Алгоритм диференціальної рентгенодіагностики при синдромі аортальної форми серця.

 

Аортальна форма серця.	———►	У здорової людини.
	▼				│
Видовження та розширення дуги аорти.			▼
———►	Значне.
	▼
Немає або незначне при інфаркті міокарда та кардіосклерозі.
				│		│
				▼		▼
			Збільшення лівого шлуночка.		Збільшення лівого передсердя.
			│			│		│
			▼			▼		▼
		Немає або незначне при атеросклерозі аорти у поєднанні зі звапнуванням стінки аорти.		Значне при гіпертонічній хворобі, набутих вадах аорти.		Аортально-мітральна вада серця.
			—►	Звапнування клапана аорти при стенозі отвору.
					│
					▼
	Незмінена при гіпертонічній хворобі.		Зміни пульсації серця та аорти.		Глибока та швидка при недостатності клапана аорти.
	◄—	—►
					│
					▼
				Глибока та повільна при аортальному стенозі.

 

 

Недостатність клапана аорти (аортальна недостатність)

після мітральної недостатності є найчастішою вадою серця. Виникає, як правило, в комбінації зі стенозом отвору аорти, стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору, найчастіше вже маючи ревматичну етіологію.

В патогенезі цієї вади серця істотне значення має прогресування ревматичного вальвуліта з розвитком сполучної тканини в стулках клапана. Вони ущільнюються та скорочуються так, що клапан аорти повністю не закривається під час діастоли.

Аортальна недостатність може тривалий час не виявлятися клінічно навіть у осіб, які фізично працюють, що зумовлено компенсаторними можливостями добре розвинутого м'яза лівого шлуночка. Згодом хворі скаржаться на серцебиття і запаморочення під час швидкої зміни положення тіла, пульсацію в ділянці шиї та голови. З'являється виразна пульсація cонних артерій ("танок каротид").

Пульс частий, пульсація висока, поштовх верхівки серця підсилений та зміщений вліво. Під час аускультації тони серця майже не змінені. Основний симптом, без якого діагноз недостатності клапана аорти недостовірний, - м'який протодіастолічний шум спадаючого характеру, який можна почути у II—III міжребер'ях і зліва від краю грудини. Вимірювання артеріального тиску свідчить про високий систолічний і різко знижений (до нуля) діастолічний тиск.

Гемодинаміка при аортальній недостатності характеризується затіканням під час діастоли деякої кількості крові з аорти у лівий шлуночок, внаслідок чого в ньому нагромаджується багато крові. М'язовий шар стінки шлуночка, витримуючи велике навантаження, гіпертрофується, порожнина шлуночка розширюється, завдяки чому дилатація починає переважати над гіпертрофією. Під час систоли у висхідну частину аорти потрапляє значно більший, ніж у нормі, об'єм крові з підвищеною швидкістю.

Рентгенологічне дослідження при недостатності клапана аорти виявляє значно збільшений лівий шлуночок, округлену і зміщену латерально верхівку серця, підкреслену талію серця. Дуга висхідної частини аорти збільшена. Більш горизонтальне розташування серця характерне для так званої аортальної форми. Правий передсердно-судинний кут виступає донизу. В лівій скісній проекції висхідна частина аорти розширена, позасерцевий простір зменшений, дуга лівого шлуночка підсумовується із зображенням хребта. Під час рентгеноскопії виявляється характерна для цієї вади серця пульсація - по контуру лівого шлуночка та висхідній частині аорти помітні глибокі та часті скорочення.

Аортографія дає змогу зареєструвати повернення частини контрастованої крові через неповністю замкнутий клапан аорти в розширений лівий шлуночок.

Ехокардіографія за недостатності аортального клапана встановлює збільшення діаметра надклапанного відділу аорти, підвищення амплітуди та швидкості руху стінки лівого шлуночка в поєднанні з гіпертрофією міокарда лівого шлуночка й малоамплітудними коливаннями стулки мітрального клапана від зворотної хвилі.

Поєднання стенозу й недостатності аортального клапана за ехокардіог-рафії проявляється комбінацією ознак цих вад, звичайно переважає пульсація, яка характерна для недостатності клапана.

 

Вади правого передсердно-шлуночкового клапана та отвору.

Ізольоване ураження тристулкового клапана трапляється рідко, воно поєднане з іншими вадами серця і часто є наслідком ураження мітрального клапана.

Вади тристулкового клапана супроводжуються значним збільшенням правого шлуночка і правого передсердя. В разі його недостатності праве передсердя переповнюється кров'ю внаслідок ретроградного закидання крові з правого шлуночка та з вен великого кола кровообігу. Стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору характеризується переповненням кров'ю правого передсердя, нижньої та верхньої порожнистих вен, що впадають у нього. В правий шлуночок потрапляє менша кількість крові, що зменшує наповнення кров'ю судин малого кола кровообігу.

При недостатності тристулкового клапана характерним клінічним симптомом є систолічна пульсація печінки та вен шиї, ціаноз шкіри і дуючий систолічний шум над ручкою грудини, який поширюється на ділянку печінки.

Звуження правого передсердно-шлуночкового отвору супроводжується швидким розвитком декомпенсації серця із застоєм у судинах великого кола кровообігу, збільшенням печінки та селезінки, пресистолічним шумом на основі грудини.

Рентгенологічне дослідження при недостатності тристулкового клапана виявляє збільшення поперечника тіні серця, що надає їй виразну трикутну форму. На рентгенограмі в лівій бічній проекції з'являється різке випинання дуги правого шлуночка аж до цілковитого закриття загрудинного простору. При вивченні функціональної діяльності серця виявляється посилена пульсація правого передсердя.

Під час ангіокардіографії рентгеноконтрастні речовини вводяться у верхню чи нижню порожнисту вену і виявляють їхнє розширення та збільшення розмірів правого передсердя і правого шлуночка.

Рентгенологічна картина при поєднаних і комбінованих вадах серця відображає зміни гемодинаміки і розмірів відділів серця у конкретного хворого. Аналіз і синтез рентгенологічної симптоматики набутих вад серця при використанні оптимального комплексу методів рентгенологічного Дослідження з урахуванням клінічної картини - необхідні умови складання правильного рентгенологічного висновку.

Променеві симптоми при вроджених аномаліях серця та великих судин.

Успішнийрозвиток хірургії серця став стимулом для поглибленого вивчення арсеналу методів діагностики вроджених аномалій серця, що становлять 1-2% всіх органічних захворювань серця. Вроджені аномалії серця і великих судин систематизовані за різними ознаками. Серед клініцистів, зокрема педіатрів, найбільш поширеною є класифікація Е. Туссіг. В ній аномалії серця поділено на дві групи: вади серця ціанотичного типу та без ціанозу (білі).

 

Вади серця, що супроводжуються стійким ціанозом.

До цієї групи належать такі вроджені вади серця, як тетрада та тріада Фалло, стеноз легеневого стовбура та деякі інші вади, що рідко зустрічаються.

Тетрада Фалло - це поєднання звуження отвору устя легеневого стовбура, зміщення вправо устя аорти (декстропозиція), високого дефекту (під отвором аорти, що "сидить верхи") міжшлуночкової перегородки та гіпертрофії правого шлуночка, що розвивається вторинно. Основну роль в порушенні гемодинаміки при тетраді Фалло відіграє стеноз легеневого стовбура і декстропозиція аорти, внаслідок чого якась частина венозної крові скидається з шлуночка прямо в систему великого кола кровообігу.

Отже, при тетраді Фалло спостерігається недостатність течії крові у малому колі кровообігу.

В клінічній картині при тетраді Фалло переважає постійна задишка, приступи задухи, поліцитемія, характерна поза дитини навпочіпки. Артеріальний тиск знижений. Аускультативно вислуховується грубий систо- \ лічний шум і тремтіння в ІІ-ІП міжребер'ях зліва біля грудини внаслідок, проходження крові через звужений отвір легеневого стовбура. В IV міжребер'ї зліва з'являється систолічний шум, зумовлений дефектом міжшлуночкової перегородки. Тяжкість стану хворих із тетрадою Фалло зумовлена насамперед значним звуженням легеневого стовбура і переповненням судин великого кола кровообігу змішаною кров'ю.

Під час рентгенологічного дослідження через недостатність кровонаповнення легеневих судин виникає деяке збільшення прозорості легеневої тканини за рахунок збіднення легеневого рисунка, а також зменшення розмірів тіні коренів легень. Тінь серця має аортальну конфігурацію, набуває форми дерев'яного черевика, характеризується наявністю згладженої талії з трохи піднятою вгору і заокругленою верхівкою серця, що зумовлено збільшенням правого шлуночка. Просвіт висхідної частини аорти розширений.

Вирішальне значення в діагностиці цієї вади серця має зондування та ангіокардіографія. Рентгеноконтрастну речовину вводять в праву половину серця так, щоб заповнити нею легеневу артерію та аорту. Тиск в правому шлуночку підвищений, а в легеневій артерії зменшений. Газовий склад крові в аорті характеризується зменшенням концентрації кисню.

Тріада Фалло - це вроджена вада серця, що характеризується стенозом легеневого стовбура, дефектом міжпередсердної перегородки і гіпертрофією правого шлуночка, які розвиваються вторинно. Гемодинаміка при тріаді Фалло визначається стенозом легеневого стовбура, що сприяє розвитку гіпертрофії правого шлуночка. Підсилена робота правого передсердя і підвищений тиск спричиняють до надходження через існуючий дефект міжпередсердної перегородки частини крові в ліве передсердя.

На рентгенограмі в прямій передній проекції легеневий рисунок збіднений, збільшений поперечник серця (за рахунок правих його відділів) і дуга правого передсердя. Під час рентгеноскопії відмічається підсилена пульсація легеневої артерії і ослаблена пульсація коренів легень. Щоб виконати ангіокардіографію, рентгеноконтрастну речовину вводять в праве передсердя, заповнюючи правий шлуночок і ліве передсердя, а потім і лівий шлуночок. Надходження контрасту в легеневу артерію підсилено. Під час зондування визначаються збільшений тиск у правій половині серця. В аорті знижений вміст кисню.

Стеноз легеневого стовбура найчастіше виникає внаслідок аномалії (зміщення) перегородки між легеневим стовбуром і аортою. Розрізняють клапанне (на рівні півмісяцевих стулок клапана) та підклапанне звуження легеневого стовбура.

Порушення гемодинаміки при ізольованому стенозі легеневого стовбура зумовлені перешкодою надходженню крові в нього з правого шлуночка, в якому збільшується тиск. Це призводить до гіпертрофії стінки шлуночка з наступною дилатацією його порожнини, до якої приєднується гіпертрофія і дилатація правого передсердя. Стеноз легеневого стовбура, як правило, зустрічається в комбінації з іншими вадами. Хворі скаржаться на болісну задишку в стані спокою, слабкість, запаморочення. Грудна клітка в ділянці серця трохи випнута, може розвинутися горб серця. Розміри серця розширені вправо. В ІІ-IIІ міжребер'ях зліва біля краю грудини визначається грубий систолічний шум, пульс частий. Артеріальний тиск і тиск У легеневому стовбурі знижені.

Під час рентгенологічного дослідження визначається випинання дуги легеневого стовбура, збільшення тіні серця за. рахунок значного розширення відділів серця. Легеневий рисунок збіднений, легеневі поля світлі, погано визначаються корені легень (недостатнє наповнення кров'ю легень). На рентгенограмі в скісній проекції встановлюють збільшення правих відділів серця, а за допомогою ангіокардіографії - звужену ділянку легеневого стовбура. Швидкість проходження рентгеноконтрастної речовини по малому колу кровообігу знижена, газовий склад крові незмінений.

 

Аномалії, що не супроводжуються ціанозом.

До цієї групи належать аномалії серця і великих судин. Це декстрокардія, висока праволежача аорта, аномальне розташування правої підключичної артерії, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, відкрита незарощена артеріальна протока, дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки тощо.

Декстрокардія - аномалія, що характеризується розміщенням більшої частини серця в грудній порожнині справа від серединної лінії тіла.

Ця природжена вада серця характеризується "дзеркальним" розташуванням серця і внутрішніх органів по відношенню до норми. Дестрокардія нерідко поєднується з бронхоектазією і синуситом {тріада Картагенера).

Висока праволежача аорта - аномалія, що характеризується розміщенням аорти попереду трахеї у напрямку догори і вправо, вона перекидається через правий бронх і переходить вліво через діафрагму в заочеревинний простір. Праволежача аорта частіше комбінується з іншими вродженими вадами. Клінічно не проявляється.

На рентгенограмах в прямій передній проекції не видно верхньої дуги лівого контуру тіні серця, утвореної дугою аорти, незначно розширена верхня дуга правого контуру. Наявність праволежачої аорти визначається вдавленням по правому контуру контрастованого стравоходу на рівні III-IV грудних хребців. Аортографія підтверджує атипічне розташування судини.

Аномальне розташування правої підключичної артерії. В цьому випадку права підключична артерія відходить не від плечеголовного стовбура, а від аорти дистальніше лівої підключичної, звертає вверх і вправо, розта-шовуючись позаду стравоходу. На рентгенограмі в правій скісній проекції з контрастованим стравоходом з'являється спіралеподібний дефект наповнення на рівні артерії.

Коарктація аорти - аномалія аорти у вигляді її звуження на обмеженій ділянці, найчастіше перешийку аорти. Ця аномалія проявляється порушенням гемодинаміки з характерною клінічною картиною. Збільшується навантаження на лівий шлуночок за рахунок механічної перешкоди на шляху крові в аорті, через що відбувається його гіпертрофія і дилатація. Клінічними ознаками аномалії є головний біль, втома, значне підвищення артеріального тиску на верхніх кінцівках і його зниження на нижніх. Своєрідним симптомом є розширення і пульсація міжреберних артерій, колатеральний кровообіг у шкірі потилиці, верхньої щелепи, лопаток. Верхівковий поштовх підсилений. При аускультації над основою серця, в II—III, a іноді IV міжребер'ї зліва виявляється систолічний шум (середньої сили і гучності), добре чутний в яремній ямці. Хворі часто скаржаться на відчуття жару на обличчі, грудях через переповнення судин верхньої половини тулуба, онімілість, слабкість, іноді судоми.

На оглядових рентгенограмах органів грудної порожнини в прямій передній проекції виявляється гіпертрофія лівого шлуночка, двосторонні узури на нижніх краях задніх відділів ІІ-ПІ ребер, спричинені тисненням розширених міжреберних артерій. Легеневий рисунок і корені легень не змінені. Серце розташоване горизонтально, його верхівка закруглена і зміщена вліво. Дуга аорти по лівому контуру серединної тіні не диференціюється, по правому - виявляється збільшення її висхідної частини. На томограмі в лівій скісній проекції інколи виявляється вузька смуга просвітлення на тлі рентгеноконтрастної речовини в аорті, яка відповідає звуженню перешийка аорти.

Незарощення артеріальної (боталової) протоки - вроджена вада серця. В ембріональному періоді аорту плода артеріальна протока з'єднує з Легеневим стовбуром. Після народження, з настанням легеневого дихання, У деяких випадках протока залишається функціонувати протягом всього Життя. Кров з аорти надходить в легеневий стовбур, який розширюється, збільшується тиск у малому колі кровообігу. Стінки обох шлуночків гіпертрофуються. В зв'язку з тим, що у велике коло кровообігу надходить менша кількість крові, аорта зменшується в діаметрі. Недостатня течія крові ⁸ судинах великого кола кровообігу є причиною відставання хворих дітей у фізичному розвитку - найвиразнішої клінічної ознаки цієї вади. Хворі скаржаться на задишку, стомлюваність, головний біль, біль в ділянці серця. Визначається систоло-діастолічний шум, ознаки легеневої гіпертензії.

Рентгенологічно відмічається підсилення легеневого рисунка, особливо у нижніх відділах легень, часто можна побачити ніби ампутовані артеріальні гілки. Це вважається характерним симптомом легеневої гіпертензії. Серце має згладжену талію, його поперечник збільшений за рахунок дугилівого шлуночка. Під час селективної ангіокардіографії рентгеноконтрастна речовина, введена шляхом ін'єкції в дугу аорти чи в порожнину лівого шлуночка, виявляється не тільки в аорті, а й в легеневих артеріях, які з'єднуються незарощеною артеріальною протокою. Відзначається підвищення тиску і вмісту кисню в системі легеневої артерії.

Дефект міжпередсердної перегородки - вроджена вада серця. В комбінації з іншими вадами серця зустрічається у 45-85% усіх хворих з уродженими вадами.

Патоморфологічним субстратом вади, що визначає особливості гемоди-наміки в серці, є наявність сполучення між передсердями, часто внаслідок незарощення овального отвору. Через дефект міжпередсердної перегородки кров під час діастоли частково з лівого передсердя надходить в праве передсердя і правий шлуночок. Максимальне скидання крові відбувається під час початкового наповнення шлуночка, тобто зразу ж після відкриття правого передсердно-шлуночкового клапана. Це приводить до збільшення об'єму крові, що тече через легені. Внаслідок цього збільшується праве передсердя і правий шлуночок, розширюється легеневий стовбур і легеневі артерії. Для цього пороку характерний безсимптомний перебіг; під час аускультації виявляється систолічний шум з епіцентром у II міжребер'ї зліва у краю грудини. Ціаноз, зумовлений змішуванням венозної та артеріальної крові в правому передсерді, може бути непостійним і легким за умови достатнього шунтування, або постійним, якщо розвивається правошлуночкова недостатність на пізніх стадіях захворювання.

Під час рентгенологічного дослідження виявляють виразні ознаки збільшення течії крові в легенях, пульсацію та значне розширення легеневого стовбура та обох легеневих артерій. Розміри легеневого стовбура іноді досягають розмірів аневризми. Серце має мітральну форму, збільшена права його половина. Розміри лівої половини серця нормальні, аорта звужена, значно зменшена її дуга, амплітуда скорочень аорти незначна. Проходження зонду з правого передсердя в ліве є абсолютним доказом наявності цієї вади.

Тиск в правому передсерді серця та правому шлуночку підвищений, вміст кисню у правому передсерді вище, ніж у порожнистих венах.

Дефект міжшлуночкової перегородки - вроджена вада серця, що характеризується наявністю сполучення між правим і лівим шлуночками, незарощенням перетинчастої чи м'язової частини міжшлуночкової перегородки. Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки зустрічається в 5-10% випадків. Найчастіше ця вада поєднується з іншими вадами серця і нерідко має великі розміри. Порушення гемодинаміки залежать від величини міжшлуночкового отвору: малий отвір істотно не порушує кровообігу. Якщо дефект великий, відбувається скидання артеріальної крові в правий шлуночок і русло легеневої артерії, що супроводжується явищами легеневої гіпертензії. Внаслідок цього гіпертрофується правий шлуночок, розширюється легеневий стовбур, що нагадує за клінічною картиною дефект у міжпередсердній перегородці. Різниця полягає лише в тому, що при дефекті міжшлуночкової перегородки, як правило, розширення правого передсердя незначне.

Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки встановлюється на підставі систолічного тремтіння ("котяче муркотіння") у IV міжребер'ї зліва, біля краю грудини, та гучного, протяжного, навіть грубого систолічного шуму в центрі грудини, який поширюється в усі боки (добре вислуховується в міжлопатковому проміжку), розширення правих меж серця, електрокардіографічних ознак перевантаження правого шлуночка при підвищеному тиску в малому колі кровообігу.

Під час рентгенологічного дослідження виявляються ознаки легеневої гіпертензії у вигляді розширеної тіні коренів легень, які не пульсують, як при дефекті міжпередсердної перегородки, різко підсиленого легеневого рисунка. Розміри серця збільшені переважно вправо. Дуга легеневого стовбура утворює опуклість по лівому контуру. Верхівка серця закруглена, зміщена вліво, піднімається над діафрагмою. Про розміри дефекту міжшлуночкової перегородки судять по ширині струменю контрастної речовини, який надходить з лівого шлуночка в правий під час рентгеноконтрастного дослідження.

Результати зондування свідчать про збільшення тиску та вмісту кисню в крові, яка наповнює правий шлуночок і легеневий стовбур.^;