Гипоталамическая форма аменореи, патогенез, гормонограмма

Причины

1. Поражение на уровне ЦНС:

- психогенная (стрессовая) аменорея.

2. Гипоталамические формы:

- нервная анорексия;

- гипогонадотропная аменорея вследствие поражения гипоталамуса.

Поражение диэнцефальной области, ведущее к возникновению аменореи, может возникать вследствие функциональных и органических нарушений. Могут вести к возникновению как первичной, так и вторичной аменореи.

Клиника

1. К функциональным нарушениям можно отнести психогенную (стрессовую) аменорею и аменорею на фоне нервной анорексии. Оба эти варианта аменореи могут носить как первичный, так и вторичный характер. Причиной их возникновения считается увеличение уровня эндорфинов, подавляющих продукцию РГ, ЛГ и, как следствие, гонадотропную функцию яичников. Для этих пациенток характерен отягощенный психогенный анамнез или длительное увлечение голоданием.

При возникновении психогенной аменореи или нервной анорексии в препубертатном периоде возможна задержка полового развития церебрального генеза. При этой форме аменореи соматический статус больных не страдает, развитие наружных и внутренних половых органов не отличается от нормы. При нервной анорексии обращает на себя внимание наличие признаков кахексии разной степени тяжести.

2. К органическим нарушениям можно отнести гипогонадотропную аменорею (вследствие поражения гипоталамуса), возникающую вследствие натальных поражений, травм, инфекции, опухолей головного мозга, то есть процессов, поражающих медиобазальную область гипоталамуса. Следствием этого поражения является снижение уровня продукции рилизинг-гормонов и, как следствие, гонадотропинов гипофиза. Гипогонадотропная аменорея диэнцефального генеза может носить как первичный, так и вторичный характер.

А) При поражении гипоталамуса в детском возрасте у пациенток развивается задержка полового развития по центральному генезу. При этом девочки характеризуются не только наличием аменореи и недоразвитием вторичных половых признаков, но также евнухоидным типом телосложения: высокий рост, длинные конечности при коротком туловище, узкий таз, отсутствие типичного для женщин распределения подкожно-жировой клетчатки. Дефицит эстрогенов объясняет затянувшийся рост в длину, в связи с чем костный возраст у них отстает от календарного. При выполнении гинекологического исследования обращает на себя внимание выраженный половой инфантилизм (гипоплазия наружных половых органов и матки).

Б) При вторичной гипогонадотропной аменорее, возникающей при поражении гипоталамуса, после полового созревания выделяют две степени ее тяжести:

- легкая степень характеризуется умеренным снижением уровня ФСГ, ЛГ и незначительным снижением эстрадиола. Пробы с прогестероном и РГ ЛГ положительные. Больные характеризуются нормальным телосложением, однако матка и яичники гипопластичны. После периода олигоменореи развивается стойкая аменорея;

- умеренная степень характеризуется резким снижением в крови уровня ЛГ, ФСГ и эстрадиола. Проба с РГ ЛГ положительная, с прогестероном отрицательная. Телосложение становится евнухоидного типа, отмечается регресс вторичных половых признаков, выраженная гипоплазия внутренних и наружных половых органов. После нескольких скудных менструаций наступает стойкая аменорея.

Диагностика

1. При диэнцефальных формах аменореи отмечается снижение в крови ФСГ, ЛГ и эстрадиола.

2. ЭЭГ, РЭГ, КТ и МРТ головного мозга с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС.

3. Офтальмоскопия.

4. Гормональные пробы:

а) При функциональных причинах аменореи:

- проба с кломифеном положительная, что указывает на сохранение функциональной активности гипоталамуса;

- проба с РГ ЛГ положительная, что указывает на сохранение функции гипофиза.

б) При органическом поражении гипоталамуса:

- проба с кломифеном отрицательная, что указывает на органическое поражение гипоталамуса;

- проба с РГ ЛГ положительная, что указывает на сохранение функции гипофиза.

Лечение

1. Цель лечения:

- восстановить менструальную функцию;

- при задержке полового развития добиться ускорения появления вторичных половых признаков;

- восстановить репродуктивную функцию (при возможности).

2. Методы лечения:

а) При функциональных причинах деэнцефальных аменорей:

- лечение больных проводится с привлечением психоневролога и диетолога. Проводится седативная терапия, диетотерапия, направленная на увеличение массы тела;

- возможно применение заместительной гормональной терапии эстраген-гестагенными препаратами в течение 2-3 месяцев.

б) При органических поражениях гипоталамуса:

- необходима консультация нейрохирурга (при наличии опухоли головного мозга показано ее удаление);

- в детском возрасте терапию половыми стероидами начинают с 14-15 лет (костный возраст не менее 12 лет). Начальная доза этинилэстрадиола составляет ¼ от среднетерапевтической (5 мкг/сут. в течение 21 дня) для исключения раннего окостенения зон эпифизарного роста костей. Через 6 месяцев, начиная с 12 по 21-й день, добавляют прогестерон до получения менструальной реакции. В дальнейшем дозу этинилэстрадиола постепенно увеличивают до 20 мкг/сут. под контролем роста больной;

- в репродуктивном возрасте заместительная гормональная терапия половыми стероидами - этинилэстрадиол 20 мкг/сут. в течение 21 дня, с 12 дня по 21-й-прогестерон. Терапия стероидными гормонами продолжается до 40-45 лет (возраст физиологической менопаузы).