Особенности ферментного состава печени и активность ферментов печени у детей.

Все метаболические процессы в печени осуществляются только благодаря содержащимся в гепатоцитах соответствующим ферментам. Синтез ферментов является одной из важнейших функций печени, а динамическое постоянство ферментных констелляций в печени - необходимое условие ее нормального функционирования. Ферменты имеют белковую природу и синтезируются рибосомами. Вместе с тем все клеточные органеллы обладают своим специфическим набором ферментов, определяющим их биологическую роль. Митохондрии содержат главным образом ферменты энергетического обмена (ферменты окислительного фосфорилирования, цикла Кребса, АТФ-азу и др.). С гранулярным эндоплазматическим ретикулумом связаны ферменты белкового синтеза, с гладкой его частью - ферменты углеводного, липидного обмена, большинства реакций детоксикации, с лизосомами - основные гидролазы. В процессе распада большинство ферментов подвергается протеолизу. Другой путь разрушения ферментов состоит в прижизненной термической инактивации. Некоторые ферменты выделяются с желчью (щелочная фосфатаза, лейцинаминопептидаза) или с мочой (амилаза). Патологические процессы в печени вызывают различные нарушения ферментативного равновесия в ней и изменение активности ферментов печеночного происхождения в сыворотке крови. Определение активности тех или других ферментов в сыворотке крови позволяет судить о характере и глубине поражения различных компонентов гепатоцитов. В клинической практике ферменты разделяют по функции клеток печени и их мембран, определяющих активность этих ферментов в сыворотке крови. Это разделение весьма удобно для клинического анализа ферментных сдвигов. Выделяют следующие группы ферментов.

Секреторные синтезируются гепатоцитами и в физиологических условиях выделяются в плазму, выполняя в ней определенные функции. И. Тодоров называет эти ферменты собственными ферментами плазмы (сыворотки) крови. К ним относятся холинэстераза, церулоплазмин, про- и частично антикоагулянты. Индикаторные ферменты выполняют определенные внутриклеточные функции. Некоторые из них (лактатдегидрогеназа, аланин- и аспартатаминотрансферазы, альдолаза) в физиологических условиях в небольших количествах постоянно присутствуют в плазме крови, другие выявляются в сыворотке только при глубоких повреждениях печени. Физиологическая роль ферментов, постоянно присутствующих в плазме, неясна. Предполагают, что выход ферментов в кровь в физиологических условиях связан с состоянием клеточной мембраны, так как для поддержания определенной плотности мембраны нужен постоянный расход энергии. Вероятно, присутствие ферментов в плазме в нормальных условиях зависит от места расположения фермента в гепатоците и его способности проникать через клеточную мембрану. Индикаторные ферменты в зависимости от расположения в клетке разделяются на цитоплазматические (лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансфераза), митохондриальные (глютаматдегидрогеназа) и ферменты, встречающиеся в обеих клеточных структурах - аспартатаминотрансфераза и малатдегидрогеназа. Экскреторные ферменты образуются в печени и частично в других органах, в физиологических условиях выделяются с желчью (лейцинаминопептидаза, (3-глюкуронидаза, 5-нуклеотида за, щелочная фосфатаза). Достижения клинической энзимологии в определении. места образования ферментов позволили разделить их по локализации:

1) универсально распространенные ферменты, активность которых обнаруживается не только в печени, но и в других органах - аминотрансферазы, фруктозо-1-б-дифосфатальдолаза;

2) печеночноспецифические (органоспецифические) - ферменты, активность которых исключительно или наиболее выявляется в печени. К ним относятся уроканиназа, аргиназа, фруктозо-1-фосфатальдолаза, холинэстераза, орнитинкарбамилтрансфераза, сорбитдегидрогеназа и др.;

3) клеточноспецифические ферменты печени относят преимущественно к гепатоцитам, купферовским клеткам или желчным канальцам, (5I-нуклеотидаза, щелочная фосфатаза, аденозинтрифосфатаза);

4) органеллоспецифические ферменты, как уже указывалось выше, являются маркерами определенных органелл гепатоцита: митохондриальные (глютаматдегидрогеназа, сукцинатдегидрогеназа, цитохромоксидаза), лизосомальные (кислая фосфатаза, дезоксирибонуклеаза, рибонуклеаза), микросомальные (глюкозо-6-фосфатаза).

Подобная классификация не лишена недостатков хотя бы потому, что ряд печеночноспецифических ферментов не являются абсолютно специфичными для печени. Ее несомненное достоинство в том, что она значительно расширяет и детализирует оценку функциональных повреждений гепатоцитов с помощью сывороточной ферментограммы.