Какой из ниже перечисленных ферментов катализирует регенерацию оксалоацетата для следующего витка цтк. 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Какой из ниже перечисленных ферментов катализирует регенерацию оксалоацетата для следующего витка цтк.



+малатдегидрогеназа;

-альфа-кeтoглутаратдегидрогеназа;

-сукцинатдегидрогеназа;

-изоцитратдегидрогеназа.

 

10. Какое количество АТФ синтезируется в результате полного окисления 1 молекулы глюкозы до CO2 и H2O с использованием глицерофосфатного шунта?

-15 ATФ;

-30 ATФ;

+36 ATФ;

-38 ATФ.

В клинику поступил новорожденный ребенок, у которого наблюдались судороги, рвота, потеря сознания. Причиной этого явился перевод ребенка на смешанное и искусственное вскармливание. Диета, лишенная фруктозы, обеспечила полное выздоровление. Укажите фермент, отсутствие которого в организме ребенка привело к данной патологии.

+Фруктозо-1-фосфатальдолаза;

-Фосфогексоизомераза;

-Фосфорилаза;

-Глюкозо-6-фосфатаза;

-Фосфофруктокиназа.

 

В реанимационное отделение доставили малыша с рвотой, поносом, нарушением роста и развития, катарактой, умственной отсталостью. Диагноз – галактоземия. Дефицит какого фермента наблюдается у ребенка?

+Гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы;

-Глюкокиназы;

-УДФ-глюкозо-4-эпимеразы;

-УДФ-глюкозопирофосфорилазы;

-Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

13. При дефиците тиамина – витамина B1 – возникает болезнь бери-бери (полиневрит) и нарушается углеводный обмен. Какой метаболит накапливается при этом в крови?

-Лактат;

+Пируват;

-Сукцинат;

-Цитрат;

-Малат.

 

14. Выберите, какое вещество из ниже перечисленных не является коферментом, участвующим в альфа-кетоглутаратдегидрогеназной реакции:

-НAД+;

-CoA;

-ФAД;

-липоевая кислота;

+ATФ.

 

У новорожденного ребенка наблюдается умственная отсталость, катаракта хрусталика. Концентрация глюкозы в крови в норме, а уровень галактозо-1-фосфата повышенный. Содержание галактозы тоже высокое и достигает 16 ммоль/л. Каков Ваш диагноз? Активность какого фермента понижена?

+Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы;)

-Лактоземия (галактозидазы);

-Фенилкетонурия (фенилаланин-4-монооксигеназы);

-Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы);

-Скрытая форма сахарного диабета (гексокиназы).

 

16. Уровень пировиноградной кислоты в моче больного был значительно выше нормы. Состояние улучшилось после назначения кокарбоксилазы, которая обусловила активацию:

+пируватдегидрогеназного комплекса;

-лактатдегидрогеназы;

-пируваткиназы;

-пируваткарбоксилазы;

-гексокиназы.

 

17. Функция ЦТК – превращение энергии в:

-оксалоацетат;

-НAДH2;

-ФAДH2;

+НAДH2 и ФAДH2.

 

18. Реакция субстратного фосфорилирования в ЦТК катализируется ферментом:

+сукцинатдегидрогеназой;

-фумаразой;

-сукцинил-CoA синтазой;

-изоцитратдегидрогеназой.

У мальчика 2-х лет наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, катаракта. В крови повышена концентрация сахара, однако тест на толерантность к глюкозе в норме. Укажите, наследственное нарушение обмена какого вещества является причиной этого состояния?

+Галактозы;

-Фруктозы;

-Глюкозы;

-Сахарозы;

-Мальтозы.

 

У грудного ребенка развивается жировое перерождение печени, наблюдается галактозурия и аминоацидурия. В крови повышен общий билирубин. Какое вещество следует исключить из рациона ребенка?

+ Молочный сахар;

-Жирные кислоты;

-Фенилаланин;

-Холестерин;

-Сахарозу.

 

21. В больницу попал мужчина 35 лет с признаками алкогольной интоксикации. После обследования пациента был выявлен лактоацидоз, причиной которого стал гиповитаминоз витамина В1 на фоне приема углеводной пищи. Как было выяснено, недостаточность витамина развилась вследствие злоупотребления пациентом алкоголя при несбалансированном питании на протяжении последних 5 лет. Нарушение синтеза какого кофермента в организме мужчины привело к лактоацидозу?

+ТПФ;

-ПАЛФ;

-НАДФ;

-ФАД;

-КоА.

 

Какое количество молекул АТФ может синтезироваться при полном окислении ацетил- КоА в цикле трикарбоновых кислот?

1;

+12;

-5;

-8.

-3

 

У младенца отмечается рвота и понос, общая дистрофия, гепато- и спленомегалия. При прекращении вскармливания молоком симптомы уменьшаются. Какой основной наследственный дефект будет отмечаться в патогенезе?

+Нарушение обмена галактозы;

-Гиперсекреция желез внешней секреции;

-Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

-Нарушение обмена фенилаланина;

-Нарушение обмена тирозина.

 

24. Наследственное заболевание галактоземия обусловлено недостаточностью:

-галактокиназы;

+галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы;

-галактозы;

-лактозы;

-эпимеразы УДФ-галактозы

 

У больной, 38 лет, после приема аспирина и сульфаниламидных препаратов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Нарушение обмена какого кофермента привело к подобной патологии?

- ФАДН2

+ НАДФН

- Пиридоксальфосфата

- ФМНН2

- Убихинона

 

У 3-летнего ребенка с повышенной температурой тела после приема аспирина наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов. Врожденный недостаток какого фермента мог обусловить гемолитическую анемию?

- Глицеролфосфатдегидрогеназы

- Глюкозо-6-фосфатазы

- Гликогенфосфорилазы

+ Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

- Гамма-глутаминилтрансферазы

 

У ребенка с точечной мутацией генов обнаружили отсутствие глюкозо-6-фосфатазы, гипогликемию и гепатомегалию. Определите вид патологии, для которой характерны эти признаки.

- Болезнь Мак-Ардла

- Болезнь Кори

- Болезнь Аддисона

+ Болезнь Гирке

- Болезнь Паркинсона

 

 

4. Обмен гликогена (синтез и распад). Регуляция обмена гликогена. Цикл пентозофосфатов. У больного, 34-х лет, снижена устойчивость к физическим нагрузкам, в то время как в скелетных мышцах содержание гликогена увеличено. Это объясняется понижением активности фермента:

- фосфофруктокиназы

- глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

+ гликогенфосфорилазы

- гликогенсинтетазы

- глюкозо-6-фосфатазы

 

В регуляции активности ферментов важное место принадлежит их постсинтетической ковалентной модификации. Каким из приведенных механизмов обеспечивается регуляция активности гликогенфосфорилазы и гликогенсинтетазы?

- Метилирование

- Аденилирование

- Ограниченный протеолиз

+ Фосфорилирование-дефосфорилирование

- АДФ-рибозилирование

 

При гликогенозе – болезни Гирке – нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу, что приводит к накоплению гликогена в печени и почках. Дефицит какого фермента стал причиной заболевания?

- Фосфорилазы

- Гликогенсинтетазы

+ Глюкозо-6-фосфатазы

- Гексокиназы

- Альдолазы

Ребенок вялый, апатичный. Печень увеличена и при биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чем причина гипогликемии?

+ Снижена (отсутствует) активность гликогенфосфорилазы в печени

- Снижена (отсутствует) активность гексокиназы

- Повышена активность гликогенсинтетазы

- Снижена (отсутствует) активность глюкозо-6-фосфатазы

- Дефицит гена, отвечающего за синтез глюкозо-1-фосфатуридинтрансферазы

8. Биосинтез пуринового кольца происходит за счет рибозо-5-фосфата путем постепенного наращивания количества атомов азота и углерода и замыкания колец. Источником рибозофосфата является:

+ пентозофосфатный цикл

- гликолиз

- гликогенез

- глюконеогенез

- гликогенолиз

 

Болезнь Гирке – заболевание, при котором гликоген накапливается в печени и почках. Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

- Гликогенфосфорилазы

+ Глюкозо-6-фосфатазы

- Киназофосфорилазы

- Фосфоглюкомутазы

- Глюкокиназы

Характерным признаком гликогеноза является боль в мышцах во время выполнения физической работы. Врожденный дефицит какого фермента обусловил эту патологию?

- Глюкозо-6-фосфатазы

+ Гликогенфосфорилазы

- Гликогенсинтетазы

- Амило-1,6-гликозидазы

- Лизосомальной гликозидазы

 

При гликогенозе - болезни Гирке наблюдается угнетение превращения гликогена в глюкозу и накопление гликогена в печени и почках.

Дефицит какого фермента является причиной этого заболевания?

-Фосфорилазы

-Протеинкиназы

+Глюкозо-6-фосфатазы

-Фосфоглюкомутазы

-Фосфофруктокиназы

 

В больницу поступил годовалый ребенок со следующими симптомами: почки, печень увеличены, судороги, задержка роста. В крови обнаружены гипогликемия, ацидоз, повышение концентрации лактата и пирувата. Какой диагноз? Дефицит какого вещества возможен?

+Гликогеноз или болезнь Гирке (глюкозо-6-фосфатазы)

-Муковисцедоз (фосфорилазы)

-Болезнь Аддисона (монооксигеназы)

-Галактоземия (гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы)

-Рахит (витамина Д)

 

Годовалый ребенок отстает в умственном развитии от своих сверстников. По утрам: рвота, судороги, потеря сознания. В крови – гипогликемия натощак. С дефектом какого фермента это вероятнее всего связано?

+Глюкозо-6-фосфатазы

-Гликогенсинтазы

-Аргиназы

-Сахаразы

-Лактазы

 



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2016-09-05; просмотров: 981; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 107.23.157.16 (0.082 с.)