Причины вторичного гипотиреоза

1. Симптом Шигена (или Шихана). У женщин при родах с тяжелым кровотечением, коллапсом. Послеродовой некроз передней доли гипофиза.

2. Опухоли передней доли гипофиза. Сами они гормонально неактивны, давят на здоровую часть.

3. Гемохроматоз.

4. Саркоидоз.

5. Метастазы.

6. Сосудистые заболевания.

7. Аутоиммунные нарушения.

Причины первичного гипотиреоза

1. Тотальная или субтотальная струмэктомия.

2. После лечения йодом-131.

3. Аплазия или гипоплазия ЩЖ.

4. Аутоиммунные тиреоидиты (второе место по частоте). зоб Хашимота (1912 год - первое описание). асимптоматический хронический аутоиммунный тиреоидит. Нет стимуляции роста щитовидной железы. Это идиопатический гипотиреоз (первое место по частоте), эндемический зоб.

5. Недостаточность синтеза тиреоидных гормонов.

1) Уменьшается активность митохондрий, снижается образование тепла.

2) Уменьшается активность катехоламинов и активность симпатоадреналовой системы.

3) Ухудшение снабжения тканей кислородом.

Клиника

Легкий гипотиреоз - больше зябнут, мало активны, страдают запорами. Чаще бывает у пожилых людей. Яркий гипотиреоз - вялость, нет интереса к окружающим сонливость, зябкость, осиплость голоса, низкий голос, выпадение волос, ломка ногтей, сухая кожа.

Выраженный гипотиреоз - отечность лица. Объективно - сухая, холодная кожа (мало образуется тепла, рефлекторная и компенсаторная вазоконстрикция), выпадают волосы, ломкие ногти, пульс менее 60'‘, брадикардия, уменьшение систолического артериального давления, повышение диастолического, снижение пульсового АД.

Со стороны сердца - если нет слизистого отека, то ничего страшного. Если в перикарде жидкость, то рентгенологически и перкуторно увеличивается сердце, низкий вольтаж на ЭКГ.

Микоидетиатозное сердце: брадикардия, глухие тоны сердца, увеличение размеров сердца, низкий вольтаж ЭКГ.

Со стороны ЖКТ: снижение аппетита, больные не худеют, так как запоры способствуют лучшему всасыванию. Замедленный липолиз. В выраженных случаях появляются отеки вокруг глаз, губ. Сиплость голоса. Надключичные ямки сглаживаются, отечность кистей, стоп. Могут быть отеки в полостях, по ходу слухового нерва и пр.

Генез микседемы

1 Механизм: Увеличивается активность мезенхимальной ткани, увеличивается активность андоидинсерной и глюкороно- вой кислот.

2 Механизм: избыток ТТГ.

Лабораторные данные

1. Увеличение уровня ТТГ в крови (Т3 и Т4 в норме) - 100%-й диагноз первичного гипотиреоза.

2. Уменьшение Т3 и Т4, увеличение ТТГ, захват йода ниже 15% - ниже нормы.

3. Уменьшается образование холестерина, но катаболизируется он еще меньше, гиперхолестеринемия.

4. Гипохромная и нормохромная анемия. В₁₂-дефицитная анемия, когда имеется аутоиммунное заболевание ЩЖ.

 

Вторичный гипотиреоз

Клиника: как правило не бывает тяжелой. Характерны головные боли, нарушения зрения. Железа способна функционировать. Редко бывает микседема (только, если резко снижено кол-во 73 и Т4. Другие эндокринные железы функционируют не нормально:

1. Нарушение функции половых желез (аминоррея, импотенция, бесплодие).

2. Недостаточность других тропных гормонов - похудание, снижение аппетита.

Лабораторные данные

Уменьшение Т3 и Т4. низкий захват йода, уменьшение ТТГ.

 

Лечение гипотиреоза

Заместительная терапия тиреоидными гормонами. Тиреоидин - высушенный препарат ЩЖ. Левотироксин - синтетический препарат. Трийодтиронин - синтетический. Начинают лечение с небольших доз. 0,05 мг левотироксина, 10 мкг 2-4 раза/сут - выводится очень быстро.

Полная заместительная доза: левотироксин 0,15 мг, трийодтиронин 0,18 г. тиреоидин 0,18 мг.

Основной обмен +/- 10 %, у пожилых людей основной обмен 1%, так как может развиться ИБС.

Левотироксин у пожилых 0,075 мг - заместительная доза, начальная доза составляет 0,02 мг.

 

 

Лекция 6: БОЛЕЗНИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Надпочечники имеют вес 5-6 г. каждый. 2/3 приходится на кору, 1/3 - мозговой слой.

Если удалить оба надпочечника, то человек умирает. Кора надпочечников вырабатывает 3 группы гормонов:

1.Минералкортикоиды - альдостерон, функция которого - резервация натрия. Вырабатывается в клубочковой зоне.

2. Глюкокортикоиды - кортизол.

3. Надпочечниковые андрогены - дегидрозтиальдостерон - обладает анаболическим свойством. Тестостерон и эстрадиол в малом количестве.

1. Микроаденома ведет к увеличении продукции альдостерона - симптом Гона (1905 год) - первичный гиперальдостеронизм. 2. Синдром Иценко - Кушинга - избыточная продукция кортизола.

3. Антростерома - опухоль, в избытке вырабатывающая тестостерон.

1923 год - одесский врач Иценко описал симптом избыточной продукции кортизола.

1932 год - Гарвей Кушинг описал 15 больных после патанатомии. Он нашел у этих больных опухоль передней доли гипофиза.

Симптом - когда избыток кортизола.

Болезнь - когда есть причина.

Это клинико - полиэтиологический симптом, проявление которого является независимо от причины избыток кортизола.

Причины повышения кортизола

1. АКТГ независимый синдром Иценко-Кушинга (эутопичный).

2. Аденома или аденокарцинома в избытке вырабатывающая кортизол.

3. Эктопический АКТГ-симптом. Рак бронха, рак поджелудочной железы вырабатывает АКТГ.

4. Нодозная гиперплазия коры надпочечников (АКТГ мало). Заболевание аутоиммунное - вырабатываются антитела, стимулирующие кору надпочечников.

5. Ятрогенный Кушинг. У больных, длительно получающих кортизол надпочечники гипотрофируются и уменьшается выработка своего АКТГ.

Эффекты кортизола

Это гормон, который необходим для адаптации организма в меняющихся условиях окружающей среды.

1. Катаболический гормон. Способствует образованию глюкозы за счет увеличения глюконеогенеза путем катаболизма белка.

2. На лимфоидную ткань: распад белка в лимфоидной ткани. Иммунодепрессивное действие: уменьшается количество Т и В-лимфоцитов.

3. Минералкортикоидный эффект. Увеличивает реабсорбцию натрия в обмен на калий и водород, может привести к увеличению АД.

4. Противовоспалительное действие.

5. Стимулирует эритропоэз.

6. На ЦНС: нормализует деятельность.

Жалобы

1. Увеличение массы тела. Ожирение I-II степеней. Большого ожирения не бывает. Неравномерное распределение подкожно - жировой клетчатки. Сине-бордовые стрии, пятнистая мраморная тонкая кожа. Нередко на коже геморрагический диатез (си няки появляются легко, так как сосудистая стенка становится проницаемой). Лицо круглое и красное (так как увеличено число эритроцитов и тонкая кожа).

2. Мышечная слабость.

3. Боли в позвоночнике, так как характерно развитие остеопороза (уменьшение единицы костной ткани под влиянием кортизола - уменьшается матрикс).

4. Повышается АД, кортизол усиливает влияние катехоламинов. Систолическое давление менее 200, диастолическое - более 100. Лабораторные данные: кровь на сахар - сахарный диабет, у 60% больных нарушается толерант- ность к глюкозе.

5. Психические нарушения. Симптом психостении - больные плохо контактны.

6. Гиперкератоз и осменоррея у женщин.

Диагностика

Диагноз ставят вначале - синдром Иценко-Кушинга эритроцитоз, лимфопения (менее 15%). Артериальная гипертензия. Нарушение толерантности к глюкозе. Определяют кортизол крови.

В норме максимально АКТГ и кортизола в 6-8 часов, минимально - в 22-24 часа.

При синдроме Иценко-Кушинга утрачивается ритм секреции кортизола. При эктопическом АКТГ-синдроме нет ожирения.

Если высокий АКТГ и нет данных об опухоли, то говорят о болезни Иценко-Кушинга.

Компьютерная томография выявляет микроаденомы гипофиза. В норме турецкое седло 1.2+1.5 см. При обычно рентгенологическом исследовании обнаруживают увеличение турецкого седла. При КТ надпочечников выявляют ее опухоль.

Экскреция кортизола и 17 OCS в моче. 17 окситкортикостероиды в норме менее 5-6 мг/сут. 17 кетостероиды (дегилроэтиальдостерон)

17 KS 10-12 мг/сут у женщин и 15-18 мг/сут у мужчин. При Кушинге увеличивается 17 OCS более 12 мг/сут.

Проба Лиддла проводится если есть сомнения.

17 OCS 9,5 мг/сут.

10,5 мг/сут.

Дексаметазон 2 мг/сут 0,5 мг 4 раза в день 2 дня.

На 2-й день собираем суточную мочу.

Функция надпочечников уменьшается, следовательно OCS снижается на 50% и ниже, тогда это не Кушинг (ожирение, гипертония, диабет).

Проба с 8 мг. Если это АКТГ-зависимый Кушинг, то если больному давать по 16 таблеток в день, на 2-й день собрать суточную мочу. Если подавили секрецию АКТГ, то это АКТГ-за висимый Кушинг.

Если подавления нет, то выполняется компьютерная томог рафия - нодозная гиперплазия.

Клинически при болезни Иценко-Кушинга, если это большая аденома: упорные головные боли, нарушения глазного дна (отек соска зрительного нерва), темная окраска кожи.

Осложнения

1. Психические нарушения.

2. Компрессионные переломы позвоночника.

3. Миокардиопатия.

4. Сердечная недостаточ ность, нарушения ритма.

5. Нефролитиаз.

6. Нефрокальциноз.

7. Пиелонефрит.

Лечение

1. Если болезнь Иценко-Кушинга - виноват первично гипофиз - то надо удалять аденому.

2. Рентгенологическое лечение (протоновый пучок).

3. Гамма-терапия.

4. Двусторонняя адреналэктомия + заместительная терапия кортизолом всю жизнь. При стрессе увеличивается потребность в кортизоле, следовательно больной зависит от дозы. У 10% больных с удалеными надпочечниками может развиться синдром Нельсона: гипофиз полностью растормаживается и аденомы растут с неврологической симптоматикой, головными болями в связи с увеличением внутричерепного давления, темное окрашивание кожи.

Лечение симптоматическое

1. Коррекция гипертензии. Бромкриптин - препарат спорыньи подавляет подавляет продукцию АКТГ, уменьшает артериальное давление резерпин.

2. Коррекция сахарного диабета. Если его нет, то лечение ожирения: - ретаболил, - препараты К.

3. Лечение пиелонефрита.

Если это не болезнь, а синдром Иценко - Кушинга аденома коры надпочечников удаляется. В течение 7 - 8 месяцев больные получают глюкокортикоиды, пока не начнет функционировать свой второй надпочечник. Кортизол 25 мг/сут.

Если аденокарциному удалить нельзя, то препараты используют для подавления синтеза кортизола.

Хлодитан 4 - 6 раз в день. Побочные эффекты: тошнота, анорексия, рвота не предотвращает метастазирования и роста опухоли.

При двусторонней гиперплазии осуществляют двустороннюю адреналэктомию.

 

 

Лекция 7: НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Это полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.

По причине хронической недостаточности коры НП выделяют:

1. Первичная - страдают сами НП.

2. Вторичная - сами НП интактны, но страдает гипофиз, мало вырабатывается АКТГ.

ПЕРВИЧНАЯ ХрНКНП

- болезнь Аддисона. Описана в 1885 году Аддисоном.

Причины деструкции коры надпочечников:

1. 20% - до 20 - х годов - туберкулез стоял на 3 месте. Поражаются оба надпочечника, более 90% ткани коры НП, следовательно имеются клинические проявления кахеозного туберкулеза при всех НП (коркового и мозгового слоев).

2. Первичная атрофия коры НП. В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань. Раньше называли - идиопатическая недостаточность коры надпочечников. Сейчас это 70% больных.

3. Гемахроматоз. Отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель.

4. Амилоидоз.

5. Саркоидоз.

6. Метастазы рака в оба НП.

7. СПИД.

8. Удалены НП.

Клиника: от невыраженных проявлений до тяжелых явлений болезни.

Патогенез: страдает синтез всех гормонов коры НП.

Уменьшение кортизола

1. Энергетический гомеостаз. Кортизол - глюкокортикоид и стимулирует глюконеогенез. При недостатке кортизола уменьшается образование глюкозы. Страдает липогенез и липолиз (мало жирных кислот).

2. Действие на ЖКТ. Страдает ферментативная и секреторная активность органов ЖКТ.

3. Уменьшается реабсорбция натрия, уменьшается действие катехоламинов.

4. Нарушения со стороны ЦНС.

5. Нарушения со стороны передней доли гипофиза - избыток АКТГ.

6. Сопротивляемость к стрессу уменьшается. В сутки в норме вырабатывается 37 мг кортизола, при стрессе за сутки образуется 300 - 400 мг.

Уменьшение альдостерона

1. Резервация натрия и жидкости в организме. Уменьшается реабсорбция натрия в дистальных канальцах почек, гиповолемия, уменьшение СВ, гипотония. Чем меньше АД, тем сильнее влияние на почки. Преренальная азотемия: увеличение креатинина и мочевины. Это может закончиться шоком.

2. Гиперкалиемия, ацидоз, асистолия. Уменьшаются надпочечниковые андрогены. Нарушения только у женщин, так как у мужчин половые гормоны вырабатываются в половых органах.

Клиника

Ранние проявления - тетрада симптомов:

1. Утомляемость, слабость к вечеру.

2. Снижение аппетита, вплоть до анорексии.

3. Снижение массы тела.

4. Гипотония: лежа АД в норме, измерить его надо сидя. Может быть тошнота, рвота, диаррея.

Затем присоединяются:

5. Пигментация кожи (раньше называли болезнь бронзовой). Пигментация вначале появляется на открытых частях тела, сосках, рубцах, складках кожи, буквальная пигментация - на слизистых щек, вдоль корней зубов на деснах. На коже могут быть участки депигментации - это бывает при аутоиммунных поражениях НП.

6. Наклонность к гипогликемии - чувство дурноты, головная боль. После еды состояние улучшается.

7. Часто головокружение и обмороки - ортостатический коллапс.

Может быть депрессия, которая может сменяться раздражительностью. Может закончиться психозом. Резко ухудшается состояние при стрессе.

У мужчин проявляется уменьшение андрогенов отсутствием аксиллярных волос. У женщин - аменорея.