Анемии, вследствие нарушения продукции эритроцитов

В эту группу включены анемии, связанные с нарушением пролиферации и дифференцировки эритроцитов.

Угнетение пролиферации клеток костного мозга с уменьшением их количества или полным отсутствием приводит к гипопластической или апластической анемии.

У большинства больных причину апластической анемии выявить не удается. К установленным этиологическим факторам относятся:

химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов);

ионизирующее излучение;

лекарственные препараты (цитостатики, анальгин);

инфекционные агенты (вирусы);

аутоиммунные процессы (синдром шегрена);

наследственные факторы.

Макроскопически кожа и внутренние органы резко бледные. В коже выявляют точечные кровоизлияния. Часты также инфекционные процессы на слизистых оболочках (главным образом желудочно-кишечного тракта). Иногда видны мелкие очаги сохранившегося гемопоэза. Костный мозг повсеместно желтый.

Нарушение дифференцировки эритроцитов наблюдается при железодефицитных и мегалобластных анемиях. Железо входит в состав гема, при его недостатке нарушается процесс синтеза гемоглобина и включения его в состав эритроцитов.

Железодефицитные анемии возникают при:

хронической потере крови;

при повышении потребности в железе (беременность, кормление);

при недостатке железа в пище;

при нарушении всасывания железа (болезни ЖКТ).

При всех обстоятельствах анемия развивается только после мобилизации железа из всех его депо.

Макроскопически обращают внимание на состояния, способствующие дефициту железа (заболевания желудочно-кишечного тракта, резецированный желудок) и сопутствующие ему изменения ногтей (койлонихия), атрофический глоссит (воспаление языка).

В костном мозге самым важным признаком, указывающим на дефицит железа, является отсутствие как внутри-, так и внеклеточных гранул гемосидерина (выявляются по голубому окрашиванию при реакции Перлса).

Мегалобластные анемии сопровождаются изменением эритропоэза, который становится мегалобластическим. Это происходит вследствие дефицита фолата и витамина В₁₂ (пернициозная анемия Аддисона-Бирмера). Наиболее частой причиной дефицита витамина В₁₂является снижение продукции «внутреннего фактора Касла», вырабатываемого париетальными клетками желудка. Это наблюдается после резекции желудка и при аутоиммунном гастрите, при котором имеет место аутоиммунная реакция против париетальных клеток.

Другими причинами служат нарушение всасывания (при энтерите), при алкоголизме, болезни Крона, после операций на ЖКТ и при конкурентном потреблении больших количеств витамина В₁₂, при глистных инвазиях (дифиллоботриоз).

При макроскопическом исследовании определяются бледность, лимонно-желтый оттенок кожи, желтушность склер. Кровь в сердце и крупных сосудах водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках имеют место точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз).

Поскольку Витамин B₁₂ и фолиевая кислота необходимы для нормального функционирования и деления клеток, в желудочно-кишечном тракте имеются атрофические изменения. Язык за счет атрофии гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красными пятнами (Гунтеровский глоссит). При микроскопическом исследовании находят диффузную инфильтрацию лимфоидными и плазматическими клетками.

Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. В костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза, которые подвергаются фагоцитозу макрофагами (эритрофагия) не только костного мозга, но и селезенки, печени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидероза.

В спинном мозге, особенно в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров – фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения редко наблюдаются в коре головного мозга.

Течение анемии Аддисона-Бирмера обычно прогрессирующее, но периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благодаря лечению препаратами витамина B₁₂ и фолиевой кислоты резко изменилась. Летальные случаи наблюдаются редко.

 

_________________________________________________________________

 

ЭРИТРОЦИТОЗЫ

__________________________________________________________________

 

Эритроцитозы – увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, не связанное с заболеваниями системы крови. Различают первичные и вторичные эритроцитозы.

Первичные эритроцитозы – группа наследственных заболеваний.

Вторичные эритроцитозы возникают на фоне других патологических состояний: генерализованной тканевой гипоксии, локальной ишемии почек, опухолей.

Выделяют абсолютные и относительные эритроцитозы:

абсолютные эритроцитозы – увеличена масса циркулирующих эритроцитов;

относительные – уменьшение массы циркулирующей плазмы с относительным преобладанием клеточных элементов крови.

 

__________________________________________________________________