Симптомы и клиническая картина кардиоспазма

Билет № 23

1 Кардіоспазм. Клініка Лікування.

Кардиоспазм

 

Расширения пищевода характеризуются гигантским увеличением на всем протяжении полости пищевода с характерными морфологическими изменениями его стенок при резком сужении его кардиального отрезка, получившим название кардиоспазма.

Принято считать, что первое описание кардиоспазма было дано английским хирургом Т.Уиллисом (T.Willis) в 1674 г. После введения эзофагоскопа и рентгенологического исследования случаи диагностики этого заболевания значительно участились. Так, в ведущих хирургических клиниках европейских стран с 1900 по 1950 г. были зарегистрированы около 2000 случаев мегаэзофагуса. Аналогичные данные приводились в трудах Б.В.Пстровского, Е.А.Березова, Б.А.Королева и др. Частота кардиоспазма по отношению ко всем заболеваниям пищевода и кардии, по данным разных авторов, составляет от 3,2 до 20%. По эпидемиологическим данным, наиболее часто кардиоспазм с мегаэзофагусом встречается в слаборазвитых странах, что связывают с неполноценным питанием (авитаминоз strongi), а также с инвазией некоторых «экзотических» паразитарных инфекций, например трепаносомы Круса. Кардиоспазм наблюдается в любом возрасте, но чаще он встречается у лиц старше 20-40 лет при равной частоте заболеваемости у обоих полов.

Причина кардиоспазма

Причинами мегаэзофагуса могут быть многочисленные внутренние и внешние патогенные факторы, а также нарушения эмбриогенеза и нейрогенные дисфункции, ведущие к его тотальному расширению.

К внутренним факторам относятся длительные спазмы кардии, поддерживаемые язвой пищевода, его травматическим повреждением, связанным с нарушением глотания, наличием опухоли, а также с воздействием токсичных факторов (табак, алкоголь, пары вредных веществ и др.). К этим же факторам следует относить и стенозы пищевода, связанные с его поражением при скарлатине, тифах, туберкулезе и сифилисе.

К внешним факторам относятся разного рода заболевания диафрагмы (склероз пищеводного отверстия диафрагмы, сопровождающийся спайками, поддиафрагмальные патологические процессы органов брюшной полости (гепатомегалия, спленомегалия, перитонит, гастроптоз, гастрит, аэрофагия) и наддиафрагмальные патологические процессы (медиастинит, плеврит, аортит, аневризма аорты).

К нейрогенным факторам относятся повреждения периферического нервного аппарата пищевода, возникающие при некоторых нейротропных инфекционных заболеваниях (корь, скарлатина, дифтерия, сыпной тиф, полиомиелит, грипп, менигоэнцефалит) и отравлениях токсичными веществами (свинец, мышьяк, никотин, алкоголь).

Врожденные изменения пищевода, ведущие к его гигантизму, по-видимому, возникают на стадии его эмбриональной закладки, что впоследствии проявляется различными модификациями его стенок (склероз, истончение), однако генетические факторы, по мнению S.Surtea (1964), не объясняют всех причин возникновения мегаэзофагуса.

Способствующими факторами, ведущими к расширению пищевода, могут быть нарушения нейротрофического характера, влекущие за собой дисбаланс в КОС организма и изменения электролитного обмена; эндокринные дисфункции, в частности гипофизарио-адреналовой системы, системы половых гормонов, нарушения функций щитовидной и паращитовидной желез. Не исключается и способствующее влияние аллергии, при которой возникают местные и общие изменения, касающиеся функции нейромышечного аппарата пищевода.

Патогенез кардиоспазма изучен недостаточно ввиду редкости данного заболевания.

Существуют несколько теорий, однако каждая в отдельности не объясняет этого, в сущности, загадочного заболевания. По мнению многих авторов, в основе этого заболевания лежит явление кардиоспазма, трактуемого как ухудшение проходимости кардии, возникающее без органической стриктуры, сопровождающееся расширением вышележащих отделов пищевода. Термин «кардиоспазм», введенный в 1882 г. Й.Микуличем (J.Mikulicz), получил распространение в немецкой и русской литературе, где эта болезнь иногда называлась «идиопатическим» или «кардиотоническим» расширением пищевода. В англо-американской литературе чаще встречается термин «ахалазия», введенный в 1914 г. А.Херстом (A.Hurst) и обозначающий отсутствие рефлекса иа открытие кардии. Во французской литературе это заболевание нередко называют «мегаэзофагус» и «долихоэзофагус». Кроме указанных терминов, те же изменения описываются как дистония пищевода, кардиостеноз, кардиосклероз, френоспазм и хиатоспазм. Как отмечает Т.А.Суворова (1959), такое разнообразие терминов свидетельствует не только о неясности этиологии этого заболевания, но и в не меньшей степени об отсутствии четких представлений о его патогенезе. Из существующих «теорий» этиологии и патогенеза мегаэзофагуса Т.А.Суворова (1959) приводит следующие.

1. Врожденное происхождение мегаэзофагуса, как выражение гигантизма внутренних органов в результате порока развития эластической соединительной ткани (К.strongard). Действительно, хотя мегаэзофагус в подавляющем большинстве случаев наблюдают после 30 лет, он нередко встречается у грудных детей. Р.Хакер (R.Hacker) и некоторые другие авторы считают мегаэзофагус заболеванием, аналогичным болезни Гиршспрунга - наследственного мегаколон, проявляющегося запорами с раннего детства, увеличенным животом (метеоризм), перемежающимся илеусом, плохим аппетитом, отставанием в развитии, инфантилизмом, анемией, ампула прямой кишки обычно пуста; рентгенологически - расширение нисходящей части толстой кишки, обычно в области сигмовидной; изредка - понос в связи с тем, что фекальные массы длительно раздражают слизистую оболочку кишечника. Возражением против этой теории служат те наблюдения, где удавалось рентгенологически проследить начальное небольшое расширение пищевода с последующим значительным его прогрессированием.

2. Теория эссенциального спазма кардии Микулича: активный спазм кардии, обусловленый выпадением влияния блуждающего нерва и рефлекса раскрытия к при прохождении пищевого комка.

3. Теория френоспазма. Ряд авторов (J.Dyllon, F.Sauerbruch и др.) считали, что препятствие в пищеводе создается вследствие первичной спастической контрактуры ножек диафрагмы. Многочисленные экспериментальные и клинические наблюдения не подтвердили это предположение.

4. Органическая теория (H.Mosher). Ухудшение проходимости кардии и расширение пищевода наступают вследствие эпикардиального фиброза - склеротических процессов в так называемом печеночном туннеле и прилежащих участках малого сальника. Эти факторы создают механическое препятствие проникновению пищевого комка в желудок и, кроме того, вызывают явления раздражения чувствительных нервных окончаний в области кардии и способствуют ее спазму. Однако склеротические изменения обнаруживаются далеко не всегда и, по-видимому, являются следствием длительного и запущенного заболевания пищевода, а не его причиной.

5. Нейромиогенная теория, описывающая три возможных варианта патогенеза мегаэзофагуса:

1. теория первичной атонии мышц пищевода (F.Zenker, H.Ziemssen) приводит к его расширению; возражением против этой теории служит тот факт, что при кардиоспазме сокращения мышц нередко более энергичны, чем в норме; последующая атония мышц, очевидно, носит вторичный характер;

2. теория поражения блуждающих нервов; в связи с этой теорией следует напомнить, что X пара черепных нервов обеспечивает перистальтическую активность пищевода и релаксацию кардии и юкстакардиальной области, в то время как n.sympathycus оказывает противоположное действие; поэтому при поражении блуждающего нерва наступает перевес симпатических нервов с вытекающими отсюда спазмом кардии и расслаблением мышц пищевода; при кардиоспазме нередко обнаруживаются воспалительные и дегенеративные изменения волокон блуждающего нерва; по мнению К.Н.Зиверта (1948), хронические невриты блуждающего нерва, возникающие на почве туберкулезного медиастинита, вызывают кардиоспазм и последующий стеноз кардии; это утверждение нельзя считать достаточно обоснованным, поскольку, как показали клинические исследования, даже при далеко зашедшем туберкулезе легких и вовлечении в процесс клетчатки средостения случаи кардиоспазма весьма редки;

3. теория ахалазии - отсутствие рефлекса на раскрытие кардии (A.Hurst); в настоящее время эту теорию разделяют многие авторы; известно, что раскрытие кардии обусловлено прохождением пищевого комка по пищеводу вследствие генерации его перистальтических движений, т. е. раздражения глоточно-пищеводных нервных окончаний. Вероятно, вследствие каких-то причин происходит блокирование этого рефлекса, и кардия остается закрытой, что приводит к механическому растяжению пищевода усилиями перистальтической волны.

По мнению большинства авторов, из всех перечисленных выше теорий наиболее обоснованной является теория нейромускулярных нарушений, в частности ахалазия кардии. Однако и эта теория не позволяет ответить на вопрос: поражение какой части нервной системы (блуждающего нерва, симпатического нерва или соответствующих структур ЦНС, участвующих в регуляции тонуса пищевода) приводит к развитию мегаэзофагуса.

Патологическая анатомия

Расширение пищевода начинается на 2 см выше кардии и охватывает нижнюю его часть. Оно отличается от изменений пищевода при дивертикуле и от его ограниченных расширений при стриктурах, которые занимают лишь определенный сегмент над стенозом пищевода. Патологоанатомические изменения пищевода и кардии значительно варьируют в зависимости от выраженности и длительности заболевания. Макро- и микроскопические изменения возникают главным образом в юкстакардиалыюм участке пищевода и проявляются двумя типами.

I тип характеризуется чрезвычайно малым диаметром пищевода в нижнем его сегменте, напоминающим пищевод ребенка. Мышечная оболочка в этом участке атрофична, микроскопически обнаруживается резкое истончение мышечных пучков. Между мышечными пучками имеются прослойки грубоволокнистой соединительной ткани. Вышележащие отделы пищевода значительно расширены, достигая в ширину 16-18 см, и имеют мешковидную форму. Расширение пищевода иногда сочетается с его удлинением, из-за чего он приобретает S-образную форму. Такой пищевод может вмещать свыше 2 л жидкости (нормальный пищевод вмещает 50-150 мл жидкости). Стенки расширенного пищевода обычно утолщены (до 5-8 мм), в основном за счет циркулярного мышечного слоя. В более редких случаях стенки пищевода атрофируются, становятся дряблыми и легко растяжимыми. Застой и разложение пищевых масс приводят к развитию хронического неспецифического эзофагита, степень которого может варьировать от катарального до язвенно-флегмонозного воспалении с вторичными явлениями периэзофагита. Эти воспалительные явления наиболее выражены в нижних отделах расширенного пищевода.

II тип изменений в юкстакардиальном сегменте пищевода характеризуется менее выраженными атрофическими изменениями и. хотя пищевод в этом сегменте сужен по сравнению с просветом нормального пищевода, он не так тонок, как при изменениях I типа. При этом типе мегаэзофагуса наблюдаются те же гистологические изменения в расширенной части пищевода, но и они также менее выражены, чем при I типе. Вышележащие отделы пищевода расширены не в такой степени, как при I типе, пищевод имеет веретенообразную или цилиндрическую форму, однако, в связи с менее выраженными застойными явлениями, воспалительные изменения не достигают такой степени, как при гигантском S-образном пищеводе. Существующие длительные наблюдения (более 20 лет) за больными, страдающими II типом расширения пищевода, опровергают мнение некоторых авторов о том, что этот тип является начальной стадией, ведущей к формированию I типа мегаэзофагуса.

При обоих типах макроанатомических изменений стенки пищевода наблюдаются определенные морфологические изменения н интрамуральном нервном сплетении пищевода, характеризующиеся регрессивно-дистрофическими явлениями в ганглиозных клетках и нервных пучках. В ганглиозных клетках отмечаются все виды дистрофии - растворение или сморщивание протоплазмы, пикноз ядер. Значительным морфологическим изменениям подвергаются толстые и среднекалиберные мякотные нервные волокна как афферентного пути, так и эфферентные волокна преганглионарной дуги. Эти изменения в интра-муральном сплетении имеют место не только в суженном сегменте пищевода, но и на всем его протяжении.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при запущенном состоянии болезни. Они подразделяются на местные, регионарные и генерализованные. Местные осложнения, в сущности, составляют часть клинических проявлений развитой стадии мегаэзофагуса и проявляются от катарального воспаления слизистой оболочки до ее язвенно-некротических изменений. Язвы могут кровоточить, перфорироваться, перерождаться в рак. Регионарные осложнения при кардиоспазме и мегаэзофагусе обусловлены давлением огромного пищевода на органы средостения - трахею, возвратный нерв, верхнюю полую вену. Наблюдаются рефлекторные сердечно-сосудистые расстройства. Вследствие аспирации пищевых масс могут развиваться пневмонии, абсцессы и ателектаз легкого. Общие осложнения возникают в связи с истощением и общим тяжелым состоянием больных.

Диагностика

Диагностика кардиоспазма в типичных случаях затруднений не вызывает и основывается па анамнезе, жалобах больного, клинических симптомах и инструментально полученных признаках болезни. Анамнез и характерная клиническая картина, особенно ярко проявляющаяся в проградиентной стадии заболевания, дают основание заподозрить кардиоспазм. Окончательный диагноз устанавливают при помощи объективных методов исследования. Главными из них являются эзофагоскопия и рентгенография; меньшее значение имеет зондирование.

Эзофагоскопическая картина зависит от стадии заболевания и характера изменений пищевода. При мегаэзофагусе введенная в пищевод трубка эзофагоскопа, не встречая препятствий, свободно перемещается в нем, при этом видна большая зияющая полость, в которой не удастся осмотреть одновременно все стенки пищевода, для чего необходимо смещать в разные стороны конец трубки и осматривать внутреннюю поверхность пищевода по частям. Слизистая оболочка расширенной части пищевода, в отличие от нормальной картины, собрана в поперечные складки, воспалена, отечна, гинеремирована; на ней могут быть эрозии, язвы и участки лейкоплакии (плоские, гладкие пятна беловато-серого цвета, которые выглядят как налет, не снимающийся при соскабливании; лейкоплакию, особенно бородавчатую форму, рассматривают как предраковое состояние). Воспалительные изменения больше выражены в нижней части пищевода. Кардия закрыта и имеет вид плотно сомкнутой розетки или щели, расположенной фронтально или сагиттально с набухающими краями, наподобие двух сомкнутых губ. При эзофагоскопии можно исключить раковое поражение, пептическую язву пищевода, его дивертикул, а также органическую стриктуру, возникшую на почве химического ожога или рубцующейся пептической язвы пищевода.

Наблюдаемые при кардиоспазме и мегаэзофагусе загрудинные боли могут иногда симулировать заболевание сердца. Дифференцировать последние возможно при углубленном кардиологическом обследовании больного.

Рентгенологическое исследование при кардиоспазме и мегаэзофагусе дает весьма ценные данные в отношении постановки как прямого, так и дифференциального диагноза. Визуализируемая картина при рентгенографии пищевода с контрастированием зависит от стадии заболевания и фазы функционального состояния пищевода при ренгенографии. Как отмечает А.Рудерман (1950), в начальной, редко выявляемой стадии обнаруживается перемежающийся спазм кардии или дистальной части пищевода без стойкой задержки контрастирующего

Проглоченная взвесь контрастирующего вещества медленно тонет в содержимом пищевода и обрисовывает постепенный переход расширенного пищевода в узкую симметричную воронку с гладкими контурами, заканчивающуюся в области кардиального или диафрагмального жома. Нормальный рельеф слизистой оболочки пищевода полностью исчезает. Нередко удается обнаружить грубые неравномерно расширенные складки слизистой оболочки, отображающие сопутствующий кардиоспазму эзофагит.

Лечение кардиоспазма

Этиотропное и патогенетическое лечение при кардиоспазме отсутствует. Многочисленные терапевтические мероприятия ограничиваются лишь симптоматическим лечением, направленным на улучшение проходимости кардии и налаживание нормального питания больного. Однако эти методы эффективны лишь в начале заболевания, пока не развилось органических изменений пищевода и кардии, и когда дисфагия носит преходящий характер и не столь выражена.

Неоперативное лечение подразделяется на общее и местное. Общее лечение предусматривает нормализацию общего и пищевого режима (высокоэнергетичное питание, пищевые продукты мягкой и полужидкой консистенции, исключение острых и кислых продуктов). Из медикаментозных препаратов применяют антиспастические средства (папаверин, амилнитрит), бромиды, седативные, легкие транквилизаторы (феназепам), витамины группы В, ганглиоблокирующие вещества. В некоторых клиниках применяют методы суггестии и гипноза, разработанные в середине XX в.

Анафилактический шок

Анафилактический шок - резкое падение артериального давления, в результате реагирования иммунной системы на попадание аллергена.

Билет № 23

1 Кардіоспазм. Клініка Лікування.

Кардиоспазм

 

Расширения пищевода характеризуются гигантским увеличением на всем протяжении полости пищевода с характерными морфологическими изменениями его стенок при резком сужении его кардиального отрезка, получившим название кардиоспазма.

Принято считать, что первое описание кардиоспазма было дано английским хирургом Т.Уиллисом (T.Willis) в 1674 г. После введения эзофагоскопа и рентгенологического исследования случаи диагностики этого заболевания значительно участились. Так, в ведущих хирургических клиниках европейских стран с 1900 по 1950 г. были зарегистрированы около 2000 случаев мегаэзофагуса. Аналогичные данные приводились в трудах Б.В.Пстровского, Е.А.Березова, Б.А.Королева и др. Частота кардиоспазма по отношению ко всем заболеваниям пищевода и кардии, по данным разных авторов, составляет от 3,2 до 20%. По эпидемиологическим данным, наиболее часто кардиоспазм с мегаэзофагусом встречается в слаборазвитых странах, что связывают с неполноценным питанием (авитаминоз strongi), а также с инвазией некоторых «экзотических» паразитарных инфекций, например трепаносомы Круса. Кардиоспазм наблюдается в любом возрасте, но чаще он встречается у лиц старше 20-40 лет при равной частоте заболеваемости у обоих полов.

Причина кардиоспазма

Причинами мегаэзофагуса могут быть многочисленные внутренние и внешние патогенные факторы, а также нарушения эмбриогенеза и нейрогенные дисфункции, ведущие к его тотальному расширению.

К внутренним факторам относятся длительные спазмы кардии, поддерживаемые язвой пищевода, его травматическим повреждением, связанным с нарушением глотания, наличием опухоли, а также с воздействием токсичных факторов (табак, алкоголь, пары вредных веществ и др.). К этим же факторам следует относить и стенозы пищевода, связанные с его поражением при скарлатине, тифах, туберкулезе и сифилисе.

К внешним факторам относятся разного рода заболевания диафрагмы (склероз пищеводного отверстия диафрагмы, сопровождающийся спайками, поддиафрагмальные патологические процессы органов брюшной полости (гепатомегалия, спленомегалия, перитонит, гастроптоз, гастрит, аэрофагия) и наддиафрагмальные патологические процессы (медиастинит, плеврит, аортит, аневризма аорты).

К нейрогенным факторам относятся повреждения периферического нервного аппарата пищевода, возникающие при некоторых нейротропных инфекционных заболеваниях (корь, скарлатина, дифтерия, сыпной тиф, полиомиелит, грипп, менигоэнцефалит) и отравлениях токсичными веществами (свинец, мышьяк, никотин, алкоголь).

Врожденные изменения пищевода, ведущие к его гигантизму, по-видимому, возникают на стадии его эмбриональной закладки, что впоследствии проявляется различными модификациями его стенок (склероз, истончение), однако генетические факторы, по мнению S.Surtea (1964), не объясняют всех причин возникновения мегаэзофагуса.

Способствующими факторами, ведущими к расширению пищевода, могут быть нарушения нейротрофического характера, влекущие за собой дисбаланс в КОС организма и изменения электролитного обмена; эндокринные дисфункции, в частности гипофизарио-адреналовой системы, системы половых гормонов, нарушения функций щитовидной и паращитовидной желез. Не исключается и способствующее влияние аллергии, при которой возникают местные и общие изменения, касающиеся функции нейромышечного аппарата пищевода.

Патогенез кардиоспазма изучен недостаточно ввиду редкости данного заболевания.

Существуют несколько теорий, однако каждая в отдельности не объясняет этого, в сущности, загадочного заболевания. По мнению многих авторов, в основе этого заболевания лежит явление кардиоспазма, трактуемого как ухудшение проходимости кардии, возникающее без органической стриктуры, сопровождающееся расширением вышележащих отделов пищевода. Термин «кардиоспазм», введенный в 1882 г. Й.Микуличем (J.Mikulicz), получил распространение в немецкой и русской литературе, где эта болезнь иногда называлась «идиопатическим» или «кардиотоническим» расширением пищевода. В англо-американской литературе чаще встречается термин «ахалазия», введенный в 1914 г. А.Херстом (A.Hurst) и обозначающий отсутствие рефлекса иа открытие кардии. Во французской литературе это заболевание нередко называют «мегаэзофагус» и «долихоэзофагус». Кроме указанных терминов, те же изменения описываются как дистония пищевода, кардиостеноз, кардиосклероз, френоспазм и хиатоспазм. Как отмечает Т.А.Суворова (1959), такое разнообразие терминов свидетельствует не только о неясности этиологии этого заболевания, но и в не меньшей степени об отсутствии четких представлений о его патогенезе. Из существующих «теорий» этиологии и патогенеза мегаэзофагуса Т.А.Суворова (1959) приводит следующие.

1. Врожденное происхождение мегаэзофагуса, как выражение гигантизма внутренних органов в результате порока развития эластической соединительной ткани (К.strongard). Действительно, хотя мегаэзофагус в подавляющем большинстве случаев наблюдают после 30 лет, он нередко встречается у грудных детей. Р.Хакер (R.Hacker) и некоторые другие авторы считают мегаэзофагус заболеванием, аналогичным болезни Гиршспрунга - наследственного мегаколон, проявляющегося запорами с раннего детства, увеличенным животом (метеоризм), перемежающимся илеусом, плохим аппетитом, отставанием в развитии, инфантилизмом, анемией, ампула прямой кишки обычно пуста; рентгенологически - расширение нисходящей части толстой кишки, обычно в области сигмовидной; изредка - понос в связи с тем, что фекальные массы длительно раздражают слизистую оболочку кишечника. Возражением против этой теории служат те наблюдения, где удавалось рентгенологически проследить начальное небольшое расширение пищевода с последующим значительным его прогрессированием.

2. Теория эссенциального спазма кардии Микулича: активный спазм кардии, обусловленый выпадением влияния блуждающего нерва и рефлекса раскрытия к при прохождении пищевого комка.

3. Теория френоспазма. Ряд авторов (J.Dyllon, F.Sauerbruch и др.) считали, что препятствие в пищеводе создается вследствие первичной спастической контрактуры ножек диафрагмы. Многочисленные экспериментальные и клинические наблюдения не подтвердили это предположение.

4. Органическая теория (H.Mosher). Ухудшение проходимости кардии и расширение пищевода наступают вследствие эпикардиального фиброза - склеротических процессов в так называемом печеночном туннеле и прилежащих участках малого сальника. Эти факторы создают механическое препятствие проникновению пищевого комка в желудок и, кроме того, вызывают явления раздражения чувствительных нервных окончаний в области кардии и способствуют ее спазму. Однако склеротические изменения обнаруживаются далеко не всегда и, по-видимому, являются следствием длительного и запущенного заболевания пищевода, а не его причиной.

5. Нейромиогенная теория, описывающая три возможных варианта патогенеза мегаэзофагуса:

1. теория первичной атонии мышц пищевода (F.Zenker, H.Ziemssen) приводит к его расширению; возражением против этой теории служит тот факт, что при кардиоспазме сокращения мышц нередко более энергичны, чем в норме; последующая атония мышц, очевидно, носит вторичный характер;

2. теория поражения блуждающих нервов; в связи с этой теорией следует напомнить, что X пара черепных нервов обеспечивает перистальтическую активность пищевода и релаксацию кардии и юкстакардиальной области, в то время как n.sympathycus оказывает противоположное действие; поэтому при поражении блуждающего нерва наступает перевес симпатических нервов с вытекающими отсюда спазмом кардии и расслаблением мышц пищевода; при кардиоспазме нередко обнаруживаются воспалительные и дегенеративные изменения волокон блуждающего нерва; по мнению К.Н.Зиверта (1948), хронические невриты блуждающего нерва, возникающие на почве туберкулезного медиастинита, вызывают кардиоспазм и последующий стеноз кардии; это утверждение нельзя считать достаточно обоснованным, поскольку, как показали клинические исследования, даже при далеко зашедшем туберкулезе легких и вовлечении в процесс клетчатки средостения случаи кардиоспазма весьма редки;

3. теория ахалазии - отсутствие рефлекса на раскрытие кардии (A.Hurst); в настоящее время эту теорию разделяют многие авторы; известно, что раскрытие кардии обусловлено прохождением пищевого комка по пищеводу вследствие генерации его перистальтических движений, т. е. раздражения глоточно-пищеводных нервных окончаний. Вероятно, вследствие каких-то причин происходит блокирование этого рефлекса, и кардия остается закрытой, что приводит к механическому растяжению пищевода усилиями перистальтической волны.

По мнению большинства авторов, из всех перечисленных выше теорий наиболее обоснованной является теория нейромускулярных нарушений, в частности ахалазия кардии. Однако и эта теория не позволяет ответить на вопрос: поражение какой части нервной системы (блуждающего нерва, симпатического нерва или соответствующих структур ЦНС, участвующих в регуляции тонуса пищевода) приводит к развитию мегаэзофагуса.

Патологическая анатомия

Расширение пищевода начинается на 2 см выше кардии и охватывает нижнюю его часть. Оно отличается от изменений пищевода при дивертикуле и от его ограниченных расширений при стриктурах, которые занимают лишь определенный сегмент над стенозом пищевода. Патологоанатомические изменения пищевода и кардии значительно варьируют в зависимости от выраженности и длительности заболевания. Макро- и микроскопические изменения возникают главным образом в юкстакардиалыюм участке пищевода и проявляются двумя типами.

I тип характеризуется чрезвычайно малым диаметром пищевода в нижнем его сегменте, напоминающим пищевод ребенка. Мышечная оболочка в этом участке атрофична, микроскопически обнаруживается резкое истончение мышечных пучков. Между мышечными пучками имеются прослойки грубоволокнистой соединительной ткани. Вышележащие отделы пищевода значительно расширены, достигая в ширину 16-18 см, и имеют мешковидную форму. Расширение пищевода иногда сочетается с его удлинением, из-за чего он приобретает S-образную форму. Такой пищевод может вмещать свыше 2 л жидкости (нормальный пищевод вмещает 50-150 мл жидкости). Стенки расширенного пищевода обычно утолщены (до 5-8 мм), в основном за счет циркулярного мышечного слоя. В более редких случаях стенки пищевода атрофируются, становятся дряблыми и легко растяжимыми. Застой и разложение пищевых масс приводят к развитию хронического неспецифического эзофагита, степень которого может варьировать от катарального до язвенно-флегмонозного воспалении с вторичными явлениями периэзофагита. Эти воспалительные явления наиболее выражены в нижних отделах расширенного пищевода.

II тип изменений в юкстакардиальном сегменте пищевода характеризуется менее выраженными атрофическими изменениями и. хотя пищевод в этом сегменте сужен по сравнению с просветом нормального пищевода, он не так тонок, как при изменениях I типа. При этом типе мегаэзофагуса наблюдаются те же гистологические изменения в расширенной части пищевода, но и они также менее выражены, чем при I типе. Вышележащие отделы пищевода расширены не в такой степени, как при I типе, пищевод имеет веретенообразную или цилиндрическую форму, однако, в связи с менее выраженными застойными явлениями, воспалительные изменения не достигают такой степени, как при гигантском S-образном пищеводе. Существующие длительные наблюдения (более 20 лет) за больными, страдающими II типом расширения пищевода, опровергают мнение некоторых авторов о том, что этот тип является начальной стадией, ведущей к формированию I типа мегаэзофагуса.

При обоих типах макроанатомических изменений стенки пищевода наблюдаются определенные морфологические изменения н интрамуральном нервном сплетении пищевода, характеризующиеся регрессивно-дистрофическими явлениями в ганглиозных клетках и нервных пучках. В ганглиозных клетках отмечаются все виды дистрофии - растворение или сморщивание протоплазмы, пикноз ядер. Значительным морфологическим изменениям подвергаются толстые и среднекалиберные мякотные нервные волокна как афферентного пути, так и эфферентные волокна преганглионарной дуги. Эти изменения в интра-муральном сплетении имеют место не только в суженном сегменте пищевода, но и на всем его протяжении.

Симптомы и клиническая картина кардиоспазма

Начальный период заболевания протекает незаметно, возможно, с детского или юношеского возраста, однако в период сформировавшихся кардиоспазма и мегаэзофагуса клиническая картина проявляется весьма яркими симптомами, ведущим из которых является дисфагия - затруднение прохождения пищевого комка по пищеводу. Болезнь может возникнуть остро или проявляться постепенно нарастающими по интенсивности симптомами. Как отмечает А.М.Рудерман (1950), в первом случае во время еды (нередко после нервно-психического потрясения) внезапно наступает ощущение задержки в пищеводе плотного пищевого комка, а иногда и жидкости, сопровождающееся чувством распирающей боли. Через несколько минут пища проскальзывает в желудок и неприятное ощущение проходит. В дальнейшем такие приступы возобновляются и удлиняются, время задержки пищи удлиняется. При постепенном развитии заболевания вначале возникают легкие малозаметные затруднения в прохождении плотных пищевых продуктов, в то время как жидкая и полужидкая пища проходит свободно. Через некоторое время (месяцы и годы) явления дисфагии нарастают, возникают затруднения прохождения полужидкой и даже жидкий нищи. Проглоченные пищевые массы застаиваются в пищеводе, в них начинают развиваться бродильные и гнилостные процессы с выделением соответствующих «газов распада органических веществ». Сам пищевой завал и выделяющиеся газы обусловливают ощущение распирания пищевода и боли в нем. Чтобы продвинуть содержимое пищевода в желудок, больные прибегают к различным приемам, повышающим внутригрудное и внутрпищеводное давление: делают ряд повторных глотательных движений, заглатывают воздух, сжимают грудную клетку и шею, ходят и прыгают во время еды. Срыгиваемая пища имеет неприятный тухлый запах и неизмененный характер, поэтому больные избегают питаться в обществе и даже со своей семьей; они становятся замкнутыми, удрученными и раздражительными, нарушается их семейная и трудовая жизнь, что в целом сказывается на их качестве жизни.

Таким образом, наиболее выраженным синдромом при кардиоспазме и мегаэзофагусе является триада - дисфагия, чувство давления или загрудинных болей и регургитация. Кардиоспазм - продолжительное заболевание, которое тянется годами. Общее состояние больных постепенно ухудшается, появляются прогрессирующее похудание, общая слабость, нарушается трудоспособность. В динамике заболевания различают стадии компенсации, декомпенсации и осложнений.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при запущенном состоянии болезни. Они подразделяются на местные, регионарные и генерализованные. Местные осложнения, в сущности, составляют часть клинических проявлений развитой стадии мегаэзофагуса и проявляются от катарального воспаления слизистой оболочки до ее язвенно-некротических изменений. Язвы могут кровоточить, перфорироваться, перерождаться в рак. Регионарные осложнения при кардиоспазме и мегаэзофагусе обусловлены давлением огромного пищевода на органы средостения - трахею, возвратный нерв, верхнюю полую вену. Наблюдаются рефлекторные сердечно-сосудистые расстройства. Вследствие аспирации пищевых масс могут развиваться пневмонии, абсцессы и ателектаз легкого. Общие осложнения возникают в связи с истощением и общим тяжелым состоянием больных.

Диагностика

Диагностика кардиоспазма в типичных случаях затруднений не вызывает и основывается па анамнезе, жалобах больного, клинических симптомах и инструментально полученных признаках болезни. Анамнез и характерная клиническая картина, особенно ярко проявляющаяся в проградиентной стадии заболевания, дают основание заподозрить кардиоспазм. Окончательный диагноз устанавливают при помощи объективных методов исследования. Главными из них являются эзофагоскопия и рентгенография; меньшее значение имеет зондирование.

Эзофагоскопическая картина зависит от стадии заболевания и характера изменений пищевода. При мегаэзофагусе введенная в пищевод трубка эзофагоскопа, не встречая препятствий, свободно перемещается в нем, при этом видна большая зияющая полость, в которой не удастся осмотреть одновременно все стенки пищевода, для чего необходимо смещать в разные стороны конец трубки и осматривать внутреннюю поверхность пищевода по частям. Слизистая оболочка расширенной части пищевода, в отличие от нормальной картины, собрана в поперечные складки, воспалена, отечна, гинеремирована; на ней могут быть эрозии, язвы и участки лейкоплакии (плоские, гладкие пятна беловато-серого цвета, которые выглядят как налет, не снимающийся при соскабливании; лейкоплакию, особенно бородавчатую форму, рассматривают как предраковое состояние). Воспалительные изменения больше выражены в нижней части пищевода. Кардия закрыта и имеет вид плотно сомкнутой розетки или щели, расположенной фронтально или сагиттально с набухающими краями, наподобие двух сомкнутых губ. При эзофагоскопии можно исключить раковое поражение, пептическую язву пищевода, его дивертикул, а также органическую стриктуру, возникшую на почве химического ожога или рубцующейся пептической язвы пищевода.

Наблюдаемые при кардиоспазме и мегаэзофагусе загрудинные боли могут иногда симулировать заболевание сердца. Дифференцировать последние возможно при углубленном кардиологическом обследовании больного.

Рентгенологическое исследование при кардиоспазме и мегаэзофагусе дает весьма ценные данные в отношении постановки как прямого, так и дифференциального диагноза. Визуализируемая картина при рентгенографии пищевода с контрастированием зависит от стадии заболевания и фазы функционального состояния пищевода при ренгенографии. Как отмечает А.Рудерман (1950), в начальной, редко выявляемой стадии обнаруживается перемежающийся спазм кардии или дистальной части пищевода без стойкой задержки контрастирующего