Пфп, гликолиз, полное окисление глюкозы

1. У ребенка, находящегося на естественном вскармливании, частый жидкий стул, вздутие живота, рвота и снижение веса. Температура тела не повышалась. При проведении нагрузки лактозой сахар крови повысился на 15 мг% (норма 50 мг% и выше). При нагрузке одновременно глюкозой и галактозой повышение составило 55 мг%. Укажите возможные причины изменений.

У ребенка лактазная недостаточность т.к. при нагрузке глюкозой и галактозой сахар крови повысился на 55мг% (норма 50 и более мг%), а при нагрузке лактозой сахар повысился на 15мг%.

2. У ребенка в возрасте 2-х недель прием молока приводит к вздутию живота, диарее. Нагрузочный тест с применением глюкозы и галактозы сопровождается повышением глюкозы в крови на 15 мг%. О каком нарушении можно думать?

У ребенка нарушено всасывание моносахаров в энтороциты т.к. нагрузочный тест с применением глюкозы и галактозы сопровождается повышением сахара крови на 15мг%

3. У больного диастазная активность мочи 520 мг крахмала в час, в каловых массах зерна крахмала, сахар крови 9 ммоль/л. С патологией какого органа связаны данные нарушения? Назначьте необходимые биохимические анализы.

У больного, по видимому, нарушена функция поджелудочной железы т.к. не работает панкреатическая амилаза (зерна крахмала в кале), наблюдается гипергликемия(возможно нарушение функционирования инсулина). Следует назначить биохимический анализ крови на панкреатические ферменты(панкреатическая амилаза, липаза)

4. Почему внутривенное введение препаратов глюкозы и калия приводит к более быстрому проникновению глюкозы в миокардиоциты, чем введение чистой глюкозы?

Один из способов транспорта глюкозы в клетку является симпорт с ионами натрия. Натрий двигается по градиенту концетрации. Градиент концентрации создает Na K-АТФаза(из клетки выводится 3 иона натрия, в клетку заходит 2 иона калия)

5. При генетическом дефекте глюкозо-6-фосфатазы в гепатоцитах повышается содержание рибозо-5-фосфата, вследствие чего ускоряется синтез нуклеотидов. Это приводит к увеличению образования мочевой кислоты – конечного продукта катаболизма пуриновых нуклеотидов – и возникновению подагры. В чем заключается причина увеличения образования рибозо-5-фосфата при недостаточности этого фермента?

Болезнь Гирке(дефект глюкозо-6-фосфотазы нарушение образования свободной глюкозы из глюкозо-6-фосфата). Глюкозо-6-фосфат накапливается  активируется пентозофосфатного путь окисления глюкозо-6-фосфатаобразуется рибозо-5-фосфат

6. Перед началом деления клеток увеличивается активность ферментов пентозофосфатного цикла. Какие условия, обеспечивающие размножение клеток, создаются при этом?

Перед деление клетка нуждается в рибозо-5-фосфате активируется пентозофосфатный путь окисления глюкозы.

7. В жировой ткани высокой активностью обладают дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата и 6-фосфоглюконата. Как это объяснить? Для чего используются продукты этих реакций?

В процессе пентозофосфатного пути образуется NADF, который используется для синтеза стероидных гормонов, а также для работы глутатионпероксидазы(нейтрализация активных форм кислорода предотвращение перекисного окисления липидов)

8. Блокада трансальдолаз и транскетолаз пентозного цикла приводит к развитию анемии с малым числом эритроцитов и лейкоцитов в крови. Почему?

Анемия развивается вследствие перекисного окисления эритроцитов(+ преципитация гемоглобина) и лейкоцитов. Т.к. нарушен пентозофосфатный цикл(он является главным источником NADF, который нужен для работы глутатионпероксидазы, глутатионредуктазы нейтрализация активных форм кислорода)

9. Почему у больных с врожденным низким уровнем дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата может развиться гемолитическая анемия?

При низком содержании дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата нарушается пентозофосфатный цикл  недостаток NADF анемия(см 12 задачу)

10. Во время обследования у пациента выявлены анемия и наличие в эритроцитах телец Хайнца – результат агрегации протомеров гемоглобина вследствие окисления SH-групп цистеиновых остатков гемоглобина активными формами кислорода и образования дисульфидных связей. Какие нарушения в метаболизме эритроцитов могут быть причиной данной клинической ситуации?

Дефицит NADF приводит к накоплению метгемоглобина и увеличению образования активных форм кислорода, вызывающих окисление SH-групп в молекулах глутатиона. Молекулы метгемоглобина образуют дисульфидные связи между протомерами и агрегируют с образованием телец Хайнца.

11. Изменится ли активность гексокиназы, если в пробирку с гомогенатом, содержащим гексокиназу, добавить: а) инсулин; б) соли магния? Почему?

ГЕКСОКИНАЗА

для большинства киназ в качестве одного из субстратов выступает не молекула АТФ, а комплекс Mg2+-ATФ. В этом случае ион Mg2+ не взаимодействует непосредственно с ферментом, а участвует в стабилизации молекулы АТФ и нейтрализации отрицательного заряда субстрата, что облегчает его присоединение к активному центру фермента

Инсулин:

- активирует гексокиназу и глюкокиназу, запуская таким образом процесс фосфорилирования глюкозы - ключевую биохимическую реакцию, стоящую в начале пути как анаэробного, так и аэробного расщепления углеводов;