Аномалии поджелудочной железы

 

Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения. В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни.

 

Удвоение поджелудочной железы - крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

Гетеротопия ткани селезёнки. В этих случаях хвост железы обычно сращён с селезёнкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров. Сами по себе эти аномалии реальной угрозы для развития ребёнка не представляют, если не являются одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге.

 

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.

Клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости. Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

 

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко - в другие органы.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация - в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы - это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

 

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет

 

 

ДЕФЕКТЫ БРЮШНОЙ СТЕНКИ

 

Эмбриональная грыжа. Частота эмбриональной грыжи составляет около 2,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Представляет собой выпячивание органов брюшной полости, в том числе иногда и печени, в месте прикрепления пуповины. Как правило, размер дефекта брюшной стенки не превышает 4 см. Органы брюшной полости не изменены, они заключены в мембранозный мешок, к которому прикреплена пуповина. В некоторых случаях имеются только рудименты мешка. 75% новорожденных с эмбриональной грыжей имеют внекишечные врожденные дефекты, чаще всего трисомию 13 или 18, а также синдром Beckwith-Wiedemann (также известный как синдром пуповинной грыжи – макроглоссии – гигантизма).

 

Гастрошизис является следствием горизонтального (поперечного) дефекта брюшной стенки в области пупка. Кишечник, не защищенный мембранозным мешком или его рудиментом, имеет аномалии, причем его поверхность матовая, а стенка утолщена из-за воздействия амниотической жидкости. Другие органы брюшной полости, забрюшинного пространства и таза, в том числе мочевой пузырь, почки, яичники, матка, могут находиться среди петель эвентрированного кишечника. Пуповина прикреплена нормально. Приблизительно в четверти случаев у пациентов с гастрошизисом имелись другие врожденные дефекты, в том числе агенезия желчного пузыря и почек.

 

Хирургическое устранение этих дефектов проводят в первый же день жизни. Для того чтобы определить, сможет ли брюшная полость вместить выпячивающиеся внутренние органы, необходимы тщательная клиническая оценка и практический опыт. Одноразовое закрытие раны осуществляют в половине случаев, во второй половине случаев необходимо постепенное восстановление нормальной топографии органов брюшной полости. Во время и после оперативного лечения возможно развитие некротического энтероколита, перфорации кишечника или его некроза, а также осложнений, связанных с продолжительным парентеральным питанием.