Сравнительная характеристика хронического лимфоцитарного тиреоидита (хлт), диффузного нетоксического зоба (днз), эндемического зоба (эз), врожденного зоба.

 

Характеристика	ХЛТ	ДНЗ	ЭЗ	Врожденный зоб
Этиология	Органоспецифическое аутоиммунное заболевание. Генетически обусловленная дисфункция специфических Т-супрессоров, приводящая к нарушению презентации определенного антигена. Активация хелперных и эффекторных Т-клеток с последующей продукцией цитокинов и стимуляцией В-лимфоцитов. Продукция антител В-лимфоцитами	Диффузное увеличение ЩЖ, обусловленное врожденными или приобретенными дефектами синтеза гормонов ЩЖ. Не исключена и роль иммуноглобулинов, стимулирующих пролиферацию тиреоидных клеток. Диагноз устанавливают методом исключения.	Диффузное увеличение ЩЖ в регионах с недостатком йода в воде и пище. Диагностируется, если частота зоба по данным УЗИ превышает 5%, а медианная концентрация йода в моче составляет менее 100 мкг/л у детей препубертатного возраста (6-12 лет).	Зоб у новорожденного вследствие приема матерью тионамидов, нарушений тиреоидного гормоногенеза (значительные ферментативные дефекты), дефицита или избытка йода.
Причина зоба	Зоб встречается в большинстве случаев ХЛТ у детей, за исключением первичной микседемы (гипотиреоз в отсутствие зоба, обусловленный тиреоблокирующими антителами). Причины зоба: 1.Лимфоидная инфильтрация 2.Компенсаторное повышение ТТГ 3.Ростстимулирующие антитела (?)	1.Компенсаторное повышение ТТГ 2.Ростстимулирующие антитела (?)	1.Компенсаторное повышение ТТГ 2.Пролиферативный эффект дефицита йода через активацию ростовых факторов	Основная причина – компенсаторное повышение ТТГ
Характеристики ЩЖ	Плотная (мягкая у детей дошкольного возраста) с неровной, бугристой (зернистой у младших детей) поверхностью	Мягко-эластичная (иногда «тестоватая») с гладкой поверхностью	Мягко-эластичная с гладкой поверхностью. Может достигать очень больших размеров	Зоб от небольшого до крупного, затрудняющего дыхание
Гормональные исследования	У 30-35% детей уровень ТТГ повышен на фоне нормального Т4, причем уровень ТТГ не коррелирует с размерами ЩЖ	В подавляющем большинстве случаев уровни Т4 (иТ3), ТТГ в норме	Уровень Т4 N¯, Уровень Т3 ­, Уровень ТТГ N­. Уровень ТТГ коррелирует с размерами ЩЖ	Чаще уровень ТТГ повышен на фоне нормального Т4
УЗИ ЩЖ, нарушения структуры	У 100% детей. Как правило, диффузное снижение эхогенности	Нет. Иногда – «фокальные изменения» ткани ЩЖ (очаг измененной эхогенности малых размеров < 1,0 см в диаметре без четкой капсулы)	Чаще нет
Ат к ТГ и ТПО	У 90-95% при первом или повторных исследованиях	Отсутствуют	Отсутствуют	Отсутствуют
ТРАт	У небольшой части больных	В редких случаях	Отсутствуют	Отсутствуют
Прогноз, вероятные осложнения	Функция ЩЖ у одного больного может меняться, что зависит от преобладания тирестимулирующих или тиреоблокирующих антител. При эутиреоидном варианте возможно спонтанное выздоровление или напротив, развитие стойкого гипотиреоза, единственного доказанного осложнения ХЛТ	Довольно часто подвергается спонтанной регрессии. Иногда – периоды его роста и регрессии сменяют друг друга, что приводит к образованию крупной узловатой ЩЖ	Иногда с наступлением половой зрелости зоб исчезает и появляется вновь в связи с беременностью или лактацией. В регионах со значительным дефицитом йода нередки случаи образования крупной узловатой ЩЖ.	Зоб вследствие антенатального действия антитиреоидных препаратов или химических веществ исчезает самопроизвольно по мере выведения их из организма ребенка. Неадекватное лечение «ферментного» зоба нередко приводит к формированию крупной узловатой ЩЖ и необходимости оперативного вмешательства.

 

Материалы для самоконтроля:

 

1. Какая длительность заместительной терапии тиреоидными препаратами при врожденном гипотиреозе?

А. Постоянно.

Б. Ограниченный промежуток времени.

В. Длительный промежуток времени.

Г. Прерывистые курсы.

Д. Короткий промежуток времени.

1. Для врожденного гипотиреоза характерно:

А. Хондродиспластические пропорции скелета.

Б. Снижение уровня холестерина.

В. Нормальные пропорции тела.

Г. Повышенная возбудимость, раздражительность.

Д. Потеря массы тела.

1. Для диагностики гипотиреоза наиболее важными являются исследования:

А. Содержание трийодтиронина, тироксина и тиреотропина в крови.

Б. Уровень лужной фосфатазы в крови.

В. Уровень холестерина в крови.

Г. ЭКГ.

Д. «Костный возраст».

1. Для врожденного гипотиреоза не характерно:

А. Нормальное умственное развитие.

Б. Задержка умственного развития.

В. Сонливость.

Г. Отставание в физическом развитии.

Д. Отставание в моторном развитии.

1. На какой день после рождения проводится скрининг на врожденный гипотиреоз?

А. На 4-5 день.

Б. На 2-3 день.

В. На 3-4 день.

Г. На 1-2 день.

Д. На 6 день.

1. В ранний постнатальный период для врожденного гипотиреоза не характерны следующие признаки:

А. Судорожный синдром.

Б. Большая масса тела при рождении.

В. Позднее отхождение мекония.

Г. Длительная желтуха новорожденных.

Д. Переношенная беременность.

1. К ранним признакам гипотиреоза относятся такие симптомы:

А. Открытые боковые роднички.

Б. Раннее закрытие большого родничка.

В. Гипотермия.

Г. Гипертермия.

Д. Плохая эпителизация пупочной ранки.

1. Терапия гипотиреоза включает:

А. Индивидуальный подбор дозы тиреоидных гормонов.

Б. Постоянный прием гормонов.

В. Циклический прием тиреоидных гормонов.

Г. Психостимуляторы.

Д. Седативные препараты.

1. Передозировка тиреоидными гормонами проявляется такими симптомами:

А. Тремор.

Б. Слабость.

В. Понос.

Г. Запор.

Д. Потливость.

1. Для гипотиреоза после 6-месячного возраста характерно:

А. Анемия.

Б. Гипокалиемия.

В. Гипонатриемия.

Г. Гиперхолестеринемия.

Д. Гипохлоремия.

1. При каком из перечисленных заболеваний пропорции тела такие же, как при нелеченном врожденном гипотиреозе у детей:

А.Хондродистрофия.

Б. Гипофизарный нанизм.

В. Синдром Клайнфельтера.

Г. Синдром Шерешевского-Тернера.

Д. Соматогенный нанизм.

1. Для какого из перечисленных заболеваний характерны симптомы гипотиреоза?

А. Гипофизарного нанизма.

Б. Хондродистрофии.

В. Адреногенитального синдрома.

Г. Болезни Аддисона.

Д. Болезни Иценко-Кушинга.

1. Лабораторными критериями первичного гипотиреоза у детей является:

А. Снижение уровней тироксина, трийодтиронина и повышение уровня тиреотропина в крови.

Б. Снижение уровней тироксина, трийодтиронина и тиреотропина в крови.

В. Повышение уровней тироксина, трийодтиронина и снижение уровня тиреотропина в крови.

Г. Снижение уровня холестерина в крови.

Д. Повышение уровня щелочной фосфатазы в крови.

1. Для диффузного токсического зоба у детей характерно:

А. Регионарная потливость.

Б. Диффузная повышенная влажность кожи.

В. Сонливость, заторможенность.

Г. Снижение аппетита.

Д. Отеки.

1. Какие изменения сердечно-сосудистой системи из перечисленных наиболее характерны для диффузного токсического зоба у детей?

А.Увеличение размеров сердца.

Б. Стойкая тахикардия.

В. Повышение диастолического давления.

Г. Глухие тоны.

Д. Брадикардия.

1. Что из перечисленного является характерным для аутоиммунного тиреоидита Хашимото?

А. Щитовидная железа увеличена, бугристая, плотной консистенции.

Б. Щитовидная железа І-ІІ ст., плотной консистенции, неоднородная.

В. Наличие симптомов гипотиреоза.

Г. Повышение титра антител.

Д. Все перечисленное.

1. При лабораторном обследовании ребенка, больного на диффузный токсический зоб, обычно выявляют:

А. Повышение содержания тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3) в крови.

Б. Снижение содержания Т3 и Т4 в крови.

В. Повышение содержания тиреотропина (ТТГ) в крови.

Г. Повышение уровня холестерина в крови.

Д. Снижение уровня глюкозы в крови.

1. При каком из заболеваний выделяют характерную триаду симптомов: зоб, экзофтальм, тахикардию?

А. Диффузный нетоксический зоб.

Б. Диффузный токсический зоб.

В. Гипотиреоз.

Г. Аутоиммунный тиреоидит.

Д. Острый тиреоидит.

1. К глазным симптомам, которые наблюдаются при диффузном токсическом зобе у детей, относятся:

А. Симптом Грефе.

Б. Симптом Далримпля.

В. Симптом Мебиуса.

Г. Симптом Штельвага.

Д. Все перечисленное.

ЗАДАЧИ для самоконтроля:

ЗАДАЧА №1

Девочке 2 месяца. Жалобы матери на желтушность, вялость ребенка, сонливость, не плачет, когда приходит время кормления или когда влажные пеленки.

Ребенок родился от первой беременности (42 недели), с весом 3800г. Плохо брал грудь. Долго не заживала пупочная ранка.

Объективно: кожные покровы желтушные, холодные, с мраморным оттенком. Боковые роднички открыты. Отмечаются незначительные отеки (периорбитальные, на тыле кисти и стоп). Носовое дыхание затрудненное. Во время плача голос низкий, грубый. Ребенок вялый, не следит за яркими игрушками, не реагирует на резкие звуки.

Пульс 100 в мин. Тоны сердца звучные. Живот мягкий, безболезненный.

Задание:

1. Поставить предварительный диагноз.

2. Перечислите необходимые исследования для подтверждения диагноза.

3. Если невозможно провести обследование, какое назначить лечение: преднизолон, аминолон, фуросемид, тироксин, гонадотропин?

4. Классификация гипотиреоза.

ЗАДАЧА №2.

Мальчик 4-х лет, отстает в психическом развитии. Родился от доношенной беременности в асфиксии. Вес тела при рождении 3500г, рост 52см. С первых месяцев отстает в психомоторном развитии. Голову начал держать в 9 месяцев, сидеть в 1 год 6 месяцев, не разговаривает. Прорезалось 2 зуба.

Объективно: вес 12кг, рост 85см. Кожные покровы сухие, холодные. Лицо амимическое, пастозное, глазные щели сужены, губы отекшие, язык большой, не помещается в ротовой полости. Мальчик не ходит, вялый, пассивный. Волосы сухие. Отеки на кистях, стопах, над- и подключичные ямки выполнены. Отеки плотные. Конечности короткие. Мозговой череп увеличенный, открытый боковой родничок, широко расставлены ноги, широкая переносица. Пульс 84 в мин., АД – 85-60 мм рт ст. Тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке. Живот увеличенный в объеме, пупочная грыжа.

Костный возраст отвечает новорожденному. Нв 90 г/л, еритроциты – 3,2х10¹²/л. Холестерин 16 ммоль/л. ТТГ 50 мкЕд/мл.

Задание:

1. Поставьте диагноз.

2. Какие гормоны влияют на умственное развитие ребенка?

3. Какие гормоны влияют на дифференциацию костной ткани?

4. Какой прогноз в отношении умственного развития?

 

ЗАДАЧА №3.

Больная 14 лет жалуется на быструю утомляемость, сонливость, зябкость, склонность к запорам, сниженный аппетит, нерегулярные месячные. Болеет около 2-х лет. Лечилась нерегулярно. Рост 146 см, вес 50 кг.

Кожные покровы бледные, сухие, холодные. Отмечаются отеки кистей и стоп, над- и подключичных ямок, периорбитальные. Волосы на голове сухие, ломкие, выпадают. Пульс 68 в мин, ритмичный. АД 100/60 мм рт ст. Тоны сердца ослаблены. Щитовидная железа увеличена, видна при осмотре. При пальпации плотная, безболезненная, подвижная.

Задание:

1. Предварительный диагноз.
2. Какие дополнительные обследования нужно провести для подтверждения диагноза.
3. Перечислите возможные причины увеличения щитовидной железы.
4. Назначить лечение.

 

ЗАДАЧА №4

Ребенку 1 год 2 месяца, отстает в психическом развитии. Не ходит, сидит не стойко, не разговаривает, игрушками не интересуется. От первых нормальных родов, масса тела при рождении – 4500г. Голову удерживает с 9 месяцев. На искусственном вскармливании с 2-х месяцев.

Объективно: вялый, неактивный, тучный. Кожа бледная с желтушным оттенком, сухая. Черты лица грубые. Широкая переносица, нос седловидный, язык большой, вываливается изо рта, голос грубый. Зубов нет, большой родничок открыт – 2,5*2,5 см. Сухожильные рефлексы снижены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ослаблены, брадикардия. Живот вздут. Печень не пальпируется. Мочеиспускание не нарушено. Запоры. Щитовидная железа не пальпируется, не визуализируется.

Задание:

1. Какой наиболее вероятный диагноз?
2. Какие лабораторно-инструментальные исследования нужно провести для уточнения диагноза?
3. Почему возникает отставание нервно-психического развития при данном заболевании?
4. Как гормоны щитовидной железы влияют на рост ребенка?

 

ЗАДАЧА №5.

Ребенку 1 год 5 месяцев, не ходит, не разговаривает, вялый, неактивный. От первых нормальных родов, масса тела при рождении – 4500г. Голову удерживает с 9 месяцев. На искусственном вскармливании с 2-х месяцев.

Объективно: вялый, неактивный, тучный. Кожа бледная с желтушным оттенком, сухая. Черты лица грубые. Широкая переносица, нос седловидный, язык большой, вываливается изо рта, голос грубый. Зубов нет, большой родничок открыт – 2,5*2,5 см. Сухожильные рефлексы снижены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ослаблены, брадикардия. Живот вздут. Печень не пальпируется. Мочеиспускание не нарушено. Запоры. Щитовидная железа не пальпируется, не визуализируется.

Задание:

1. Предварительный диагноз.
2. Какие дополнительные обследования нужно провести для подтверждения диагноза.

3. Какие гормоны влияют на умственное развитие ребенка?

1. Назначить лечение.

 

ЗАДАЧА №7.

Девочка 12 лет. Беспокоит боль в области сердца, сердцебиение, ощущение жара, выраженная слабость. Жалобы появились 2 месяца назад после перенесенной лакунарной ангины. Похудела на 4кг, ухудшилась успеваемость в школе, сон. Аппетит не нарушен.

Объективно: масса – 38кг, рост – 155см. Плаксивая, раздражительная. Кожа повышенной влажности. Тургор тканей снижен. Тоны сердца звучные, тахикардия. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. АД 140/50 мм рт ст. Щитовидная железа увеличена, что соответствует ІІІ степени, диффузная, эластичная, безболезненная. Дрожание пальцев рук.

Задание:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какие изменения уровней гормонов следует ожидать?

3. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику?

4. Какие дополнительные обследования нужно провести для подтверждения диагноза.

ЗАДАЧА №8.

Больная 12 лет жалуется на быструю утомляемость, сонливость, зябкость, склонность к запорам, сниженный аппетит, нерегулярные месячные. Болеет около 2-х лет. Лечилась нерегулярно. Рост 146 см, вес 50 кг.

Кожные покровы бледные, сухие, холодные. Отмечаются отеки кистей и стоп, над- и подключичных ямок, периорбитальные. Волосы на голове сухие, ломкие, выпадают. Пульс 68 в мин, ритмичный. АД 100/60 мм рт ст. Тоны сердца ослаблены. Щитовидная железа увеличена, видна при осмотре. При пальпации плотная, безболезненная, подвижная.

Задание:

1. Предварительный диагноз.
2. Какие дополнительные обследования нужно провести для подтверждения диагноза.
3. Перечислите возможные причины увеличения щитовидной железы.
4. Назначить лечение.

ЗАДАЧА №9.

Ребенку 1 год 8 месяцев, не ходит, не разговаривает, вялый, неактивный. От первых нормальных родов, масса тела при рождении – 4500г. Голову удерживает с 9 месяцев. На искусственном вскармливании с 2-х месяцев.

Объективно: вялый, неактивный, тучный. Кожа бледная с желтушным оттенком, сухая. Черты лица грубые. Широкая переносица, нос седловидный, язык большой, вываливается изо рта, голос грубый. Зубов нет, большой родничок открыт – 2,5*2,5 см. Сухожильные рефлексы снижены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ослаблены, брадикардия. Живот вздут. Печень не пальпируется. Мочеиспускание не нарушено. Запоры. Щитовидная железа не пальпируется, не визуализируется.

Задание:

1. Предварительный диагноз.
2. Изменения каких основных диагностических показателей можно ожидать у ребенка?
3. Лечебная тактика.
4. Какой прогноз в отношении умственного развития?

ЗАДАЧА №10.

Девочка 13 лет. Беспокоит боль в области сердца, сердцебиение, ощущение жара, выраженная слабость. Жалобы появились 2 месяца назад после перенесенной лакунарной ангины. Похудела на 4кг, ухудшилась успеваемость в школе, сон. Аппетит не нарушен.

Объективно: масса – 38кг, рост – 155см. Плаксивая, раздражительная. Кожа повышенной влажности. Тургор тканей снижен. Тоны сердца звучные, тахикардия. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. АД 140/50 мм рт ст. Щитовидная железа увеличина, что соответствует ІІІ степени, диффузная, эластичная, безболезненная. Дрожание пальцев рук.

Задание:

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Какие изменения уровней гормонов следует ожидать?

3. Какие дополнительные обследования нужно провести для подтверждения диагноза?

4. Какие гормоны вырабатываются щитовидной железой?

ЗАДАЧА №11

Больная, 14 лет, прооперировали по поводу диффузного токсического зоба. После операции состояние больной ухудшилось, повысилась температура, появились сердцебиение, отдышка, потливость, диарея, чувство страха. Больная возбуждена. Кожа влажная, горячая. Температура тела – 38.6⁰С, пульс – 160 за мин., ритмичный, АД - 85/40 мм рт ст. Тоны сердца звучные. Дыхание везикулярное, в нижних отделах – влажные, незвучные средне- и мелкопузырчатые хрипы.

Задание:

1. Поставьте диагноз.
2. Есть ли угроза жизни больному в данной ситуации или это обычное состояние больных после струмэктомии?
3. Какие из препаратов противопоказаны больному: а) мерказолил; б) трийодтиронин; г) бета-блокаторы? Почему?
4. Какие антитиреоидные препараты Вы знаете?

ЗАДАЧА №12

Больная, 16 лет, жалуется на роздражительность, слабость, потливость, плохую переносимость тепла, постоянное сердцебиение, похудение. Аппетит сохранен. Принимала препараты брома, валерианы, седуксен, при этом состояние не улучшилось. Рост – 168см, масса – 61кг. Кожа умеренно влажная, теплая на ощупь. Симптомы Греффе, Мебиуса положительные. Щитовидная железа увеличена, видна на глаз (округлая шея), при пальпации мягкая. Пульс 126 в мин., АД – 130/60 мм рт. Ст. Границы сердца в норме. Тоны отчетливые, систолический шум на верхушке и в V точке.

Задание:

1. Поставьте диагноз.
2. Какие из перечисленных средств следует назначить в первую очередь: пенициллин, ибупрофен, мерказолил, строфантин, анаприлин, резерпин, преднизолон?
3. Перечислить побочные действия мерказолила.
4. Опишите симптомы Греффе, Мебиуса.

ЗАДАЧА №13.

Больной 14 лет, прооперирован по поводу диффузно-токсического зоба ІІІ ст. Через 2 недели после операции появились кратковременные, длящиеся 1-2мин судорожные сокращения мышц рук, сопровождающиеся онемением лица. Судороги возникали 1-2 раза в день, обычно днем.

Объективно: пульс – 82 в мин., АД – 110/70 мм рт. ст. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Симптом Труссо, Хвостека І – положительные.

Задание:

1. Поставьте диагноз.
2. Какие лабораторные методы исследования необходимо провести для установления диагноза?
3. Назовите нормальные цифры содержания кальция и неорганического фосфора плазмы крови.
4. Какие основные гормоны и витамины регулируют обмен кальция в организме?

 

ЗАДАЧА №14.

Больная, 15 лет, оперирована по поводу диффузно-токсического зоба. Месяц до операции лечилась стационарно, принимала мерказолил. В удовлетворительном состоянии выписана домой. В домашних условиях лечения не принимала. Перед операцией пульс был 118 в мин., АД – 125/50 мм рт. ст. На второй день после операции состояние резко ухудшилось. Больная возбуждена, жалуется на сердцебиение, потливость, дважды была рвота, понос. Пульс – 170 в мин., аритмичен (мерцательная аритмия), АД – 95/50 мм рт. ст. Тоны сердца громкие. Дыхание везикулярное. Живот мягкий; разлитая умеренная болезненность в области кишечника. Нижний край печени выступает на 4см из-под реберной дуги. Температура тела – 40⁰С.

Задание:

1. Поставьте диагноз.

2. Какая причина вызвала резкое ухудшение состояния больной?

3. Какие препараты следует назначить: а) преднизолон; б) строфантин; в) адреналин; г) эуфиллин; д) обзидан; е) тиреоидин?

4. Какие из перечисленных препаратов противопоказаны?

 

Литература.

Основная:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. –С-П, Питер, 2001. С. 831-845.
2. Волосовець О.П. Навчальний посібник з дитячої ендокринології / О.П. Волосовець, С.П. Кривопустов, І.М. Криворук та ін. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2004. – С. 153-223.
3. Майданник В.Г. Педиатрия. – Харьков: Фолио, 2002. – С. 939-1009.
4. Дедов И.И. Руководство по детской эндокринологии / И.И. Дедов, В.А. Петеркова. – М.: Универсум Паблишин, 2006. – С. 144-209.

Дополнительная:

1. Жуковский М.А. Детская эндокринология. – М.: Медицина, 1995.– С. 30-45, 141-250.
2. Зелинский Б.А. Гипотиреоз (руководство для врачей) / Б.А. Зелинский, Н.Б. Зелинская. – Винница: Континент-Прим, 1998.- 116с.
3. Зелинская Н.Б. Лечение заболеваний щитовидной железы. - Винница: Континент-Прим, 1999.- 47с.