Реакции дезаминирования аминокислот.

Реакции дезаминирования - разрушение NН2-группы с выделением аммиака. В организме возможны следующие виды

Неокислительное

2. Внутримолекулярное:

4. Окислительное. Прямое. Протекает в клетке. Непосредственно, ему подвергается только ГЛУ.

Окислительное. Непрямое.

Он идёт через ГЛУ. Аммиак образуется из аминокислот при распаде других азотсодержащих соединений (биогенных аминов).

после идет прямое окисление

39.Оринтиновый цикл.

Значительная часть аммиака образуется в толстой кишке при гниении. Он всасывается в кровь системы воротной вены, здесь концентрация аммиака больше, чем в общем кровотоке.

Аммиак образуется в различных тканях. Концентрация его в крови незначительна, т.к. он является токсичным веществом (0,4 - 0,7мг/л). Особенно выраженное токсическое действие он оказывает на нервные клетки, поэтому значительное его повышение приводит к серьёзным нарушениям обменных процессов в нервной ткани. Наиболее значительное каоличество аммиака обезвреживается путем образования мочевины, в составе которой выделяется до 90% остаточного аммиака.

Карбомоилфосфат-

 

АРГИНАЗА обладает абсолютной специфичностью и содержится только в печени. В составе

мочевины содержится два атома азота: один поступает из аммиака, а другой выводится из АСП.

Две первые реакции цикла (образование ЦИТРУЛЛИНА и АРГИНИНОСУКЦИНАТА) идут в митохондриях, остальные в цитоплазме.

В организме в сутки образуется 25гр мочевины. Этот показатель характеризует мочевино-образующую функцию печени. Мочевина из печени поступает в почки, где и выводится из организма, как конечный продукт азотистого обмена.

Особенности катаболизма пуриновых нуклеотидов. Их строение и распад. Образование мочевой кислоты. Подагра.

Пищевые нуклеопротеины в желудке теряют белковый компонент. Далее полинуклеотиды под действием ДНК- и РНКаз гидролизуются до мононуклеотидов. Мононуклеотиды под действием нуклеотидаз превращаются в нуклеозиды, часть нуклеозидов всасывается для синтеза собственных нуклеотидов. Неиспользованные нуклеозиды и азотистые основания подвергаются катаболизму. У человека основной продукт их катаболизма – мочевая кислота.

Окисление мочевой кислоты - окисление ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОЗИДОВ.

Мочевая кислота является конечным продуктом распада ПУРИНОВЫХ НУКЛ.

Уровень мочевой кислоты будет свидетельствовать об интенсивности распада пуриновых оснований тканей организма и пищи.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕОТИДОВ.

Гиперурикемия - повышение уровня мочевой кислоты в крови указывает на повышенный распад нуклеиновых кислот или пуриновых нуклеотидов. Мочевая кислота плохо растворима и выпадает в кристаллы в кислой среде. Развивается подагра, артриты, инициируется развитие МКБ (моче каменной болезни). В этих случаях рекомендуется содовое питьё. Образуются ураты натрия, которые являются растворимыми и легко выводятся из организма.

Пода́гра — гетерогенное по происхождению заболевание, которое характеризуется отложением в различных тканях организма кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты. В основе возникновения лежит накопление мочевой кислоты и уменьшение её выделения почками, что приводит к повышению концентрации последней в крови (гиперурикемия). Клинически подагра проявляется рецидивирующим острым артритом и образованием подагрических узлов — тофусов.