Спазмофилия. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Исходы.

С. – заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тоникоклоническим судорогам в связи нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости (на фоне выраженного рахита). Этиология: снижение уровня ионизированного Са, в результате чего возникает гиперфосфатемия и алкалоз. Диагностические симптомы: с. Хвостека – сокращение мимической мускулатуры при поколачивании щеки м/у скуловой дугой и углом рта; с. Труссо – судорожное сокращение кисти в виде руки акушера при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча. С. Люста – быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости; феномен Маслова – остановка дыхания на вдохе при легком уколе кожи. При явной форме: карпопедальный спазм (тоническое сокращение мышц кисти и стопы), ларингоспазм (цианоз, шумный вдох à петушиный крик), эклампсия – общий приступ тоникоклонических судорог с потерей сознания, длительность до 20 мин. + симптомы рахита. Дополнительные признаки: повышенная нервная возбудимость, снижение ионизированного Са < 0,9 ммоль/л, увеличение Q-T >0,2 с.

ЛЕЧЕНИЕ: диагностический этап – ограничить молоко, перевести ребенка на вскармливание грудным молоком, 5-10% р-р СаCl₂ по 1 ч. л. 3 р/день, 5% р-р хлорида аммония, ч/з 3 дня после Са – прием вит Д₂ в лечебной дозе, при ларингоспазме – доступ воздуха, раздражать корень языка, при судорогах – магнезия 25% 0,25 мг/кг, седуксен, ГОМК. Профилактика: профилактика рахита, естественное вскармливание, беременным из групп риска – др. «Ревит», «Гендевит» по 1 драже/день, детям с 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд, при врожд. рахите вит Д по 2-4 тыс. МЕ/сут в теч 2 мес.

. гломерулонефрит. Этиология. П-з. Клиника и её варианты.

Гломерулонефрит – двустороннее приобретенное полиэтиологичное заболевание почек, в основе которого лежит иммунное воспаление клубочков с возможным вовлечением тубулярной части нефрона. ОГН – о. диффузное заболевание с преимущественным поражением клубочков, при к-ром в них происходят экссудативно-пролиферативные изменения. Этиология: стрептококк (В-гемолитический гр. А), туберкулез, брюшной тиф, ОРВИ, вакцины. П-з: иммунокомплексный процесс – ЦИК оседают в клубочкеà присоединение комплементаà разрушение клубочка. Классификация: клинические варианты – ОГН с нефритическим синдромом, ОГН с нефротическим синдромом, ОГН с нефротическим синдромом + цилиндрурия и гематурия, ОГН с изолированным мочевым синдромом. По активности процесса – период начальных проявлений, период обратного развития заболевания, переход в хронич форму. Состояние почечных функций: без нарушения почечных ф-ций, с нарушением, ОПН.

Клиника: нефритический синдром – о. начало, интоксикация, изменение цвета мочи, ↑ АД, тахикардия, приглушенность тонов, может быть оглушенность, заторможенность. При нефротическом синдроме клиника менее яркая, отеки по утрам. Нефритический синдром: протеинурия >1 г/л кратковременная, гематурия (мясные помои), лейкоцитурия, цилиндрурия (зернистые, восковидные), небольшие отеки, пастозность, кратковременная гипертензия, анемия, эозинофилия, гипоальбуминемия. Нефротический синдром: массивная протеинурия > 3 г/л, олигурия, высокая плотность мочи, скудный осадок, гематурии и лейкоцитурии нет, гиалиновые цилиндры, огромные отеки, нормальное АД, высокое содержание Эр и Нв (сгущение), СОЭ 60-80, выраженная гипоальбуминемия.

3.Энтеровирусные инфекции (герпангина, ЭКХО-экзантема, малая болезнь, гастроэнтеритическая форма). Клиника, диагностика, лечение.

Энтеровирусные инфекции – группа острых заболеваний, вызванных данными вирусами, характеризующиеся многообразными клиническими проявлениями (от носительства и легких симптомов, до тяжелых менингоэнцефалитов). Источник – носитель, больной выраженной формой. Передача: воздушно-капельный путь, фекально-оральный, трансплацентарный. Дети 3-10 лет, весна-лето. Классификация: серозный менингит, эпидемическая миалгия, герпангина, энтеровирусная экзантема, гастроэнтероколитическая форма, энцефаломиокардит. По тяжести: легкая, ср, тяжелая.

Герпангина: повышение т-ры, гол боль, иногда боли в животе; с первых дней на слизистой небных дужек мелкие красные папулы 1-2 ммà везикулы, окруженные красным венчикомà вскрываютсяàэрозии. Т-ра держится 1-3 дня, изменения в зеве до 1 нед.

Малая болезнь: острое начало, т-ра, гол боль, рвота, мышечные боли, умеренные катаральные изменения ротоглотки и ВДП. Лицо гиперемировано, увеличены л/узлы, печень и селезенка.

ЭКХО -экзантема: характерна сыпь на 1-2 день болезни, розовая, полиморфная, пятнистая. Держится 1-2 дня. Лихорадка 8 дней.

Кишечная форма: нормальный стул или запор, редко учащенный (2-5 раз), иногда слизь. Общее состояние ухудшается: тошнота, рвота, метеоризм, интоксикация.

Диагностика: вирусологические и серологические исследования (РН, РТГА с парными сыворотками). ИфлМ. ЛЕЧЕНИЕ: дезинтоксикация, госпитализация тяжелых форм, постельный режим, рибонуклеаза в/м 0,5 мг/кг, лейкоцитарный интерферон.

Врожденные пороки сердца.

Классификация: I – пороки со сбросом крови слева направо (бледные) – ДМЖП, ОАП, ДМПП. II – пороки со сбросом крови справа налево (синие) – тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого желудочка. III – пороки с препятствием кровотоку – стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. Диагностика: основные методы – ОАК, ОАМ, ЭКГ, УЗИ, ЭХО КГ. Дополнительны методы: фонокардиография, зондирование сердца.