Печёночно – клеточная недостаточность. Причины и механизмы развития. Основные клинические симптомы. Диагностика. Течение и исходы.

 

Опредление: Синдром возникает валсдевие недостаточности функции печени.

 

2 виды:

(1) острая

(2) хроническая:

o компенсированная

o декомпенсированная

o дистрофическая

 

Причины:

1) поражение паренхамы печени

• гепатит
• цирроз
• опухол печени
• паразитарные заб
• жировая печень

 

2) ендогенные интоксикация

• обширные ожоги
• сепсис

 

3) прием ЛС

• транквилизатор
• седативные препараты
• аналгетики
• диуретики
• гепатотоксическая средства

 

Механизм:

1) Причины

2) приводит к:

(a) выраженная дистрофия

(b) распростроненный некробиоз гепатоцитов

3) ¯ функции печени на фоне

(a) недостаточность функции печени - желтуха

(b) ¯ синтетической функции печени

(1) гипоалбуминемия - отек

(2) ¯ фактора свертывоние ®геморрагический синдром

(3) ¯ дезинтоксикационный синдром

(4) ¯ синтеза мочевины

(5) нарушение метаболизма гормонов

(c) расширенние артериальных сосудов ¯AD

 

Клиника - зависит от стадию:

1) компенсированная стадия

· клиника ' - '

· толоко '+ ' лаб

 

2) декомпенсированная стадия

A) астеновегетативный синдром

B) портальная гипертензия

C) желтуха

D) лихорадка

E) ендокринные изменение

 

3) дистрофическая стадия

A) дистрофическое изменение в печени и другие органов

B) кахексия

C) азотемия

D) печеночно - почечная сидром

 

Диагностика

1) сидром печеночно клеточная недостаточность

¯ албумин

¯ фактора свертывание

­ глукоз

¯ холестерин

¯ желч

 

2) сидром желтуха

­ билирубин

 

3) сидром ултализа

­ АДГ, ААТ, АСТ

 

Инструмеиты

1) ЭЭГ

2) УЗИ

3) биопсия печени

 

Течение

1) начальная - компенсированная

2) выраженная - декомпенсированная

3) терминальная - дистрофическая

 

Исходы

1) выздорование

2) осложнение: отек, ПН, геморрагический синдром, Гипокалемия

 

Билиарный цирроз печени. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфологфия. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

Определение (первичный) – аутоиммунное прогрессирующее холестатическое заб неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным восполением междольковых и септальных желчных протоков и способное прогрессировать до циррозаили быть ассоции­рованным с циррозом.

Этиология

Неизвестна но может бытьразвивается вследствие обтурации внутри- ивнепеченочных желчных протоков и их воспаления, что приводит к застою желчи(холестазу). Причиной холестаза часто являются хронический холангит,сопровождающийся деформацией и обструкцией внутри- и внепеченочных желчныхпротоков (так называемый первичный билиарный цирроз), а также другиепричины: сдавление (опухолью) или длительная закупорка крупных(внепеченочных) протоков желчным камнем, гельминтами и т. д. (вторичныйбилиарный цирроз). В ряде случаев при первичном билиарном циррозенаблюдаются дефекты желчеотделения, обусловленные нарушениями функциигепатоцитов. Патофизиология Генетическиая предположенность эпителия междольковых и септальных желчных протоков к аутоиммунному восполению под внешных или внутренных факторов. В дальнейшем первичном склерозирующем холангите, эпителийжелчных протоков подвергается иммуноопосредованным повреждениям сдеструкцией, а затем и с прогрес­сирующей утратой протоков (синд исчезающих протоков). Со­ль желчных кислот, которые накапливаются в условиях холестаза имеет повреждающую действию на гепотоцитов. Апоптозы появляются и в гепатоцитах Патоморфология 4 гистологические стадии ПБЦ: 1. Хронический негнойный деструктивный холангит2. пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз дуктуллярная стадия3. фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени4. цирроз печени Морфологически ПБЦ характеризуетсяско­плениями лимфоидных клеток в перипортальных полях, периохо-лангиолярным иперидуктулярным фиброзом, некрозами и типичной регенерацией желчных протоков,прогрессирующих в крупноуз­ловое перерождение печени. Клиника · прогресс мучительный зуд плус лабораторные признаки холестаза (повы­шения ЩФ и ГГТП в сыворотке крови.)· общая слабость· Желтуха, отражающий прогрессирование печеноч­ной недостаточности· Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточнойобласти; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров· изменения в костях (уменьшение плотности костной ткани - остеопороз)· Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век· ксант· признаки аутоиммунных заб- Синдром Шегрена, клеродермия, Системная красная волчанка Диагностика 1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. антими-тохондриальным AT II типа, IgM и IgG33. Морфологических признаков гранулематозного восполения междольковых и септальных желчных протоков – refer to morphological part Течение и исходы · Неуклонно прогрессирует в цирроз печени· По мере прогрессирования цирроза появляются признаки портальной гипертензии: увеличение размеров живота за счет накопления жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода и желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки (геморроидальных вен)

8. Аутоиммунный гепатит. Определение. Провоцирующие факторы. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.

 

Определение

прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся воспалением печени, наличием в крови различных аутоантител и высокой концентрации γ-глобулинов.

 

Провоцирущие Факторы

1. генетической предрасположенности

2. триггерных Аг:

a. вирусов (вирусы гепатит A, B, C, D, E, G; герпесвирусы, вирус простого герпеса I типа; вирус Эпстайна-Барр)

b.ЛС

c. других факторов окружающей среды.

3. функциональная неполнощенность Т-супрессоров

4. наследственный иммунная нарушения

 

 

Патофизиология

Иммунная нарушения:

1. угнетение активности Т-супрессорной популяции

2. появление клонов цитотоксических лимфоцитов

Ø атакующий гепатоциты

Ø вырабатывают аутоантителами

 

Патоморфология

1. наличие в перипортальном воспали­тельном инфильтрате плазматических клеток

2. «ступенчатых», «мостовидных» некрозов.

 

Клиника

§ острым и фульминантным или протекает без клинических проявлений (незаметно).

§ напоминая картину острого вирусного или токсическо­го гепатита.

1. острый гепатит у 1/3 больных:

a. слабость

b.анорексия

c. потемнение мочи

d.интенсивная желтуха (­ билирубин до 100-300 мкмоль/л)

e.активность аминотрансфераз (­ 5—10 раз)

2. незаметно:

- в ранее стадии:

a. внепеченочное появление – лихорадка

- в познее стадии:

a. медленно прогрессирующая желтуха

b. артралгия

c. миалгия

d. полиневроратия

e. боли в животе

f. сосудистая пурпура

g. избыточный массы тела

3. желтуха непостоянная (­ в периоде обострения)

4. сосудистые звездочка

5. гиперемия ладони

6. гинекомастия

7. багровые стрии на животе и бедрах

8. печень ­, плотная и болезненность при пальпации

9. асцит и спленомегалии

10. вовлеченое других система:

- миокардит

- язвенный колит

- гломерулонефрит

- сахарный диабет

- поражение щитовидный железа

- синдром Кушинга

- генерализованная лимфаденопати

- аменорея

- гирсутизм

- геморагические эизантемы

Диагностика

1. анамнез

2. клиника

3. лабораторно-инструментарные исследование:

a. отсутствие маркеров вирусов гепатита

b. повышение активности аминотрансфераз (часто больше нормы в 5—10 раз)

c. обнаружение антиядерного и ревматоидного факторов и LE-клеток в крови

d. гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия (Ig G)

e. АТ к гладкой мускулатуре

f. АТ к печёночно-почечным микросомам

g. АТ к растворимому печёночному Аг

 

Течение

· Непрерывно течение заб. от первых симптомов до летального исхода.

· Ремиссии через 22 мес лечения.

 

Исходы

· Наименее благоприятно по спавнению с другими формами гепатита.

· Частота перехода в цирроза печени выше.