Звуження перешийку аорти (коарктація аорти)

ЗВУЖЕННЯ ПЕРЕШИЙКУ АОРТИ (КОАРКТАЦІЯ АОРТИ)

 

 

Рис.27

 

Рис.28

1.Звуження перешийку аорти

а) артеріальна зв’язка в місці звуження (40 %)

b) зв’язка або артеріальна протока знаходиться вище звуженої ділянки (40 %)

с) зв”язка або артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки (18 %)

d) артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки, яка поширюється також на наступну частину дуги аорти (рідкісна форма, 2 %)

2.Помірна гіпертрофія лівого шлуночка

3.Гіпертрофія правого шлуночка (при прохідності протоки).

Частота. Ця форма зустрічається в 4-5% випадків всіх вроджених вад, в три рази частіше у хлопчиків.

Супутні аномалії. В 17 % випадків поєднується з незарощеною артеріальною протокою, в 14 % - з ДМПП та ДМШП.

Патогенез. Внаслідок подолання опору спричиненого звуженням перешийку аорти, лівий шлуночок перенапружений та гіпертрофований. Іноді з”являється загальна гіпертонія. При відкритій артеріальні протоці вище звуження швидко наростає тиск в малому колі кровообігу і тоді гіпертрофується правий шлуночок. Артеріальна протока нижче значного звуження забезпечує кровопостачання нижньої половини тіла.

Клінічні прояви. Перші симптоми з”являються в період дозрівання. Підвищений тиск у верхній половині тіла викликає головокружіння, головний біль та шум у вухах. Відчуття оніміння та похолодання кінцівок, може з”явитися переміжна кульгавість. Характерна блідість шкірних покривів, особливо нижніх кінцівок. Спостерігається нерізко виражене вип”ячування ділянки серця. Межі серця в більш пізньому віці можуть бути розширені. Верхівковий поштовх розлитий в УІ між ребер”ї. Тони серця глухі. Систолічний шум в ІІ та ІІІ між ребер”ях зліва від грудини, краще вислуховується зі сторони спини. В ¼ випадків прослуховується також діастолічний шум. Іноді прослуховуються шуми над розширеними судинами колатерального кровообігу (міжреберні артерії). Пуль великий, напружений на променевій артерії, ледь визначається на тильній артерії стопи. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках значно вищий, ніж на нижніх кінцівках.

 

 

Рис.29 Рентгенограма органів грудної клітки у дитини із стенозом аорти

Прогноз. У випадках, лікованих консервативно, середня тривалість життя складає в середньому 33 роки, 20 % хворих доживає до 50 років. При звуженні, що охоплює частину дуги та нисхідну частину аорти до перешийка – форма, яка зустрічається у грудних дітей – смертельний наслідок наступає в перші місяці життя до появи можливості виконання оперативного втручання. Операція при інших формах, яка проводиться в молодому віці (до 20 років), прогностично сприятлива.

 

Українські кардіохірурги винайшли новий метод лікування вродженої вади серця

• Він дозволяє під час проведення кардіохірургічних операцій із застосуванням штучного кровообігу уникнути використання донорської крові.

У результаті ранньої діагностики плоду на вроджену ваду серця лікарі визначають, що відразу після народження немовляті знадобиться операція. Знаючи заздалегідь про оперативне втручання, під час пологів пуповинну кров збирають у спеціальний резервуар. Пізніше її використовують для штучного кровообігу новонароджених.

 

Рис.30

 

 

Рис.31

 

Рис.32

 

 

Протокол

Надання медичної допомоги хворим з вродженими вадами серця

 

 

Код МКХ 10: Q20-Q28

 

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Вадою серця називають таке органічне ураження клапанів серця, його перегородок, великих судин та міокарда, яке призводить до порушення функції серця, застою крові в венах, тканинах і органах, збіднення кров’ю артеріального русла. Розрізняють прості, комбіновані та поєднані вади серця.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. збір скарг та анамнезу

2. клінічний огляд

3. вимірювання АТ

4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій, СРП; титри АСЛО, АГ)

5. ЕКГ в 12 відведеннях

6. ЕхоКГ та доплер-дослідження

7. Рентгенографія ОГК

Додаткові дослідження

1. Катетеризація серця

2. Магнітно-резонансна томографія серця

3. Добовий моніторинг ЕКГ

Лікувальна програма

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту

1. Оперативне лікування вади серця.

2. Лікування СН та її ускладнень

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально. При проведенні консервативної терапії в кардіологічному стаціонарі терміни лікування визначаються індивідуально залежно від стадіях СН, ефективності лікування.

Критерії якості лікування

Одужання або покращання стану після хірургічного лікування Зникнення або зменшення вираженості симптомів і прогресування СН.

Можливі побічні дії і ускладнення

Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.

ЗВУЖЕННЯ ПЕРЕШИЙКУ АОРТИ (КОАРКТАЦІЯ АОРТИ)

 

 

Рис.27

 

Рис.28

1.Звуження перешийку аорти

а) артеріальна зв’язка в місці звуження (40 %)

b) зв’язка або артеріальна протока знаходиться вище звуженої ділянки (40 %)

с) зв”язка або артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки (18 %)

d) артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки, яка поширюється також на наступну частину дуги аорти (рідкісна форма, 2 %)

2.Помірна гіпертрофія лівого шлуночка

3.Гіпертрофія правого шлуночка (при прохідності протоки).

Частота. Ця форма зустрічається в 4-5% випадків всіх вроджених вад, в три рази частіше у хлопчиків.

Супутні аномалії. В 17 % випадків поєднується з незарощеною артеріальною протокою, в 14 % - з ДМПП та ДМШП.

Патогенез. Внаслідок подолання опору спричиненого звуженням перешийку аорти, лівий шлуночок перенапружений та гіпертрофований. Іноді з”являється загальна гіпертонія. При відкритій артеріальні протоці вище звуження швидко наростає тиск в малому колі кровообігу і тоді гіпертрофується правий шлуночок. Артеріальна протока нижче значного звуження забезпечує кровопостачання нижньої половини тіла.

Клінічні прояви. Перші симптоми з”являються в період дозрівання. Підвищений тиск у верхній половині тіла викликає головокружіння, головний біль та шум у вухах. Відчуття оніміння та похолодання кінцівок, може з”явитися переміжна кульгавість. Характерна блідість шкірних покривів, особливо нижніх кінцівок. Спостерігається нерізко виражене вип”ячування ділянки серця. Межі серця в більш пізньому віці можуть бути розширені. Верхівковий поштовх розлитий в УІ між ребер”ї. Тони серця глухі. Систолічний шум в ІІ та ІІІ між ребер”ях зліва від грудини, краще вислуховується зі сторони спини. В ¼ випадків прослуховується також діастолічний шум. Іноді прослуховуються шуми над розширеними судинами колатерального кровообігу (міжреберні артерії). Пуль великий, напружений на променевій артерії, ледь визначається на тильній артерії стопи. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках значно вищий, ніж на нижніх кінцівках.

 

 

Рис.29 Рентгенограма органів грудної клітки у дитини із стенозом аорти

Прогноз. У випадках, лікованих консервативно, середня тривалість життя складає в середньому 33 роки, 20 % хворих доживає до 50 років. При звуженні, що охоплює частину дуги та нисхідну частину аорти до перешийка – форма, яка зустрічається у грудних дітей – смертельний наслідок наступає в перші місяці життя до появи можливості виконання оперативного втручання. Операція при інших формах, яка проводиться в молодому віці (до 20 років), прогностично сприятлива.