Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Обмен фенилаланина и тирозина
на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.
Блок 1. ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года жизни, ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана, нарушает обмен серотонина, приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении.Фенилпировиноградная олигофрения - задержка умственного развития, меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины), нарушается баланс АМК, синтез белка, нейромедиаторов в нервной ткани.Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани.Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия.Нарушение обмена фенилаланина. При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и фенилацетат. Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге. Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода.Нарушения катаболизма тирозина.Блок 2. При дефекте йодтирозиназы развивается кретинизм. При этом аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются, развивается нехватка тиреоидных гормонов. Блок 3. При дефекте тирозиназы, развивается альбинизм. При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга. При отсутствии витамина С оксидазы не работают.Блок 4. на уровне тирозинтрансаминазы, развивается тирозинемия II типа. Симптомы: умственная отсталость, поражения глаз, кожи.Блок 5. на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы, развивается тирозинемия новорожденных.Блок 6. на оксидазе гомогентизиновой кислоты, развивается алкаптонурия.Симптомы: охроноз, артриты, чёрная моча.Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета. Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу. Блок 7. на фумарилацетоацетатгидролазе, развивается тирозинемия I типа.Симптомы: в плазме повышено содержание тирозина и метионина, понос, рвота, задержка в развитии, смерть в 6-8 лет. Аэробное окисление глюкозы до CO2 и воды Глюкоза → 2 пирувата.Выход АТФ: -1 -1+2(3 + 1+ 1)+15*2=38 АТФ анаэробный гликолиз. Выход АТФ: -1 -1+2(1 + 1)=2 АТФт. е. надо разрушить до лактата 19 молекул глюкозы.
Билет 35. Классификация витаминов. Авитаминозы, гиповитаминозы, гипервитаминозы, причины развития витаминной недостаточности в организме человека. Витамин В1, признаки витаминной недостаточности. Нарушение углеводного обмена при В1-витаминной недостаточности.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-24; просмотров: 101; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.119.133.228 (0.003 с.) |