Патофизиология красной крови

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЭРИТРОЦИТОВ

В норме эритроцит имеет форму двояковогнутого диска с утолщением по краям и просветлением в центре.

В условиях патологии эритроциты могут изменяться:

А. по размеру;

Б. по окраске;

В. по форме;

Г. по включениям.

 

А. Изменения эритроцитов по размеру (анизоцитоз)

В норме эритроциты могут быть разных размеров, но в пределах 5,5-9,0 мкм. Анизоцитоз – это изменение размера эритроцитов. Анизоцитоз м.б.: а) физиологический; б) патологический.

 

Физиологический анизоцитоз -различие в размерах у эритроцитов у здорового человека, но в пределах d=5,5-9,0 мкм.

По размеру в норме среди всех эритроцитов различают:

== нормоциты (d=7,0-8,8 мкм)

== микроциты (d= 5,5-6,5 мкм)

== макроциты (d=8,5-9,0 мкм).

 

Патологический анизоцитоз – изменение эритроцитов по размеру в условиях патологии.

== микроцитоз: d = 5,0-6,5 мкм.

м.б. при Fe-дефицитной анемии, талассемии

 

== шизоцитоз: d = 2,0-3,0 мкм, это мелкие фрагменты эритроцитов или

измененные эритроциты неправильной формы.

м.б. при гемолитической анемии, гемоглобинопатии

 

==макроцитоз: d = 9,0 мкм и больше.

м.б. при В₁₂ – дефицитной анемии, физиологической анемии новорожденных

 

==мегалоцитоз: d = 11,0-12,0 мкм. Но! Они должны быть гиперхромные, без

просветления в центре, овальные.

м.б. при В₁₂ – дефицитной анемии.

 

Для оценки размеров эритроцитов используют эритроцитометрические кривые Прайс-Джонса: (образец графика прилагается, сделать рисунок на доске).

 

Б. Изменения эритроцитов по окраске. Выделяют:

 

== гипохромия – снижение интенсивности окрашивания эритроцитов

Пример: Fe – дефицитная анемия.

 

== гиперхромия – увеличение интенсивности окрашивания эритроцитов.

Пример: В₁₂ – дефицитная анемия.

 

== нормохромия – нормальная интенсивность окрашивания эритроцитов.

 

==полихроматофилия – неравномерная окраска эритроцитов.

Пример: выход в периферическую кровь молодых

Форм эритроцитов.

 

В. Изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз).

Различают:

== акантоциты – эритроциты с зазубренной поверхностью;

== стоматоциты – односторонне вогнутые эритроциты;

==овалоциты – эритроциты овальной формы;

==дрепаноциты – серповидные эритроциты.

 

В. Включения в эритроцитах.

== Ретикулофиламентозная субстанция (РФС) – выявляется в молодых эритроцитах при специальном окрашивании. РФС – признак ретикулоцитов. В N =2-12 промилле. Увеличение числа ретикулоцитов в процессе лечения – хороший прогностический признак.

 

==Тельца Жолли – мелкие темно-фиолетовые включения (остатки ядра). В N – единичные.

 

==Базофильная пунктация – 5-10 светло-синих пятен в эритроциты. Это патологическая преципитация вещества рибосом.

Пример: тяжелые формы анемий с нарушениями дифференцировки эритроидного ряда.

 

==Тельца Гейнца-Эрлиха – 1-2 шт на периферии ядра.

Пример: тяжелые отравления сульфаниламидами, фенилгидразином, анилином, нитробензолом, бертолетовой солью и др.

 

==Кольца Кебота – бледно-розовые включения в форме колец, эллипсов и т.д. Это остатки мембраны ядра.

 

==Шюффнеровская зернистость и пятнистость Мауэра – включения тесно-красного цвета.

 

==Сидеросомы – включения негемоглобинизированного железа.

Пример: сидероахрестическая анемия.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Анемия (малокровие) – снижение количества эритроцитов, содержания гемоглобина в единице объема периферической крови.

 

(Повторить нормативы для гемоглобина, эритроцитов, гематокрита)

 

Различиют истинную анемию и гидремию.

Истинная анемия – снижение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в организме.

 

Гидремия – разжижение крови за счет обильного притока в кровь тканевой жидкости, наблюдается убольных в период схождения отеков. При этом, количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови уменьшается, а в организме – нет.

 

При оценке гематологических показателей при анемиях следует учитывать:

== диаметр эритроцитов;

==количество ретикулоцитов;

==насыщение эритроцитов гемоглобином.

 

А. Классификация анемий по диаметру эритроцитов:

== микроцитарные, d менее 6,0-7,0 мкм;

==нормоцитарные, d = 7,0-8,0 мкм;

==макроцитарные, d = 9,0-11,0 мкм;

==мегалоцитарные, d больще 12,0-13,0 мкм.

! Обязательно построение кривой Прайс-Джонса.

 

Б. Классификация анемий по количеству ретикулоцитов: эта классификация учитывает регенераторную способность костного мозга. Регенераторная способность костного мозга – это его способность увеличивать продукцию эритроцитов при их потерях или повышенном разрушении. При достаточной регенераторной способности костный мозг стремиться быстро восполнить потери эритроцитов. Для этого:

== усиливается пролиферации эритрокариоцитов – предшественников;

== ускоряется дифференцировка эритрокариоцитов;

== усиливается вымывание их в периферическую кровь.

При этом в кровь поступают не только зрелые эритроциты, но и ретикулоциты, причем выраженный ретикулоцитоз (до 50-100-150 и даже более промилле) является хорошим прогностическим признаком и свидетельствует об адекватности назначенной терапии.

В условиях здоровья в крови должно содержаться 2-12 промилле ретикулоцитов, этот показатель определяют в лаборатории..

При анемиях недостаточно определить содержание ретикулоцитов в промилле. Опираясь на полученную из лаборатории цифру, нужно рассчитать абсолютное содержание ретикулоцитов в 1 литре крови.

Расчет: 1) общее количество эритроцитов принять за 100 %;

2) перевести промилле в проценты (разделить на 10);

3) методом пропорции рассчитать численность ретикулоцитов.

 

При хорошей регенераторной способности костного мозга в условиях анемий абсолютное количество ретикулоцитов равно 1,0-5,0х10¹¹/л.

Эта величина показывает, достаточную или недостаточную компенсаторную активность проявляет костный мозг при анемиях. Этот показатель не рассчитывают в условиях здоровья.

 

По регенераторной способности костного мозга выделяют:

== регенераторная анемия – абс. количество ретикулоцитов = 1,0-5,0х10¹¹/л.,

костномозговая компенсация потери эритро-

достаточная;

== гипорегенераторная (или арегенераторная) анемия –

абс. количество ретикулоцитов меньше

1,0-5,0х10¹¹/л., регенераторные возможности

снижены, уровень костномозговой компенса-

ции недостаточный;

== гиперрегенераторная анемия -абс. количество ретикулоцитов больше

1,0-5,0х10¹¹/л., регенерация чрезмерна.,.

В. Классификация анемий по насыщенности эритроцитов гемоглобином – за основной критерий принимают цветной показатель, в норме 0,86-1,1.

 

==гипохромные, ЦП меньше 0,86;

==нормохромные, ЦП = 0,86-1,1;

==гиперхромные, ЦП больше 1,1.

 

Г, Классификация анемий по механизму развития:

 

1. Гипоэритропоэтические (дизэритропоэтические) анемии – связанные с нарушением образования эритроцитов. Гипоэритропоэтические анемии м.б. связаны с а) преимущественным поражением стволовых клеток; б) преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза.

2. Гемолитические анемии – связяны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов.

3. Постгеморрагические анемии вследствие острых и хронических кровопотерь

Картина крови.

1) эритроциты снижены, но редко ниже 3,00х10¹²/л

2) Hb снижен в тяжелых случаях до 30-40 г/л;

3) ЦП уменьшен (до 0,5-0,6 и даже ниже), следовательно, анемия носит гипохромный характер;

4) ретикулоциты в стадии коспенсации повышены, следовательно анемия носит регенераторный характер;

5) ретикулоциты в стадии декомпенсации снижены, следовательно, анемия носит гипорегенераторный характер.

6) нормализация ЦП – иногда у больных после многолетней гипохромной анемии наблюдается повышение ЦП, его стремление к «нормализации». Это – признак начинающейся декомпенсации процесса, т.к. уменьшается образование эритроцитов в костном мозге. Небольшое количество синтезированного Hb лучше насыщает те немногоие эритроциты, которые еще образуются в костном мозге.

Микроанизоцитоз.

 

 

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – связяны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов. Различают:

1) наследственные гемолитические анемии. К ним относятся:

=вследствие мембранного дефекта. Это – наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз.

=в результате метаболического дефекта. Это – недостаточностьГ-6-фосфатдегидрогеназы и/или пируваткиназы.

=гемоглобинопаатии. Это – талассемии, серповидноклеточные анемии.

2) приобретенные гемолитические анемии. Различают:

= вследствие иммунного дефекта мембраны эритроцитов. Возможен иммунный, аутоиммунный и изоиммунный гемолиз. Причины: а) химические агенты (гемолитики) – соединения свинца и меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые лекарства (с/а, фенацетин); б) биологические агенты – имеют растительное, животное, микробное происхождение и составляют значительную часть гемолитических агентов (яды грибов, змей, пчел, экзо- и эндотоксины микробов, антиэритроцитарные АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови).

=в результате механических причин. Это – турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, исскуственных клапанах, при длительных пешеходных переходах или беге по жесткому грунту и т.д.

=вследствие внутрисосудистых коагулопатий. Это – ДВС, тромбоцитопеническая пурпура.

= в результате инфекций. Это – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия).

= вследствие мембранного дефекта. Это – пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

 

Среди всех гемолитических анемий наибольший удельный вес имеют анемии, обусловленные воздействием на эритроциты аутоагрессивных АТ. Иммунной агрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты, так и эритрокариоциты костного мозга. В основе аутоагрессии лежит патология ИКС и/или изменения антигенного спектра тканей.

 

Этиология. 1) внеклеточные факторы;

2) внутриклеточные факторы.

 

1) Внеклеточные факторы. Обычно внеклеточные факторы – это приобретенные факторы. К ним относятся:

== присутствие в крови ауто- или изоантител;

== токсические вещества или инфекционные агенты.

 

И те, и другие вызывают изменения стенки эритроцитов, что приводит к разрушению эритроцитов. Примеры заболеваний:

= гемолитическая аутоиммунная анемия;

=изоиммунные гемолитические анемии, м.б. при эритробластозе плода, при переливании несовместимой крови;

=микроангиопатическая гемолитическая анемия – дефекты эндотелия сосудов способны повреждать эритроциты;

= гемоглобинурия пароксизмальная холодовая;

= гемолиз при энзимопатиях;

=назначение некоторых лекарств, которые обладают гемолитическими свойствами (это – с/а, противомалярийные препараты). Результат – гемолитический криз.

2) Внутриклеточные факторы. Эти факторы включают аномалии мембран эритроцитов, Hb или ферментов. Эти дефекты наследуемы. Примеры:

= наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная

= гемоглобинопатии. При этом дефект молекулы глобина приводит к изменению мембраны, формы эритроцитов, увеличивают их способность к гемолизу. Это – серповидно-клеточная анемия.

= энзимопатии

 

Патогенез. Включает в себя следующие звенья:

= повреждающий фактор

= повышение проницаемости мембран эритроцитов

= накопление в гиалоплазме эритроцитов осмотически активных веществ

= гиперосмия цитозоля

= гипергидратация и набухание эритроцитов

= разрушение эритроцито - гемолиз

ЭРИТРОЦИТОЗЫ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ