп'ютерна томографія.

5. Вкажіть найбільш часту локалізацію тератом у новонароджених.

А. Шия.

В. Крижово-куприкова ділянка.

С. Середостіння.

D. Заочеревинний простір

Е. Черевна порожнина.