Гипоэритропоэтические анемии вследствие нарушения синтеза гема

 

К ним относится Fe – дефицитная анемия и порфиринодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии – это многочисленные анемические синдромы. У них главный патогенетический фактор – недостаток Fe⁺⁺ в организме.

Синонимы: == сидеропения;

== гипосидероз.

 

Этиология:

1) недостаток Fe⁺⁺ в пище;

 

2) нарушение усвоения Fe⁺⁺ в ЖКТ:

== дефицит HCl;

==нарушение всасывания Fe при энтеритах;

== резекция кишечника;

==гиповитаминоз С.

3) избыточные потери Fe⁺⁺ - это хронические кровотечения, в т.ч. менструальные, увеличенное потоотделение у работников горячих цехов и в тропиках.

4) повышенная потребность организма в Fe⁺⁺ :

==период бурного роста (детский и юношеский возраст);

==беременность;

==лактация;

==хронические инфекции (tbc);

==интоксикации (азотемия);

==гиповитаминозы;

==гипотиреоз;

==злокачественные новообразования.

 

5) нарушение утилизации костным мозгом – это так называемые сидероахрестические анемии, когда уровень Fe⁺⁺ в крови без изменений, но усвоение тканями, и в частности костным мозгом, резко снижено. Диагноз ставиться на основании:

==картины крови Fe-дефицитной анемии;

==нормального уровня Fe⁺⁺ в крови.

 

Fe-дефицитные анемии классифицируют на первичные и симптоматические.

1) первичные (= эссенциальные) – к ним относится ранний юношеский хлороз (у молодых девушек в период полового созревания) и поздний хлороз – у женщин в период климакса.

 

2) симптоматические – на фоне какого-либо заболевания.

 

Картина крови.

1) эритроциты снижены, но редко ниже 3,00х10¹²/л

2) Hb снижен в тяжелых случаях до 30-40 г/л;

3) ЦП уменьшен (до 0,5-0,6 и даже ниже), следовательно, анемия носит гипохромный характер;

4) ретикулоциты в стадии коспенсации повышены, следовательно анемия носит регенераторный характер;

5) ретикулоциты в стадии декомпенсации снижены, следовательно, анемия носит гипорегенераторный характер.

6) нормализация ЦП – иногда у больных после многолетней гипохромной анемии наблюдается повышение ЦП, его стремление к «нормализации». Это – признак начинающейся декомпенсации процесса, т.к. уменьшается образование эритроцитов в костном мозге. Небольшое количество синтезированного Hb лучше насыщает те немногоие эритроциты, которые еще образуются в костном мозге.

Микроанизоцитоз.

 

 

ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЛОБИНОВ

К ним относится талассемия.

ГИПОЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ И СОЗРЕВАНИЯ ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – связяны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов. Различают:

1) наследственные гемолитические анемии. К ним относятся:

=вследствие мембранного дефекта. Это – наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз.

=в результате метаболического дефекта. Это – недостаточностьГ-6-фосфатдегидрогеназы и/или пируваткиназы.

=гемоглобинопаатии. Это – талассемии, серповидноклеточные анемии.

2) приобретенные гемолитические анемии. Различают:

= вследствие иммунного дефекта мембраны эритроцитов. Возможен иммунный, аутоиммунный и изоиммунный гемолиз. Причины: а) химические агенты (гемолитики) – соединения свинца и меди, мышьяка, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, некоторые лекарства (с/а, фенацетин); б) биологические агенты – имеют растительное, животное, микробное происхождение и составляют значительную часть гемолитических агентов (яды грибов, змей, пчел, экзо- и эндотоксины микробов, антиэритроцитарные АТ, образующиеся при переливании несовместимой крови).

=в результате механических причин. Это – турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, исскуственных клапанах, при длительных пешеходных переходах или беге по жесткому грунту и т.д.

=вследствие внутрисосудистых коагулопатий. Это – ДВС, тромбоцитопеническая пурпура.

= в результате инфекций. Это – эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия).

= вследствие мембранного дефекта. Это – пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

 

Среди всех гемолитических анемий наибольший удельный вес имеют анемии, обусловленные воздействием на эритроциты аутоагрессивных АТ. Иммунной агрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты, так и эритрокариоциты костного мозга. В основе аутоагрессии лежит патология ИКС и/или изменения антигенного спектра тканей.

 

Этиология. 1) внеклеточные факторы;

2) внутриклеточные факторы.

 

1) Внеклеточные факторы. Обычно внеклеточные факторы – это приобретенные факторы. К ним относятся:

== присутствие в крови ауто- или изоантител;

== токсические вещества или инфекционные агенты.

 

И те, и другие вызывают изменения стенки эритроцитов, что приводит к разрушению эритроцитов. Примеры заболеваний:

= гемолитическая аутоиммунная анемия;

=изоиммунные гемолитические анемии, м.б. при эритробластозе плода, при переливании несовместимой крови;

=микроангиопатическая гемолитическая анемия – дефекты эндотелия сосудов способны повреждать эритроциты;

= гемоглобинурия пароксизмальная холодовая;

= гемолиз при энзимопатиях;

=назначение некоторых лекарств, которые обладают гемолитическими свойствами (это – с/а, противомалярийные препараты). Результат – гемолитический криз.

2) Внутриклеточные факторы. Эти факторы включают аномалии мембран эритроцитов, Hb или ферментов. Эти дефекты наследуемы. Примеры:

= наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная

= гемоглобинопатии. При этом дефект молекулы глобина приводит к изменению мембраны, формы эритроцитов, увеличивают их способность к гемолизу. Это – серповидно-клеточная анемия.

= энзимопатии

 

Патогенез. Включает в себя следующие звенья:

= повреждающий фактор

= повышение проницаемости мембран эритроцитов

= накопление в гиалоплазме эритроцитов осмотически активных веществ

= гиперосмия цитозоля

= гипергидратация и набухание эритроцитов

= разрушение эритроцито - гемолиз