Синдром полигландулярных аутоиммуных нарушений

1 ТИП: гипопаратиреоз болезнь Аддисона, грибковое заболевание кожи и слизистых, витилиго, активный гепатит. Достаточно сочетаний двух заболеваний для диагноза.

2 ТИП: болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота, СД 1 типа.

Это синдром Шмидта - болезнь Аддисона + тиреоидит Хашимота + СД 1 типа. Для подтверждения диагноза проводят клинический анализ крови: нормохромная анемия, увеличенное СОЭ при туберкулезе НП, В12 дефицитная анемия - сопутствующее заболевание. измеряется уровень кортизола, АКТГ и альдостерона в крови: кортизол снижен (утром в норме 10 мкг%). альдостерон снижен (гипонатриемия, гиперкалиемия).

В моче 17 OCS менее 2 г/24 ч.

АКТГ - выше нормы.

Если нет яркой клиники, то делают пробу нагрузки на НП с щелью уточнить резервы НП: короткий тест с синтетическим АКТГ - синоктен и козинтропин 25 ЕД (0.25 мг) внутривенно или внутримышечно. Смотрят кортизол через 30 или 60 минут. Наблюдается при этом увеличение в 5 и более раз - это говорит о том, что нет недостаточности НП.

Если стимуляции НО не происходит, подтверждается диагноз недостаточности коры НП (выше 10 мкг% не поднимается).

Считают количество эозинофилов. Если их количество уменьшается больше половины в камере Горяева после введения синтетического АКТГ, то это норма. Это пробы Торна.

 

ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Причины: опухоли гипофиза, синдром Шихана - послеродовый некроз передней доли гипофиза. саркоидоз, гемохроматоз, сосудистые заболевания, амилоидоз, травмы.

АКТГ стимулирует продукцию кортизола, надпочечниковых андрогенов и практически не влияет на минералкортикоиды (альдостерон).

Таким образом, при вторичной недостаточности коры НП уменьшается уровень кортизола и андрогенов. Альдостерон не страдает.

Клиника

Утомляемость, гипотония (не тяжелая), уменьшение аппетита, уменьшение массы тела.

Никогда не бывает пигментации. Протекает не так тяжело, как первичная недостаточность коры НП.

Лабораторные данные

Уменьшение кортизола, рениновая активность может колебаться, но обычно нормальная, натрий и калий в норме. АКТГ низкий.

Помогает в диагностике анамнез - синдром Шихана,

Дифференциальая диагностика

1. Онкология.

2. Пеллагра.

Синдром трех "Д": дименция, дерматит, диаррея.

 

Лечение

При первичной недостаточности при всех случаях назначают гидрокортизон в таблетках 0.25 г. Средняя доза заместительная - 37.5 мг/24 ч. Необходимо индивидуально подбирать дозу от 25 до 50 мг.

Если гипотония держится, то добавляют минералкортикоиды: флюдракортизон 0.05 или 0.1 мг per os. Побочные эффекты - сердечная недостаточность и отеки.

Заместительная терапия всю жизнь.

При стрессе (заболевание, экскреция зуба и пр.) больной должен увеличить дозу до 100-150 мг/сут. Если предстоит операция, то лечить как острую недостаточность.

При вторичной недостаточности используют аналог кортизона = преднизолон средней дозы 7.5 мг/сут. При стрессе увеличивают дозу преднизолона.

 

 

Лекция 8: ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Причины

1. Недиагностируемая и нелеченая первичная или вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников.

2. Острый инфаркт миокарда, инсульт, стресс, пневмония, вирусные заболевания на фоне хронической недостаточности коры надпочечников.

3. Длительное лечение кортикостероидами (6олее трех недель) --> уменьшение выработки АКТГ --> атрофия коры надпочечников. При резкой отмене препарата или резком уменьшении дозы, при стрессе и других (см. п.2) - острая недоста точность коры надпочечников. Необходимы повышенные дозы.

4. Редко - мениногококковый сепсис --> геморрагический синдром: кровоизлияние в ткань надпочечников --> ОНКН. Может быть эмболия, тромбоз сосудов надпочечников --> ишемия --> ОНКН.

5. Рождение ребенка с асфиксией --> похлопывание по ягодицам, происходит кровоизлияние в надпочечники.

6. Неправильное лечение больных с болезнью Иценко-Кушинга (не производят предварительного введения гликокортикостероидов перед удалением надпочечников).

Клиника

Если имеется ХНКН - клиника соответствующая, Присутствуют некоторые элементы ОНКН:

1. Нарастающая дегидратация: акроцианоз, бледность, анорексия, диарея, тошнота, упорная рвота, не приносящая облегчения, острый гастроэнтерит (ге моррагический), боли в животе (острый живот).

2. Коллапс: анурия, преренальная азотзмия, уменьшение АД, состояние оглушенности, галлюцинации, заторможенность.

Диагностика

Анамнез: выяснить факторы, которые увеличивают потребность в ГКС, Азотемия, гиперкалиемия на ЭКГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференцируют с заболеваниями, приводящими к уменьшению АД: острый инфаркт миокарда.

Другие: острый живот, психические заболевания.

 

Лечение

1. Введение глюкокортикоидов (ГК, ГКС). гидрокортизол 100 мг струйно, внутривенно, каждые 6 часов под контролем АД. Дозу можно увеличить. Затем по 50 мг, на З-й день 50 мг 1 раз в 8 часов, на 4-5 день - 25 мг 1 раз в 8 часов, далее - пероральная заместительная терапия. При уменьшении дозы может быть уменьшение АД - добавить минералкортикоиды, флюрдокортизон 0.05-0.1 мг на 3 приема.

2. При медленном увеличении АД: дезоксикортикостерона ацетат внутримышечно 2-4 мл 0.5 раствора 1 раз в 4 часа до нормализации АД.

3. 5-10% раствор глюкозы на физиологическом растворе. Первые 3 часа - 3 л раствора, в первые сутки около 5-8 л.

4. Антибиотики: пенициллин 1 млн ЕД х 6 раз.

5. Витамин С.

 

 

ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОФИЗА