Расспрос и физические методы исследования больных с заболеваниями системы крови

РАССПРОС И ФИЗИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Проведите расспрос больного и выявите жалобы Обратите внимание на следующие жалобы: лихорадку, кровоточивость, зуд кожных покровов, жжение языка, извращение вкуса и обоняния, боль в костях, боль в левом и правом подреберье, потерю аппетита и похудание, слабость, легкую утомляемость, головокружение, головную боль, одышку при физической нагрузке, сердцебиение.

1. Лихорадка объясняется:

- пирогенным действием продуктов распада эритроцитов (при гемолитических и В₁₂-дефицитной анемиях) и лейкоцитов с высвобождением пуриновых оснований (при остром и хронических лейкозах);

- компенсаторным повышением основного обмена при некоторых видах анемий;

- следствием некротически-язвенных процессов и присоединения вторичной инфекции при остром и терминальных стадиях хронического лейкоза, при агранулоцитозе.

Лихорадка может сопровождаться повышенной потливостью (при лейкозах), иногда значительно выраженной («проливные поты»), что характерно для лимфогранулематоза;

Зуд кожи

Мучительный кожный зуд может быть первым признаком лимфогранулематоза. Зуд кожи наблюдается также при хроническом лимфолейкозе, эритремии. Предполагают, что медиатором зуда при гематологических заболеваниях является гистамин, который выделяется в повышенном количестве клетками, образовавшимися в результате патологии кроветворения. Вторым возможным медиатором зуда могут быть лейкопептидазы, выделяемые из лимфоцитов и гранулоцитов при патологии системы крови;

Кровоточивость

Проявляется в виде геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках (петехии, т.е. точечные кровоизлияния; кровоподтеки) и кровотечений из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки, почек. Наблюдается при остром лейкозе, гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) и др. Причинами кровоточивости является нарушение свертывающей системы крови и повышение проницаемости капилляров;

Потеря аппетита и похудание

Характерны для многих заболеваний системы крови. Выраженное похудание вплоть до кахексии может развиться у больных в конечной стадии хронических лейкозов и у больных с гематосаркомами (лимфогранулематоз, лимфосаркома);

Извращение вкуса и запаха

Характерная жалоба для больных с синдромом железодефицитной анемии. Они охотно едят мел, уголь, землю, глину и испытывают удовольствие от вдыхания паров бензина, керосина, эфира и других пахучих веществ с неприятным запахом;

Жжение кончика языка и его краев

Характерная жалоба больных с В_12-дефицитной анемией. Причиной жжения является наличие атрофического глоссита. (Глосситом называется воспаление языка. Атрофический глоссит характеризуется уменьшением или полным исчезновением всех видов сосочков слизистой оболочки языка);

Боль в горле при глотании

Является следствием развития некротически-язвенной ангины и наблюдается при лейкозах;

8. дисфагия (нарушение глотания)

Характерна для больных с синдромом железодефицитной анемии. Возникновение дисфагии объясняетсякак распространением атрофического процесса из желудка на слизистую оболочку пищевода, так и возможностью развития в проксимальном отделе пищевода нежных соединительно-тканных мембран и перемычек;

Другие жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта

(Тошнота, отрыжка, боль и тяжесть в подложечной области, поносы, запоры и другие жалобы) связаны с развитием атрофических процессов в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта и наблюдаются у больных с железодефицитной или В₁₂ (фолиево) - дефицитной анемией. Похожие жалобы могут наблюдаться и у больных с хроническим лимфолейкозом, но в этом случае они обусловлены лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки кишечника;

Боль в костях (особенно в плоских)

Связана с усиленной пролифера­цией клеток костного мозга и его гиперплазией и наблюдается при острых лейкозах, хроническом миелолейкозе, эритремии;

Боль в левом подреберье

Обусловлена вовлечением в патологический процесс селезенки и наблюдается при заболеваниях системы крови: остром и хроническом лейкозах, В₁₂ – дефицитной и гемолитических анемиях, тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа). Увеличение селезенки вызывает ощущение тяжести и распирания в левом подреберье, объясняется значительным, но постепенным растяжением ее капсулы и связочного аппарата, характерно особенно для хронического миелолейкоза. Следует помнить, что большинство патологических процессов в селезенке протекает без болевых ощущений.

При других заболеваниях - во время приступа малярии, при возвратном тифе, при инфаркте селезенки – боль связана с быстрым увеличением селезенки и растяжением ее капсулы и носит острый характер. Для периспленита (перехода воспалительного процесса на брюшину, покрывающую селезенку) характерна мучительная, интенсивная боль, усиливающаяся при дыхании, кашле, перемене положения больного. Очень интенсивная боль возникает при разрыве селезенки;

Боль в правом подреберье

Обусловлена вовлечением в патологический процесс печени и наблюдается при заболеваниях системы крови. Боль может быть связана с миелоидной или лимфоидной метаплазией и пролиферацией у больных с хроническими лейкозами, что приводит к увеличению печени и растяжению глиссоновой капсулы (фиброзной оболочки печени). В результате появляется тяжесть или тупая боль в правом подреберье.

Боль может возникать при гемолитических анемиях. При гемолизе, вследствие повышенного распада эритроцитов, наблюдается выраженная билирубинемия повышенное выделение печенью желчных пигментов. В результате в желчном пузыре и протоках образуются пигмент­ные камни, что может вызывать боль в правом подреберье по типу печёночной колики;

Общие жалобы

На слабость, легкую утомляемость, головокружение, головную боль, одышку при физической нагрузке, на сердцебиение. Перечисленные жалобы могут беспокоить больных и при анемиях, и при лейкозах. Такие жалобы могут быть обусловлены:

- уменьшением числа эритроцитов, гемоглобина и развитием циркуля-торно-гипоксического синдрома;

- интоксикацией вследствие распада клеток крови и вследствие присоединения вторичной инфекции.

Проведите расспрос больного и уточните историю развития настоящего заболевания

Обратите внимание:

- на предполагаемые причины заболевания;

- на начало заболевания (когда и как оно началось – остро или постепенно);

- как протекало заболевание, не наблюдалась ли цикличность его течения, наблюдались ли периоды ремиссий и обострений, сезонность в возникновении обострений. Цикличность заболевания с чередованием периодов обострения и ремиссии характерна для хронического лимфолейкоза. При В₁₂(фолиево) - дефицитной анемии обострения чаще наблюдаются в весенне-осенний период.

Выясните, проводилось ли ранее исследование крови и каковы были его результаты.

Уточните, где и чем ранее лечился больной, использовались ли препараты железа, витамин В_12, какие-либо другие медикаментозные препараты и какова была их эффективность.

 

Проведите общий осмотр больного

Общее состояние больного: при заболеваниях системы крови оно может быть удовлетворительным, средней тяжести, тяжелым, крайне тяжелым. Крайне тяжелое состояние наблюдается в терминальных стадиях некоторых заболеваний системы крови (чаще при лейкозах).

Состояние сознания: при заболеваниях системы крови оно может быть ясным. При более тяжелом течении заболеваний больной может находиться в ступоре, сопоре, коме. Отсутствие сознания наблюдается при крайне тяжелом общем состоянии больного.

Телосложение, вес, рост: при некоторых заболеваниях крови отмечается снижение веса, похудание.

Температура тела: температура повышается при анемиях, лейкозах.

Осмотр кожных покровов и слизистых оболочек

Окраска

- бледная, вследствие снижения числа эритроцитов и гемоглобина при синдроме анемии;

- бледная с зеленоватым оттенком при раннем хлорозе (гипохромная железодефицитная анемия девушек во время полового созревания);

- бледная с желтушным оттенком (восковидная) при В₁₂ – дефицитной анемии; желтушная (лимонно-желтая) при гемолитических анемиях, вследствие распада гемоглобина и повышения уровня непрямого билирубина;

- землисто-серый оттенок при хроническом лейкозе;

- вишнево-красная окраска при истинной полицитемии, вследствие увеличения количества эритроцитов и гемоглобина.

2. влажностькожи

При железодефицитной анемии (различного происхождения) влажность кожи, вследствие трофических нарушений, снижается. Наблюдается сухость и шелушение кожи.

Кровоизлияния

При геморрагических диатезах появляются пятна различных размеров, величины и формы: от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы) и самых крупных (кровоподтеки). Геморрагические пятна при надавливании на них не исчезают и не бледнеют. Вначале геморрагические высыпания имеют красный цвет, затем цвет меняется на вишнево-синий, зеленый, желтый. Затем они постепенно исчезают.

Осмотр придатков кожи

При железодефицитной анемии, вследствие нарушения трофики, волосы становятся ломкими, секутся, рано седеют и выпадают. Ногти истончаются, теряют блеск, появляется их поперечная исчерченность (запомните, это ранний признак дефицита железа), ломкость. При более тяжелом течении железодефицитной анемии ногти становятся вогнутыми – ложкообразными или блюдцеобразными (так называемые койлонихии).

Подкожная клетчатка

Недостаточность ее развития характерна для многих заболеваний крови, особенно для хронических лейкозов. Избыточность ее развития наблюдается при В₁₂ -дефицитной анемии.

Лимфатические узлы

Иногда можно обнаружить увеличение лимфатических узлов уже при осмотре. Чаще они выявляются на шее, в подключичной, подмышечной, паховой областях, реже - в других местах. Увеличение лимфатических узлов может наблюдаться при гемобластозах (лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосаркома) туберкулезе, метастазах злокачественных опухолей в лимфатические узлы.

При пальпации лимфоузлов желательно соблюдать определенную последовательность: вначале пальпируются затылочные и околоушные, затем подчелюстные, подбородочные, передние и задние шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные. При этом оценивают величину узлов, консистенцию, болезненность, форму, подвижность, спаянность друг с другом и с окружающими тканями; при лимфолейкозе наблюдается множественное поражение лимфатических узлов.

 

ЗАПОМНИТЕ

Лимфатические узлы при лимфолейкозе имеют эластически-тестоватую консистенцию, создается впечатление отечности вокруг них. Узлы безболезненны, не спаяны между собой и с кожей; при большинстве других заболеваний (гематосаркомах - лимфосаркоме, лимфогрануломатозе; при туберкулезном лимфадените) лимфоузлы плотные, а при воспалении еще и болезненные;

для лимфогранулематоза характерна множественность и системность поражения, лимфатические узлы очень плотные и быстро срастаются между собой и окружающими тканями, образуя плотные конгломераты, иногда достигающие размеров 15-20 см в диаметре;

при туберкулезе лимфатические узлы гладкие, подвижные, свободно лежат в окружающих тканях. С течением времени они становятся плотными, малоподвижными, сливаются в пакеты, затем нагнаиваются, вскрываются наружу, образуя свищи, заживающие неподвижными рубцами;

при лимфадените (местном реактивном увеличении лимфатических узлов, связанном с наличием инфекции по ходу лимфотока) пальпируются гладкие, эластичные, подвижные, не спаянные друг с другом и с кожей лимфоузлы. Болезненность и покраснение кожи над ними указывают на острое воспаление;

при метастазах рака наблюдается локальное увеличение лимфатических узлов. Так называемая “Вирховская” железа пальпируется в левой надключичной области между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы и выявляется при метастазах рака желудка или нижней трети пищевода;

увеличение подмышечных лимфоузлов выявляется при раке молочной железы.

Костная система

Пальпация и перкуссия плоских костей и эпифизов трубчатых костей из-за гиперплазии костного мозга может быть болезненной при лейкозе, эритремии, гемолитических и В₁₂-дефицитной анемиях.

Контрольные задачи и тесты

I. Койлонихии (блюдцеобразные, или ложкообразные ногти) можно выявить у больных при одном из перечисленных ниже заболеваний:

1. При острой постгеморрагической анемии

2. При железодефицитной анемии

3. При В₁₂ - дефицитной анемии

4. При хроническом миелолейкозе

5. При хроническом лимфолейкозе

 

II. Повышенная кровоточивость и геморрагические высыпания наблюдаются при одном из перечисленных ниже заболеваний:

1. При железодефицитной анемии

2. При В₁₂ - дефицитной анемии

3. При остром лейкозе

4. При хроническом лимфолейкозе

5. При острой постгеморрагической анемии

 

III. Сильно увеличенные селезенку и печень можно выявить при одном из перечисленных ниже заболеваний:

1. При хроническом миелолейкозе

2. При хроническом лимфолейкозе

3. При В₁₂ - дефицитной анемии

4. При гемолитической анемии

5. При остром лейкозе

 

IV. Извращение вкуса и обоняния наблюдается у больных при одном из перечисленных ниже заболеваний:

1. При гемолитической анемии

2. При В₁₂ - дефицитной анемии

3. При железодефицитной анемии

4. При хроническом лимфолейкозе

5. При остром лейкозе

 

V. У больного жалобы на внезапно возникшую сильную боль в горле, повышение температуры тела до 40⁰, резкую слабость, головокружение, кровоточивость десен, петехиальные высыпания на коже. В анализе крови выявлена патология. О каком заболевании можно думать?

1. О хроническом лимфолейкозе

2. О хроническом миелолейкозе

3. О В₁₂ - дефицитной анемии

4. Об остром лейкозе

5. О гемолитической анемии

 

VI. Больная жалуется на утомляемость, вялость, сонливость, шум в ушах, извращение вкуса и обоняния, снижение аппетита, затруднение при глотании. Длительное время страдает геморроем. Какое из перечисленных ниже заболеваний системы крови можно заподозрить?

1. В₁₂ - дефицитную анемию;

2. железодефицитную анемию;

3. гемолитическую анемию;

4. хронический лимфолейкоз;

5. острую постгеморрагическую анемию.

 

Ответы к тестовым заданиям

 

2 3 1 3 4 2

КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

 

В организме здорового взрослого человека содержится около 5 литров крови. Кровь условно можно разделить на две части: форменные элементы крови (в основном, эритроциты) и плазму крови.

 

ЗАПОМНИТЕ

Эритроциты

У здорового человека содержание эритроцитов в периферической крови колеблется от 4 до 5х10¹²/л. Минимальным (когда человек еще может жить) является количество эритроцитов около 1х10¹²/л. Продолжительность жизни эритроцитов составляет 116±5 дней.

Эритроциты, как и другие форменные элементы крови, образуются из полипотентной стволовой клетки кроветворения. Процесс образования эритроцитов называется эритропоэзом. Эритропоэз может быть нормобластическим и мегалобластическим. Нормальным постэмбриональным типом эритропоэза является нормобластический эритропоэз. Эритроциты в процессе созревания проходят 4-5 митозов. Эритроцит в процессе созревания проходит следующие стадии: стволовая клетка → проэритробласт → базофильный эритробласт → полихроматофильный эритробласт→ ацидофильный эритробласт → ретикулоцит → эритроцит. Мегалобластический эритропоэз является эмбриональным (до 5 месяцев эмбрионального развития). При этом эритропоэзе клетки рано насыщаются гемоглобином, но отстает дифференциация ядра. Процесс созревания выглядит следующим образом: стволовая клетка → проэритробласт → мегалобласт → мегалоцит. Мегалобластический эритропоэз наблюдается при В₁₂ (фолиево) дефицитных анемиях.

Эритроцитозом называется увеличение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови.

Эритроцитоз может быть:

1. абсолютным, когда вследствие активизации эритропоэза увеличивается масса циркулирующих эритроцитов;

2. относительным, когда вследствие уменьшения объема плазмы происходит сгущение крови (без увеличения эритропоэза).

Абсолютный эритроцитоз может быть:

Ø первичным, вследствие истинной полицитемии (синонимы: эритремия, болезнь Вакеза-Ослера; характеризуется гиперплазией костного мозга, преимущественно эритроцитарного ростка). Данное заболевание относится к группе доброкачественных миелопролиферативных заболеваний;

Ø вторичным:

- на почве гипоксии (гипоксичский эритроцитоз жителей высокогорья; гипоксический эритроцитоз больных с тяжелыми заболеваниями легких и сердечно-сосудистой системы);

- опухолевые эритроцитозы (опухоли почек, сосудистые опухоли, опухоли желез внутренней секреции).

К гипоксии и развитию вторичного абсолютного эритроцитоза приводят следующие заболевания:

1. заболевания легких: хроническая обструктивная болезнь легких (хронический бронхит, эмфизема легких), рестриктивная вентиляционная недостаточность (пневмокониозы, бактериальные, вирусные, паразитарные поражения);

2. заболевания сердца: врожденные - с шунтированием справа налево, тетрада Фалло, высокий дефект межжелудочковой перегородки; стеноз легочной артерии;

3. наличие аномального гемоглобина (метгемоглобина после воздействия нитратов, анилина, фосфора).

Следующие клинические формы ведут к вторичному эритроцитозу, связанному с повышенной продукцией эритропоэтина:

Эритропоэтин является регуляторным гормоном, вырабатываемым клетками, расположенными в области почечных канальцев. Эти клетки контролируют поступление кислорода к тканям и в ответ на гипоксию начинают вырабатывать эритропоэтин, который стимулирует эритропоэз в костном мозге.

К вторичному эритроцитозу, связанному с повышенной продукцией эритропоэтина, приводят: рак паренхимы почки, гидронефроз, поликистоз почек, рак паренхимы печени.

Повышенной продукцией эритропоэтина объясняют и доброкачественный семейный (наследственный) эритроцитоз.

Вторичный эритроцитоз, связанный с избытком андрогенов в организме, возникает при:

Феохромоцитоме, гиперальдостеронизме, синдроме Кушинга.

К относительному эритроцитозу приводят:

Потеря жидкости организмом, эмоциональные стрессы, алкоголизм, усиленное.

 

Изменение формы эритроцитов

Пойкилоцитозом называется состояние, при котором эритроциты теряют нормальную округлую форму и появляются эритроциты овальной, грушевидной и другой формы.

Лептоциты представляют собой плоские клетки (планоциты) с бледной центральной зоной и темно-красной периферией в виде кольца (соответственно расположению гемоглобина). Эритроциты такой формы обнаруживаются при железодефицитной анемии и при талассемиях (результат нескольких различных и наследуемых дефектов образования гемоглобина).

Кодоциты - это плоские клетки с темным пятном в центре (так называемые мишеневидные эритроциты). Они появляются при талассемиях и после спленэктомии.

Дрепаноциты - это серповидные эритроциты, которые появляются при снижении давления кислорода в окружающей среде (высокогорье) или при наличии семейной гемолитической анемии.

 

Окраска эритроцитов

Зависит от количества содержащегося в них гемоглобина. Нормохромные эритроциты в мазке крови имеют ровную розовую окраску.

Гиперхромия эритроцитов характерна для В₁₂ - дефицитной анемии.

Гипохромия эритроцитов наблюдается при железодефицитной анемии.

Анизохромией называется различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови. Анизохромия может наблюдаться при постгеморрагической анемии, при железодефицитной анемии.

 

ЗАПОМНИТЕ

- ЦП меньше нормы указывает на недостаточное насыщение эритроцита гемоглобином и наблюдается при железодефицитной анемии и при острой постгеморрагической анемии (после значительной кровопотери).

- Нормальный ЦП наблюдается при острой постгеморрагической анемии (после небольшой кровопотери).

- ЦП больше нормы указывает на гиперхромию эритроцита и наблюдается при В₁₂ (фолиево)-дефицитной анемии.

Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) наблюдается при:

1. Увеличении содержания фибриногена сыворотки при бактериальных инфекциях, злокачественных опухолях (преимущественно бронхогенном раке), при хронических воспалительных процессах.

2. Увеличении содержания гликопротеидов альфа-глобулиновой фракции при острых воспалительных процессах.

3. Уменьшении общего числа эритроцитов (анемии);

Увеличение СОЭ наблюдается при инфекциях, гнойных и септических процессах, при туберкулезе, системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, узелковый периартериит, дерматомиозит), при инфарктах внутренних органов (инфаркт миокарда, легких, почек), при лейкозах и опухолях.

 

Запомните, что особенно высокая СОЭ наблюдается при:

- раке толстой кишки, раке молочной железы, злокачественной лимфоме;

- при распаде опухоли или при метастазировании опухоли;

- при миеломной болезни с парапротеинемией;

- при системных заболеваниях соединительной ткани.

 

СОЭ также может быть увеличена:

- в предменструальный и менструальный периоды и при беременности (от 3 месяца беременности вплоть до одного месяца после родов);

- при увеличении содержания сывороточных липидов (после приема пищи).

 

Низкая скорость оседания эритроцитов наблюдается при увеличении содержания эритроцитов (полицитемии), при увеличении вязкости крови, при обезвоживании, гиперальбуминемии, полиглобулии, при гипофибриногениемии (заболевания печени с поражением паренхимы) при желтухе с увеличением содержания желчных кислот и/или желчных пигментов, при приеме лекарственных препаратов на основе салициловой кислоты или хлорида кальция.

 

Таблица № 3

Дата	Лейкоциты	Миелоциты (%)	Метамиелоциты (%)	Палочкоядерные (%)	Сегментоядерные (%)	Эозинофилы (%)	Лимфоциты (%)	Моноциты (%)	Индекс ядерного сдвига нейтрофилов
20/ХI	12х10^9/л	-	-						0,33
30/ХI	16х10^9/л	-	-						0,27

Пример 4. Повышение общего числа лейкоцитов при неблагоприятном течении болезни сопровождается увеличением сдвига лейкоцитарной формулы влево, уменьшением процентного содержания лимфоцитов, эозинофилов, моноцитов (таблица 4).

Таблица № 4

Дата	Лейкоциты	Миелоциты (%)	Метамиелоциты (%)	Палочкоядерные (%)	Сегментоядерные (%)	Эозинофилы (%)	Лимфоциты (%)	Моноциты (%)	Индекс ядерного сдвига нейтрофилов
20/ХI	16х10^9/л	-	-						0,33
28/ХI	22х10^9/л	-				-			1,25

Тромбоциты

В норме в периферической крови содержится 180-320х10⁹/л тромбоцитов. С морфологической точки зрения их правильнее называть кровяные пластинки. Тромбоциты играют важную роль в свертывании крови. У подавляющего большинства больных причиной геморрагических диатезов является уменьшение активности или числа тромбоцитов. Опасной является тробоцитопения ниже 20 х10⁹/ л. Усиление функций тромбоцитов предрасполагает к развитию тромбозов.

 

Система свертывания крови

Свертывание крови (гемостаз) обеспечивают:

1. плазма;

2. сосудисто-тромбоцитарный компонент;

 

Факторы свертывания

I фактор – фибриноген;

II фактор – синтезируется в печени в присутствии витамина К;

II а фактор – тромбин. Способствует превращению фибриногена в фибрин и аггрегации тромбоцитов;

III фактор- тромбопластин (тромбокиназа);

IV фактор – катион кальция, который активирует почти все фазы свертывания;

V фактор – проакцелерин;

VI или Vа фактор – акцелерин – активная форма V фактора свертывания крови;

VII фактор – проконвертин. Образуется в печени в присутствии витамина К;

VIII фактор - антигемофильный глобулин А;

IX фактор - антигемофильный глобулин В;

X фактор – фактор Стюарта-Прауэра – один из основных в образовании протромбиназы крови;

XI фактор – фактор Розенталя, предшественник тромбопластина плазмы;

XII фактор – фактор Хагемана – инициатор внутрисосудистого свертывания. Находится в связи с ингибитором. При повреждении эндотелия сосудистой стенки связь с ингибитором теряется;

XIII фактор – фибринстабилизирующий фактор. Превращает растворимый мономер фибрина в нерастворимый полимер.

Нарушения свертывания крови

Нарушения свертывания крови могут проявляться гипокоагуляцией или гиперкоагуляцией

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на:

1. коагулопатии, когда нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания;

2. тромбоцитопении или тромбоцитопатии, когда нарушен сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии);

3. вазопатии - диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера, при лекарственной аллергии, при сахарном диабете, при злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

При геморрагических диатезах различной этиологии выявляются клинические признаки, по которым их можно отличать друг от друга. Так, при коагулопатиях выявляются единичные подкожные кровоизлияния, нередко больших размеров (экхимозы). Характерно также появление глубоких гематом в мышцах и/или гемартрозов. Часто наблюдается гематурия.

Для патологии тромбоцитов и/или патологии сосудистой стенки более характерно появление петехий (мелкоточечных кровоизлияний) и множественных (а не единичных, как при коагулопатиях) экхимозов. Характерны также повторяющиеся носовые кровотечения и кровотечения из поверхностных ран.

Гиперкоагуляция может быть общей, как это наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) или местной, когда развивается местный тромбоз.

Представление о состоянии свертывания крови дает коагулограмма.

- Для выявления нарушений коагуляционного гемостаза используют время свертывания (ВС), протромбиновый индекс (ПИ), определение количества фибриногена и некоторые другие тесты.

- Для выявления нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза используютвремя кровотечения (ВК), определение количества тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка.

- Для предварительного подтверждения наличия вазопатии ( патологии стенки кровеносных сосудов) используют симптом жгута Румпеля-Лееде-Кончаловского и симптом щипка Кожевникова.

Время свертывания (ВС)

Это время спонтанного свертывания крови с момента взятия крови до образования сгустка. Норма (по методу Lee-White - методу стеклянных пробирок) – 5 - 8 мин. Данный показатель недостаточно чувствителен для диагностики легких и умеренных нарушений свертывания, поэтому для предоперационного скрининга значения не имеет. ВС увеличивается при выраженном дефиците большинства факторов свертывания плазмы, при лечении гепарином, антикоагулянтами, тетрациклинами. Кортикостероиды вызывают уменьшение показателя. ВС может использоваться для контроля гепариновой терапии, однако более точную информацию в данном случае дает другой, широко используемый в современной клинике, показатель - активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Норма АЧТВ составляет 28-38 с. Показатель следует определять за 1 час до очередного введения гепарина. Если АЧТВ оказывается удлиненным по сравнению с нормой более чем в 2,5 раза, следует уменьшить дозу гепарина или увеличить интервал между его введением.

Протромбиновый индекс (ПИ)

Определяется по методу Quick и в норме составляет 80-100%. ПИ уменьшается при снижении уровня фибриногена, протромбина и некоторых других факторов свертывания, при дефиците витамина К, при лечении антикоагулянтами, при тяжелых заболеваниях печени (т.к. протромбин синтезируется в печени), при механической желтухе (когда нарушается всасывание витамина К). ПИ увеличивается при обезвоживании, полицитемии, тромбоэмболических состояниях, при ряде онокологических заболеваний, при лечении антигистаминными препаратами, кортикостероидами.

Нормальный ПИ может определяться и при выраженной коагулопатии.

ПИ используется для контроля лечения непрямыми антикоагулянтами, для получения данных о синтетической функции печени, для диагностики ДВС-синдрома (вместе с определением уровня фибриногена и других показателей).

Время кровотечения (ВК)

Данный показатель зависит от числа и функции тромбоцитов и от проницаемости капилляров. По методу Дика (укол в мочку уха) норма составляет 2-3 минуты.

Удлинение ВК наблюдается при тромбоцитопении (особенно, когда количество тромбоцитов меньше 60 · 10⁹ /л):

- при наследственных нарушениях функции тромбоцитов;

- при приобретенных нарушениях функции факторов плазмы вследствие назначения антикоагулянтов, нестероидных противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кислота, индометацин, ибупрофен), антибиотиков и антимикробных средств (пенициллины, цефалоспорины, нитрофураны), анестетиков и др.;

- при уремии;

- при ДВС-синдроме;

- при болезнях паренхимы печени;

- при лейкозах, гипоплазии костного мозга;

ВК целесообразно определять у больных с патологией печени или у больных, длительно получавших нестероидные противоспалительные препараты, особенно если они готовятся к операции. В качестве обычного предоперационного теста ВК определять нецелесообразно, т.к. у большинства больных без отягощенного анамнеза этот показатель редко бывает значительно удлиненным, а незначительно удлиненное ВК не является предвестником обязательного увеличения кровопотери при выполнении операции.

2. Определение количества тромбоцитов (см. раздел тромбоциты)

Проба жгута

На конечность накладывается манжета тонометра. Давление в манжете поднимают до уровня, являющего средним между систолическим и диастолическим у данного больного. Таким образом создаются условия для венозной гиперемии. Проба считается положительной, если после 10-минутного сдавления манжетой образуются множественные точечные кровоизлияния.

Проба щипка

После щипка кожи остаются петехии или кровоизлияние. Данная проба является весьма субъективной.

Названные пробы положительны при тромбоцитопенической пурпуре, при скарлатине, сепсисе, бактериальном эндокардите, сыпном тифе, при лейкозах. Нужно помнить, что у здоровых женщин в предменструальный период после проведения пробы также могут появляться петехии.

 

Контрольные тесты

I. Если содержание гемоглобина 130 г/л, а количество эритроцитов 4,33х10¹²/л, то цветовой показатель равен?

1. 0,6

2. 0,8

3. 0,9

4. 1,0

5. 1,1

II. Клетки Боткина-Гумпрехта выявляются в анализе крови при одном из перечисленных заболеваний:

1. Fe - дефицитной анемии

2. В₁₂ - дефицитной анемии

3. остром лейкозе

4. хроническом миелолейкозе

5. хроническом лимфолейкозе

III. Появление эритроцитов разной величины называется?

1. анизоцитозом

2. макроцитозом

3. пойкилоцитозом

4. анизохромией

5. лептоцитозом

IV. Цветовой показатель всегда ниже нормы при одном из перечисленных заболеваний:

1. В₁₂ - дефицитной анемии до начала лечения

2. В₁₂ - дефицитной анемии после начала лечения

3. Fe - дефицитной анемии

4. острой постгеморрагической анемии (с небольшим объемом кровопотери)

5. остром лейкозе

V. Смертельной для человека является острая кровопотеря следующей части общего объема крови?

1. 1/5

2. 1/4

3. 1/3

4. 1/2

5. 3/4

VI. Увеличение размеров селезенки наблюдается при всех перечисленных заболеваниях, кроме:

1. острого лейкоза

2. хронического миелолейкоза

3. В₁₂ - дефицитной анемии

4. гемолитической анемии

5. Fe - дефицитной анемии

VII. Эозинофилия не наблюдается при одном из перечисленных заболеваний:

1. хроническом миелолейкозе

2. отеке Квинке

3. аскаридозе

4. хроническом лимфолейкозе

5. туберкулезе

VIII. Нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево наблюдается во всех случаях, кроме одного при:

1. острой постгеморрагической анемии

2. хроническом миелолейкозе

3. Fe - дефицитной анемии

4. абсцессе легкого

5. крупозной пневмонии

Ответы к тестовым заданиям:

I. 3 5 1 3 4 5 4 3

АНЕМИИ И ЛЕЙКОЗЫ

ЗАПОМНИТЕ

Если цвет кожных складок на ладонях такой же бледный, как и окружающая кожа на ладонях, то содержание гемоглобина меньше 70 г/л.

Проведите исследование сердечно-сосудистой системы:

Границы сердца, как правило, в пределах нормы. 1 тон на верхушке сердца и в IV точке аускультации усилен за счет увеличения скорости кровотока. Во всех точках аускультации — систолический шум, лучше выслушивающийся у основания сердца и связанный со снижением вязкости крови и ускорением кровотока. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в тяжелых случаях нитевидный. Систолическое и диастолическое артериальное давление снижено. Объем острой кровопотери приблизительно можно оценить с помощью следующего теста: измеряется артериальное давление и подсчитывается пульс сначала в положении больного лежа на спине, а затем в положении сидя. Если при переходе в положение сидя систолическое давление снижается на 20 мм или более, а пульс учащается на 25 или более процентов от частоты, наблюдавшейся в положении лежа, то у больного есть гиповолемия и кровопотеря составила более 1 литра. Быстрая потеря около 25% объема крови приводит к шоку, а около 50% - к смерти. Более точно объем кровопотери можно определить по клинико-лабораторным показателям: