Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца

1. Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов, в области синусов.

2. Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:

А) Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – встречается редко.

Б) Клапаны с карманами.

В) Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Г) Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.

Д) Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.

Е) Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

Ж) Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще наблюдается в аорте.

З) Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

3. Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия, атрезия митрального клапана) – левое предсердно-желудочковое отверстие закрыто фиброзной мембраной.

4. Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана.

5. Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-желудочковая, канал предсердно-желудочковый общий) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма).

6. Стеноз легочного ствола

7. Стеноз устья аорты

Аномалии отхождения основных сосудов

1. Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка. Аорта может занимать любое из 3 возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.

2. Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка – в изолированном виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола и др. В основе данного порока находятся отсутствие конотрункальной инверсии и недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первично правожелудочковому происхождению больших артерий.

3. Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке.

4. Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола – от левого.

Возможные пути оттока крови от передней стенки живота,где располагаются порто-кавальные анастомозы

В передней стенке брюшной полости в области пупка анастомозируют притоки:

околопупочных вен, vv. paraumbilicalis, проходящих в круглой связке печени (lig. teres hepatis), (система воротной вены);

верхней надчревной вены, v. epigastrica superior, которая через внутреннюю грудную вену, v. thoracica interna, и подключичную вену, v. subclavia, впадает в плечеголовную вену, v. brahiocephalica, (система верхней полой вены);

грудонадчревной вены, v. thoracoepigastrica, которая впадает в подмышечную вену, v. axillaris, (система верхней полой вены);

поверхностной надчревной вены, v. epigastrica superficialis, которая через бедренную вену, v. femoralis, а затем наружную подвздошную вену, v. iliaca externa, впадает в общую подвздошную вену, v. iliaca communis, (система нижней полой вены);

нижней надчревной вены, v. epigastrica inferior, которая через наружную подвздошную вену, v. iliaca externa, впадает в общую подвздошную вену, v. iliaca communis, (система нижней полой вены).

 

Возможные пути оттока крови от передней стенки живота,где располагаются кава-кавальные анастомозы

В передней стенке брюшной полости в области пупка располагается широкая сеть подкожных вен живота, vv. subcutanea abdominis из которой кровь оттекает:

кверху через грудонадчревную вену, v. thoracoepigastrica, в подмышечную вену, v. axillaris, (система верхней полой вены)

книзу через поверхностную надчревную вену, v. epigastrica superficialis, в бедренную, v. femoralis, а затем в наружную подвздошную, v. iliaca externa, и общую подвздошную вены, v. iliaca communis, (система нижней полой вены).

Сеть подкожных вен живота анастомозирует с расположенными несколько глубже:

нижней надчревной веной, v. epigastrica inferior, которая через наружную подвздошную вену, v. iliaca externa, впадает в общую подвздошную вену, v. iliaca communis, (система нижней полой вены);

верхней надчревной веной, v. epigastrica superior, которая через внутреннюю грудную вену, v. thoracica interna, и подключичную вену, v. subclavia, впадает в плечеголовную вену, v. brahiocephalica, (система верхней полой вены).

Кроме того в области пупка поверхностные и глубокие кавакавальные анастомозы соединяются при посредстве околопупочных вен, vv. paraumbilicalis, с системой воротной вены.

Возможные пути оттока крови от кардиального отдела желудка и брюшного отдела пищевода,где располагаются порто-кавальные анастомозы

В стенке брюшной части пищевода залегают венозные сплетения, из которых кровь оттекает по:

левой желудочной вене,v. gastrica sinistra в воротную вену;

пищеводным венам, vv. esophageae, в непарную, v. azygos, и полунепарную вены, v. hemyazygos (система верхней полой вены)

Возможные пути оттока крови от прямой кишки,где располагаются порто-кавальные анастомозы

В стенке прямой кишки находятся прямокишечные венозные сплетения (plexus venosus rectalis), путями венозного оттока из которых являются:

Верхняя прямокишечная вена, v. rectalis superior. По ней кровь оттекает от верхних отделов прямой кишки в нижнюю брыжеечную вену, v. mesenterica inferior (система воротной вены).

Средние прямокишечные вены, vv. rectales mediae. По ним кровь оттекает от среднего отдела прямой кишки через внутреннюю подвздошную вену, v. iliaca interna, в общую подвздошную вену, v. iliaca communis (система нижней полой вены).

Нижняя прямокишечная вена, v. rectales inferior. По ней кровь оттекает от нижнего отдела прямой кишки (области заднего прохода) через внутреннюю половую вену, v. pudenda interna, и внутреннюю подвздошную вену, v. iliaca interna, в общую подвздошную вену, v. iliaca communis (система нижней полой вены).

Крообращение плода

Особенности кровообращения плода. Плацентарное кровообращение.

Кислород и питательные вещества доставляются плоду из крови матери при помощи плаценты — плацентарное кровообращение. Оно происходит следующим образом. Обогащенная кислородом и питательными веществами артериальная кровь поступает из плаценты матери в пупочную вену, которая входит в тело плода в области пупка и направляется вверх к печени.На уровне ворот печени v. umbilicalis делится на две ветви, из которых одна тотчас впадает в воротную вену, а другая, называемая ductus venosus, дроходит по нижней поверхности печени до ее заднего края, где впадает в ствол нижней полой вены.

Таким образом, вся кровь из v. umbilicalis или непосредственно (через ductus venosus), или опосредованно (через печень) попадает в нижнюю полую вену, где примешивается к венозной крови, оттекающей по vena cava inferior от нижней половины тела плода.

Смешанная кровь по нижней полой вене течет в правое предсердие. Из правого предсердия она направляется в левое предсердие. Из левого предсердия смешанная кровь попадает в левый желудочек, затем в аорту, минуя не функционирующий еще легочный круг кровообращения.

в правое предсердие впадают, кроме нижней полой вены, еще верхняя полая вена и венозный (венечный) синус сердца. Венозная кровь, поступающая в верхнюю полую вену от верхней половины тела, далее попадает в правый желудочек, а из последнего в легочный ствол. Однако, вследствие того что легкие еще не функционируют как дыхательный орган, только незначительная часть крови поступает в паренхиму легких и оттуда по легочным венам в левое предсердие. Большая часть крови из легочного ствола поductus arteriosus переходит в нисходящую аорту и оттуда к внутренностям и нижним конечностям. Таким образом, несмотря на то что вообще по сосудам плода течет смешанная кровь (за исключением v. umbilicalis и ductus venosus до его впадения в нижнюю полую вену), качество ее ниже места впадения ductus arteriosus значительно ухудшается. Следовательно, верхняя часть тела (голова) получает кровь, более богатую кислородом и питательными веществами. Нижняя же половина тела питается хуже, чем верхняя, и отстает в своем развитии. Этим объясняются относительно малые размеры таза и нижних конечностей новорожденного.

При рождении происходит резкий переход от плацентарного кровообращения к легочному. При первом вдохе и растяжении легких воздухом легочные сосуды сильно расширяются и наполняются кровью. Тогда ductus arteriosus спадается и в течение первых 8 — 10 дней облитерируется, превращаясь в ligamentum arteriosum.