Какой из ниже перечисленных ферментов катализирует регенерацию оксалоацетата для следующего витка цтк.

+малатдегидрогеназа;

-альфа-кeтoглутаратдегидрогеназа;

-сукцинатдегидрогеназа;

-изоцитратдегидрогеназа.

 

10. Какое количество АТФ синтезируется в результате полного окисления 1 молекулы глюкозы до CO₂ и H₂O с использованием глицерофосфатного шунта?

-15 ATФ;

-30 ATФ;

+36 ATФ;

-38 ATФ.

В клинику поступил новорожденный ребенок, у которого наблюдались судороги, рвота, потеря сознания. Причиной этого явился перевод ребенка на смешанное и искусственное вскармливание. Диета, лишенная фруктозы, обеспечила полное выздоровление. Укажите фермент, отсутствие которого в организме ребенка привело к данной патологии.

+Фруктозо-1-фосфатальдолаза;

-Фосфогексоизомераза;

-Фосфорилаза;

-Глюкозо-6-фосфатаза;

-Фосфофруктокиназа.

 

В реанимационное отделение доставили малыша с рвотой, поносом, нарушением роста и развития, катарактой, умственной отсталостью. Диагноз – галактоземия. Дефицит какого фермента наблюдается у ребенка?

+Гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы;

-Глюкокиназы;

-УДФ-глюкозо-4-эпимеразы;

-УДФ-глюкозопирофосфорилазы;

-Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

13. При дефиците тиамина – витамина B₁ – возникает болезнь бери-бери (полиневрит) и нарушается углеводный обмен. Какой метаболит накапливается при этом в крови?

-Лактат;

+Пируват;

-Сукцинат;

-Цитрат;

-Малат.

 

14. Выберите, какое вещество из ниже перечисленных не является коферментом, участвующим в альфа-кетоглутаратдегидрогеназной реакции:

-НAД^+;

-CoA;

-ФAД;

-липоевая кислота;

+ATФ.

 

У новорожденного ребенка наблюдается умственная отсталость, катаракта хрусталика. Концентрация глюкозы в крови в норме, а уровень галактозо-1-фосфата повышенный. Содержание галактозы тоже высокое и достигает 16 ммоль/л. Каков Ваш диагноз? Активность какого фермента понижена?

+Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы;)

-Лактоземия (галактозидазы);

-Фенилкетонурия (фенилаланин-4-монооксигеназы);

-Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы);

-Скрытая форма сахарного диабета (гексокиназы).

 

16. Уровень пировиноградной кислоты в моче больного был значительно выше нормы. Состояние улучшилось после назначения кокарбоксилазы, которая обусловила активацию:

+пируватдегидрогеназного комплекса;

-лактатдегидрогеназы;

-пируваткиназы;

-пируваткарбоксилазы;

-гексокиназы.

 

17. Функция ЦТК – превращение энергии в:

-оксалоацетат;

-НAДH₂;

-ФAДH₂;

+НAДH₂ и ФAДH₂.

 

18. Реакция субстратного фосфорилирования в ЦТК катализируется ферментом:

+сукцинатдегидрогеназой;

-фумаразой;

-сукцинил-CoA синтазой;

-изоцитратдегидрогеназой.

У мальчика 2-х лет наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, катаракта. В крови повышена концентрация сахара, однако тест на толерантность к глюкозе в норме. Укажите, наследственное нарушение обмена какого вещества является причиной этого состояния?

+Галактозы;

-Фруктозы;

-Глюкозы;

-Сахарозы;

-Мальтозы.

 

У грудного ребенка развивается жировое перерождение печени, наблюдается галактозурия и аминоацидурия. В крови повышен общий билирубин. Какое вещество следует исключить из рациона ребенка?

+ Молочный сахар;

-Жирные кислоты;

-Фенилаланин;

-Холестерин;

-Сахарозу.

 

21. В больницу попал мужчина 35 лет с признаками алкогольной интоксикации. После обследования пациента был выявлен лактоацидоз, причиной которого стал гиповитаминоз витамина В₁ на фоне приема углеводной пищи. Как было выяснено, недостаточность витамина развилась вследствие злоупотребления пациентом алкоголя при несбалансированном питании на протяжении последних 5 лет. Нарушение синтеза какого кофермента в организме мужчины привело к лактоацидозу?

+ТПФ;

-ПАЛФ;

-НАДФ;

-ФАД;

-КоА.

 

Какое количество молекул АТФ может синтезироваться при полном окислении ацетил- КоА в цикле трикарбоновых кислот?

1;

+12;

-5;

-8.

-3

 

У младенца отмечается рвота и понос, общая дистрофия, гепато- и спленомегалия. При прекращении вскармливания молоком симптомы уменьшаются. Какой основной наследственный дефект будет отмечаться в патогенезе?

+Нарушение обмена галактозы;

-Гиперсекреция желез внешней секреции;

-Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

-Нарушение обмена фенилаланина;

-Нарушение обмена тирозина.

 

24. Наследственное заболевание галактоземия обусловлено недостаточностью:

-галактокиназы;

+галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы;

-галактозы;

-лактозы;

-эпимеразы УДФ-галактозы

 

У больной, 38 лет, после приема аспирина и сульфаниламидных препаратов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Нарушение обмена какого кофермента привело к подобной патологии?

- ФАДН2

+ НАДФН

- Пиридоксальфосфата

- ФМНН2

- Убихинона

 

У 3-летнего ребенка с повышенной температурой тела после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Врожденный недостаток какого фермента мог обусловить гемолитическую анемию?

- Глицеролфосфатдегидрогеназы

- Глюкозо-6-фосфатазы

- Гликогенфосфорилазы

+ Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

- Гамма-глутаминилтрансферазы

 

У ребенка с точечной мутацией генов обнаружили отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки.

- Болезнь Мак-Ардла

- Болезнь Кори

- Болезнь Аддисона

+ Болезнь Гирке

- Болезнь Паркинсона

 

 

4. Обмен гликогена (синтез и распад). Регуляция обмена гликогена. Цикл пентозофосфатов. У больного, 34-х лет, снижена устойчивость к физическим нагрузкам, в то время как в скелетных мышцах содержание гликогена увеличено. Это объясняется понижением активности фермента:

- фосфофруктокиназы

- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

+ гликогенфосфорилазы

- гликогенсинтетазы

- глюкозо-6-фосфатазы

 

В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетической ковалентной модификации. Каким из приведенных механизмов обеспечивается регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы?

- Метилирование

- Аденилирование

- Ограниченный протеолиз

+ Фосфорилирование-дефосфорилирование

- АДФ-рибозилирование

 

При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента стал причиной заболевания?

- Фосфорилазы

- Гликогенсинтетазы

+ Глюкозо-6-фосфатазы

- Гексокиназы

- Альдолазы

Ребенок вялый, апатичный. Печень увеличена и при биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем причина гипогликемии?

+ Снижена (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени

- Снижена (отсутствует) активность гексокиназы

- Повышена активность гликогенсинтетазы

- Снижена (отсутствует) активность глюкозо-6-фосфатазы

- Дефицит гена, отвечающего за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы

8. Биосинтез пуринового кольца происходит за счет рибозо-5-фосфата путем постепенного наращивания количества атомов азота и углерода и замыкания колец. Источником рибозофосфата является:

+ пентозофосфатный цикл

- гликолиз

- гликогенез

- глюконеогенез

- гликогенолиз

 

Болезнь Гирке – заболевание, при котором гликоген накапливается в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

- Гликогенфосфорилазы

+ Глюкозо-6-фосфатазы

- Киназофосфорилазы

- Фосфоглюкомутазы

- Глюкокиназы

Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время выполнения физической работы. Врожденный дефицит какого фермента обусловил эту патологию?

- Глюкозо-6-фосфатазы

+ Гликогенфосфорилазы

- Гликогенсинтетазы

- Амило-1,6-гликозидазы

- Лизосомальной гликозидазы

 

При гликогенозе - болезни Гирке наблюдается угнетение превращения гликогена в глюкозу и накопление гликогена в печени и почках.

Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

-Фосфорилазы

-Протеинкиназы

+Глюкозо-6-фосфатазы

-Фосфоглюкомутазы

-Фосфофруктокиназы

 

В больницу поступил годовалый ребенок со следующими симптомами: почки, печень увеличены, судороги, задержка роста. В крови обнаружены гипогликемия, ацидоз, повышение концентрации лактата и пирувата. Какой диагноз? Дефицит какого вещества возможен?

+Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы)

-Муковисцедоз (фосфорилазы)

-Болезнь Аддисона (монооксигеназы)

-Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)

-Рахит (витамина Д)

 

Годовалый ребенок отстает в умственном развитии от своих сверстников. По утрам: рвота, судороги, потеря сознания. В крови – гипогликемия натощак. С дефектом какого фермента это вероятнее всего связано?

+Глюкозо-6-фосфатазы

-Гликогенсинтазы

-Аргиназы

-Сахаразы

-Лактазы