МиелоДиспластические Синдромы, трансформировавшиеся в Острые лейкозы

На сегодняшний день в патогенезе МДС на первый план выходит молекулярный механизм, опосредованный ядерными белками, особенно транскрипционными факторами, которые играют важную роль в регулировании клеточного цикла и определяются экспрессией генов [Lezon-Geyda K. et al., 2001; Jaju R. J. et al, 2001; Bowen D.T., 2003]. Характер неопластического течения МДС различен. У большинства пациентов трансформация в ОЛ наблюдается в среднем в течение 2-15 месяцев и её длительность зависит от варианта [Greenberg P.L., 2000]. У детей общий удельный вес трансформации в ОЛ составляет 32 - 44 %. При этом при вариантах RAEB, RAEBt данный показатель составляет 48,5 %, при варианте RA – 18 % [ Luna-Fineman S.et al., 1999; Lopesa L.F. et al., 2003]. По нашим данным трансформация в лейкоз у детей с МДС составляет 51,6 %, продолжительность трансформации - от 1 до 13 месяцев (медиана - 4,3 мес) [Климкович Н.Н., Козарезова Т.И., 2004]. В зависимости от варианта средняя длительность трансформации в острый лейкоз при RA была 6,5 месяцев, при RAEB – 3,75 месяца и при RAEBt - 3,25 месяца.

Диспансерное наблюдение у гематолога осуществляется в течение 5 лет по достижении ремиссии, у педиатра – до 18-летнего возраста.

Кратность контроля основных клинико – лабораторных показателей

Сроки наблюдения	гемограмма	Б/х крови	Иммунограмма ПК	Миелограмма	Цитогенетика (молекулярная биология) КМ	ЭКГ, ЭхоКГ	УЗИ органов брюшной полости	R-графия органов грудной клетки
1-й год	1 раз в месяц	1 раз в 4 месяца	1 раз в 6 месяцев	1 раз в 3 месяца	1 раз в год
2-й год	1 раз в 6 месяцев	1 раз в год	1 раз в 6 месяцев	1 раз в 4 месяца
3 – 4 годы	1 раз в 3 месяца	1 раз в год
5-й год	1 раз в 6 месяцев	1 раз в 6 месяцев

 

- наблюдение гематологом во время ПТ 1 раз в 2 недели, по окончании ПТ на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца;

- наблюдение педиатром в течение 5 лет 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в год;

- гемограмма с подсчетом лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определением СОЭ;

- биохимический анализ крови с обязательным определением показателей ЛДГ, АЛТ, АСТ, кальция, фосфора, магния, натрия, мочевины, креатинина, СЖ, СФ, церулоплазмина, % клеток, содержащих фетальный гемоглобин, протеинограмма;

- консультации узких специалистов - невролога, отоларинголога, офтальмолога на 1 – 2 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 3 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

- исследование гормонального статуса 1 раз в 6 месяцев, при необходимости чаще по рекомендации эндокринолога;

- коагулограмма (АПТВ, тест Квика, фибриноген) на 1 – 3 г.г. наблюдения 1 раз в 3 месяца, на 4 – 5 г.г. наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

- миелограмма с обязательным подсчетом индекса созревания нейтрофилов, индекса созревания эритрокариоцито, трепанобиопсия КМ при патологических изменениях в миелорамме;

- люмбальная пункция по показаниям; больным, перенесшим нейролейкоз в первый год наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

- общий анализ мочи, анализ кала на дисбактериоз, копрограмма на протяжении всего периода наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

- вирусологическое исследование ПК (HBsAg, HBeAg, a /HBcor tot, a/ HBCor Ig M, anti HCV, Ag EBV, a/EBV IgM и IgG, Ag CMV, a/CMV IgM и IgG, Ag НSV, a/HSV IgM и IgG) весь период наблюдения 1 раз в 6 месяцев;

- HLA- типирование больного и членов его семьи однократно;

- организация питания (продукты, богатые белком, эссенциальными микроэлементами, витаминами; жиры в основном растительного происхождения, углеводы в виде каш, овощей, фруктов с ограничением сладостей, хлеб из цельномолотого зерна, орехи) и режима дня;

- своевременное лечение интеркурентных инфекций и очаговой инфекции без применения лекарственных средств, обладающих миелосупрессивным действием;

- курсы комплексной реабилитации (I и II этапы) на 1-2 г.г. наблюдения 3 раза в год, на 3–5 г.г. наблюдения 2 раза в год;

- при подозрении на рецидив заболевания госпитализация в специализированный стационар.

 

Лимфомы

Ходжкинские Лимфомы

Диспансерное наблюдение у гематолога в течение 5 лет по достижении полной клинико – гематологической ремиссии, у педиатра - до 18 летнего возраста.