Печеночная гипертензия: (портальная)

нормальная сосудистая анатомия печени

цирроз печени: порто-системные коллатерали, изменение архитектоники печеночных синусов ведет к повышению сопротивлений – увеличение притока крови в портальной вене обуславливает портальную гипертензию – изменение архитектоники печеночных синусов – спланхническая вазодилятация (повышение притока крови по портальной вене, варикозно расширенные вены) -> пре-печеночная портальная гипертензия -> пост-печеночная портальная гипертензия

вазодилятация и гипердинамическая циркуляция при циррозе ведут к мультиорганной недостаточности

− спланхнитическая вазодилатация,

− периферическая вазодилятация (задержка Na, H2O) – асцит) -> ренальная вазоконстрикция, гепаторенальный синдром)

− легочная вазодилятация (артериальная гипоксемия) -> гепато-пульмональный синдром

− мозговая вазодилятация (отек мозга) -> печеночная энцефалопатия

 

Диагностика: рентгенография, УЗИ (видны варикозно расширенные вены пищевода),

внутрипеченочный вариант:УЗИ (Коллатерали, Цирроз печени - расширение портальной вены, Реканализация пупочной вены)

препеченочный блок: УЗИ с доплером (Стеноз верхней брыжеечной вены из-за сдавления псевдокистой поджелудочной железы, Тромбоз селезёночной вены у больного с обострением хронического панкреатита,Тромбоз портальной и верхней брыжеечной вен)

постпеченочный блок: УЗИ - Синдром Бадда-Киари (Тромбоз правой печеночной вены (одиночные стрелки) Средняя печеночная вена с коллатералями (двойная стрелка))

 

Печеночная энцефалопатия: синдром, охватывающий комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, развивающихся при печеночноклеточной недостаточности и/или порто-системном шунтировании крови

Печеночная энцефалопатия (номенклатура)

• Тип А

Ассоциированная с острой печеночной недостаточностью

• Тип В

Ассоциированная с порто-системным шунтированием без гепатоцеллюлярного поражения

• Тип С

Ассоциированная с циррозом печени и порто-системным шунтированием

- Печеночная энцефалопатия, тип C

ü Латентная (субклиническая) – определяется психометрическими и невро-психологическими тестами.

ü Клинически выраженная:

– хроническая;

– рецидивирующая.

ü Особые формы:

– гепатоцеребральная дегенерация;

– спастический парапарез.

Патогенез

 

Гипотеза глии:

Гепатоцеллюлярная недостаточность, Портосистемный шунт -> Аминокислотный дисбаланс, Эндогенные нейротоксины (аммиак) -> Отек и функциональные нарушения астроглии -> Изменения постсинапти-ческих рецепторов, Изменения нейротрансмиссии, Изменения проницаемости гематоэнцефали-ческого барьера, Снижение активности ионных каналов и обеспече-ния нейронов АТФ -> Клинические проявления печеночной энцефалопатии

Предполагается, что эндогенные нейротоксины, а также аминокислотный дисбаланс, являющиеся следствием недостаточности гепатоцитов и/или портосистемного шунтирования крови, приводят к развитию функциональных нарушений и отёка астроглии. Следующим этапом является повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, нарушение процессов нейротрансмиссии, активности ионных каналов и обеспечения нейронов АТФ. За этим следуют клинические проявления ПЭ.

Гипотеза аминокислотного дисбаланса:

В крови возрастает уровень ароматических аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана); параллельно снижается содержание аминокислот с разветвлённой цепью (валина, лейцина, изолейцина). Большое количество ароматических аминокислот поступает в головной мозг, а также является исходным продуктом для синтеза ложных нейротрансмиттеров (β-фенилэтаноламина, октопамина), которые сходны по структуре с истинными медиаторами симпатической нервной системы, но менее активны.

При ЦП в крови возрастает уровень ароматических аминокислот вследствие нарушения их дезаминирования (тирозина, фенилаланина, триптофана); параллельно снижается содержание аминокислот с разветвлённой цепью из-за увеличения их метаболизма в скелетных мышцах и почках (валина, лейцина, изолейцина). Большое количество ароматических аминокислот поступает в головной мозг, а также является исходным продуктом для синтеза ложных нейротрансмиттеров (β-фенилэтаноламина, октопамина), которые сходны по структуре с истинными медиаторами симпатической нервной системы, но менее активны.

ГАМК-ергическая гипотеза

Увеличивается содержание серотонина и его 5-НТ1-рецепторов, которые играют роль в регуляции сна и поведения, также увеличивается концентрация тормозного нейротрансмиттера — ГАМК (γ-аминомасляной кислоты) и ГАМК-ергических рецепторов. Эти рецепторы могут активироваться эндогенно образованными и поступившими извне бензодиазепинами (в связи с этим выраженность ПЭ нарастает при применении транквилизаторов).

В частности, в развитии ПЭ определенное значение имеет изменение истинных нейротрансмиттеров и их рецепторов: увеличивается содержание серотонина и его 5-НТ1-рецепторов, которые играют роль в регуляции сна и поведения, также увеличивается концентрация тормозного нейротрансмиттера — ГАМК (γ-аминомасляной кислоты) и ГАМК-ергических рецепторов. Эти рецепторы могут активироваться эндогенно образованными и поступившими извне бензодиазепинами (в связи с этим выраженность ПЭ нарастает при применении транквилизаторов).