Пре- та перинатальна патологія.

Хвороби дитячого віку

1. При аутопсії плоду виявлена епідуральна (між кістками зведення черепа і твердої мозкової оболонки) гематома, яка утворилася в результаті розриву серповидного синуса і намета мозочка. Ці зміни є проявом патології:

A. *Інтранатального періоду

B. Перинатального періоду

C. Антенатального періоду

D. Постнатального періоду

E. Періоду прогенеза

 

2. У жінки віком 27 років народився мертвий плід з гестаційним віком понад 43 тижні. Шкіра плоду суха, лупиться. Відзначається загальна гіпотрофія і наявність ядер, окостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової кісток. Води, пуповина та оболонки посліду забарвлені меконієм. Для якого перiоду розвитку плода характерні описані морфологічні зміни?

A. *Антенатального періоду

B. Пренатального періоду

C. Інтранатального періоду

D. Постнатального періоду

E. Періоду прогенезу

 

3. У новонародженої дитини мають місце значний дефект передньої черевної стінки, гіпоплазія черевної порожнини, наявність неприкритих петель тонкої кишки, печінки, позачеревної порожнини. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Евентрація органов черевної порожнини

B. Грижа пупка

C. Мекелев дивертикул

D. Пупково-кишкова нориця

E. Ентерокистома

 

4. Дитина з масою тіла 2100 г, довжиною тіла 43 см та з іншими ознаками недоношеності померла на 3-й день після народження. На секції виявлено: крововиливи в сегментах легень, плеврі, підкапсулярні гематоми печінки, двобічні гематоми в наднирниках, великі плямисті крововиливи в мозковій речовині нирок. Ваш діагноз?

A. *Геморагічна хвороба новонароджених

B. Менінгококцемія

C. Геморагічна пневмонія

D. Вроджений сифіліс

E. Гемолітична хвороба новонароджених

 

5. Дитина 4 років померла від легенево-сердечної недостатності. На аутопсії знайдено ущільнення підшлункової залози, в бронхах – обтураційні ателектази та бронхоектази. В печінці – жирова інфільтрація. Мікроскопічно в підшлунковій залозі відмічається: кістозно розширені протоки, атрoфія залозистої паренхiми, дифузний фіброз та лімфо-гістiоцитарна інфільтрація. Ваш діагноз?

A. *Фетальний муковісцидоз

B. Інфекційна фетопатія

C. Гаметопатія

D. Ембріопатія

E. Хвороба Гіршпрунга

 

6. На розтині дитини, віком 5 років, яка протягом усього життя страждала від гострих респіраторних інфекцій, хронічного бронхіту, пневмоній, та системного ураження екскреторних залоз, у легенях виявлено обтураційнi ателектази та бронхоектази, з поверхні розрізу – стікає густа гнійно-слизова маса. Мікроскопічно – явища гнійного бронхіту та пневмонії, дрібні бронхоектази та абсцеси. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Легенева форма муковісцидозу

B. Бронхопневмонія

C. Бронхоектатична хвороба

D. Хронічна пневмонія

E. Хронічний бронхіт

 

7. Під час розтину тіла новонародженої дитини були знайдені ознаки гідроцефалії, привушна слина залоза збільшена, ущільнена. Гістологічно в тканині залози знайдено лімфо-макрофагальний інфльтрат строми, дрібні ділянки склерозу, частина епітеліальних клітин протоків та ацинусів збільшені в розмірах, містять внутрішньоядерні еозинофільні включення великих розмірів. Діагностуйте вірусне інфекційне захворювання дитини.

A. *Цитомегаловірусна інфекція

B. Кір

C. Свинка

D. Інфекційний мононуклеоз

E. Герпес

 

8. У хлопчика 1,5 річного віку, що помер від вірусної пневмонії, на автопсії виявлено: виступаючі потиличні та лобові горби (“квадратна голова”), сідловидний ніс, сплюснута потилиця, незарощене велике тім’ячко, потовщення у ділянках кістково-суглобових з’єднань ребер та епіфізів довгих трубчастих кісток, Х-подібна деформація нижніх кінцівок. При макроскопічному дослідженні зона росту кісток - нерівна, розширена, скловидна; гістологічно - розширення хрящової зони з неправильним чергуванням і розташуванням хрящових клітин, відсутня чітка і рівна погранична лінія між хрящовою та остеоїдною тканинами. Діагностуйте захворювання скелету.

A. *Рахіт

B. Вроджений сифіліс

C. Хондродисплазія

D. Недосконалий остеогенез

E. Фіброзна дисплазія

 

9. При електронномікроскопічному дослідженні пунктата печінки дитини 5 років, що страждає циклічною нейтропенією, аденопатією, гепатоспленомегалію та рецидивуючими інфекціями, знайдення утворення гігантських органел, у тому числі гігантських лізосом. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Синдром Чедіака Хігасі

B. Хвороба Тея-Сакса

C. Хвороба Садхоф

D. Ювенільний гангліозідоз

E. Хвороба Дабіна-Джонса

 

10. При обстеженні хворого з клінікою білатеральної ектопії кришталика очей виникло припущення про наявність синдрому Марфана. Вкажіть, які із виявлених змін можуть підтвердити це припущення?

A. *Всі вказані зміни

B. Недостатність аортального клапана і розширення висхідного відділу аорти

C. Пролапс стулок мітрального клапана

D. Доліхоцефалія

E. Жодна з вказаних змін

 

11. При ранній пренатальній діагностиці хромосомних аномалій плода оптимальним матеріалом для дослідження являються клітини:

A. *Клітини амніотичної рідини

B. Лімфоцити матері

C. Лімфоцити батька

D. Клітини децидуальної тканини

E. Все вказане

 

12. У дитини 5 місяців, яка померла від пневмонії, при макроскопічному обстеженні знайдено: косий розріз очей, западаюча спинка носа, високе піднебення, низке розташування малих вушних раковин, а під час розтину - дефект розвитку серця і магістральних судин. При генетичному дослідженні виявлено трисомію за 21 парою аутохромосом. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Хвороба Дауна

B. Синдром Патау

C. Синдром Шерешевського-Тернера

D. Синдром Едвардса

Е. Синдром Марфана

 

13. У індивіда з підозрою на синдром Прадера-Віллі під час картування хромосом з використанням бендингу відмічена відсутність смужки q-12 хромосоми 15. Якому дефекту відповідає виявлена зміна?

A. *Делеція

B. Інверсія

C. Дуплікація

D. Інсерція

E. Транслокація

 

14. У 19-річної дівчинки клінічно виявлено таку групу синдромів: низький зріст, статевий інфантилізм, відставання у інтелектуальному та статевому розвитку, вада серця. Які найбільш ймовірні причини даної патології?

A. *Нерозходження статевих хромосом

B. Трисомія по 13-й хромосомі

C. Трисомія по 18-й хромосомі

D. Трисомія по 20-й хромосомі

E. Часткова моносомія

 

15. При обстеженні 7-річної дитини виявлено наступні синдроми: низький зріст, широке округле лице, близько розміщені очі із вузькими очними щілинами, напіввідкритий рот. Діагностовано також вада серця. Ці клінічні ознаки найбільш характерні для хвороби Дауна. Вкажіть причину даної патології.

A. *Трисомія 21-ої хромосоми

B. Трисомія 13-ої хромосоми

C. Трисомія 20-ої хромосоми

D. Часткова моносомія

E. Нерозходження статевих хромосом

 

16. При розтині трупа новонародженого хлопчика виявлена полідактилія, мікроцефалія, незарощення верхньої губи та верхнього піднебіння, а також гіпртрофія паренхіматозних органів. Вказані вади відповідають синдрому Патау. Яка найбільш ймовірна причина даної патології?

A. *Трисомія 13-ої хромосоми

B. Трисомія 18-ої хромосоми

C. Трисомія 21-ої хромосоми

D. Нерозходження статевих хромосом

E. Часткова моносомія

 

17. У новонародженої дитини виявлено наступну патологію: аномалія розвитку нижньої щелепи та гортані, що супроводжується характерними змінами голосу, а також мікроцефалія, вада серця, чотирьохпалість. Яка найбільш йморівна причина таких аномалій?

A. *Часткова моносомія короткого плеча 5-ої хромосоми

B. Часткова моносомія короткого плеча 7-ої хромосоми

C. Часткова моносомія короткого плеча 9-ої хромосоми

D. Часткова моносомія короткого плеча 11-ої хромосоми

E. Трисомія 21-ої хромосоми

 

18. Хвороба Тея-Сакса характеризується відсутністю ферменту α-гексозамінідази та накопиченням гангліозидів в лізосомах нервових клітин, що зв’язано з генетичним дефектом, який визначається як:

A. *Дефектність одного гена

B. Транслокація гена

C. Дефектність кількох генів

D. Трисомія 21 хромосоми

E. Дефектність теломера Х-хромосоми

 

19. Під час автопсії мертвонародженого відмічено виражене укорочення та потовщення кінцівок з утворенням в їх шкірі великих складок. Голівка збільшена, ніс сідлоподібний, ротова порожнина напіввідкрита, язик товстий, шия коротка, тіла хребців потовщені, грудна клітка гіпоплазована. Вада поєднана з гіпоплазією легень. Для якої із вроджених вад м’язово-скелетної системи це характерно?

A. *Летальна мікромелія

B. Ахондроплазія

C. Недосконалий остеогенез

D. Вроджена мармурова хвороба

E. Вроджена міотонія Опенгейма

 

20. При патологоанатомічному дослідженні інтранатально загиблої дитини виявлено укорочення та потовщення кінцівок, великі шкіряні складки, збільшення голови, сідлопордібний ніс, зкорочення шиї, потовщення тіл хребців, гіпоплазію грудини та легень. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Летальна мікромелія

B. Ахондродисплазія

C. Недосконалий остеогенез

D. Мармурова хвороба

E. Фокомелія

 

21. Під час огляду новонародженої дитини виявили зрощення пальців верхніх кінцівок (синдактилія). Така вада розвитку є результатом порушення:

A. *Морфогенетичного апоптозу

B. Атрофії

C. Гістогенетичного апоптозу

D. Філогенетичного апоптозу

E. Некрозу

 

22. У дівчинки 4 років під час операції в заочеревинній ділянці виявлено, що права нирка на 1/3 менша від лівої. Діаметр правої ниркової артерії 0,3 мм, лівої - 0,4 мм. Який патологічний процес має місце в даному випадку?

A. *Гіпоплазія

B. Атрофія фізіологічна

C. Атрофія патологічна

D. Агенезія

E. Аплазія

 

23. У мертвонародженої дитини знайдено повний дефект задньої стінки хребтового канала, м’яких тканин, шкіри та мозкових оболонок. Розпластаний спинний мозок лежить відкритим на передній стінці канала. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Рахіосхіз

B. Менінгоцеле

C. Енцефалоцистоцеле

D. Мієлоцеле

E. Менінгомієлоцеле

 

24. При розтині новонародженої дитини, яка померла на першому тижні життя від серцевої недостатності, виявлено збільшення серця з наявністю гіпертрофії м’язових волокон переважно лівого шлуночка. Ендокард лівого шлуночка, а також мітральний і аортальний клапани значно потовщени, біло-жовтого кольору. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

A. *Фіброеластоз ендокарда

B. Дифузний ендокардит

C. Фібропластичний ендокардит

D. Гіпертрофія міокарда

E. Кардіоміопатія

 

Хвороби ендокринної системи

I. Цукровий діабет

1. У жінки 67 років, що на протязі 14 років хворіла на цукровий діабет, за останні 2 роки різко погіршився зір. З якими характерними процесами пов’язане погіршення зору?

A. *Мікроангіопатія

B. Макроангіопатія

C. Кальциноз скловидного тіла

D. Помутніння рогівки

E. Помутніння кришталика

 

2. При ураженні яких клітин підшлункової залози розвивається цукровий діабет?

A. *Бета-клітин

B. Альфа-клітин

C. Гама-клітин

D. Дельта-клітин

E. С-клітин

 

3. При електронномікроскопічному дослідженні біоптату печінки хворого на цукровий діабет в ядрах гепатоцитів виявлено пошкодження пор нуклеолеми та "дирчасті, пусті ядра". Який з перелічених патологічних процесів найбільш вірогідний?

A. *Дійсні ядерні включення

B. Ядерні цитоплазматичні включення

C. Вірусообумовлені ядерні включення

D. Каріолізіс

E. Дисфункціональний набряк ядра

 

4. Хворому з наростаючими явищами хронічної ниркової недостатності проведена біопсія нирки. Гістологічно в біоптаті виявлений дифузний інтракапілярний гломерулосклероз, розширення і ущільнення мезангію, потовщення базальної мембрани клубочків. З урахуванням клінічних і лабораторних даних діагностований синдром Кiмельстіл-Уілсона. З яким захворюванням пов'язано розвиток даного синдрому.

A. *Цукровий діабет

B. Амілоїдоз нирок

C. Інфаркт нирки

D. Пієлонефрит

E. Гломерулонефрит

 

5. На розтині чоловіка 67 років, померлого при явищах гіпоглікемічної коми, в підшлунковій залозі спостерігаються ділянки розростання сполучної тканини та некротичні осередки, атрофія острівків Лангенгарса. Яке захворювання зумовило такі зміни в підшлунковій залозі?

A. * Цукровий діабет

B. Муковісцидоз

C. Гострий панкреатит

D. Рак головки підшлункової залози

E. Гіпоплазія підшлункової залози

 

6. Жінка 27 років з дитинства хворіла на цукровий діабет. На протязі останніх років спостерігались артеріальна гіпертензія, протеїнурія. Хвора померла при явищах уремії. Які характерні зміни знайдено патологоанатомом при розтині?

A. *“Волосате” серце

B. “Тигрове” серце

C. “Панцирне” серце

D. Просте ожиріння серця

E. Гнійний перикардит

 

7. Хворий на цукровий діабет помер від хронічної ниркової недостатності з розвитком уремії. Під час секціїї виявлені всі прояви уремії із змінами в нирках. Які найімовірніші мікроскопічні зміни мають місце в нирках при цьому?

A. *Гіаліноз та склероз капілярів клубочків

B. Спазм приносних артеріол

C. Гіалінові циліндри в просвіті канальців нефрону

D. Некроз епітелію канальців нефрону

E. Вогнищевий некроз коркової речовини нирок

 

8. У хворого цукровим діабетом з'явились ознаки нарастаючої ниркової недостатності. Який процес в нирках є причиною ниркової недостатності?

A. *Гломерулосклероз

B. Некроз епітелію звивистих канальців

C. Амілоїдоз

D. Інтерстиційним

E. Мембранозна нефропатія

 

9. У больного с нарастающей почечной недостаточностью отмечена высокая протеинурия, отеки, артериальная гипертония, а также гипергликемия. Больному проведена биопсия почки. При гистологическом исследовании биоптата выявлен диффузный интракапиллярный гломерулосклероз, расширение и уплотнение мезангия, утолщение базальной мембраны клубочков. С учетом клинических данных диагностирован синдром Киммельстил-Уилсона. С каким заболеванием связано развитие данного синдрома.

A. *Сахарный диабет

B. Амилоидоз почек

C. Пиелонефрит

D. Инфаркт почки

E. Подострый гломерулонефрит

 

10. У больного с прижизненным диагнозом сахарный диабет, наблюдались высокая протеинурия, отеки и артериальная гипертензия. На вскрытии почки несколько уменьшены в размерах, с втяжениями на поверхности до 0,6 см, уплотнены; микроскопически отмечается диффузное разрастание соединительной ткани в ткани почки, резко выраженный гиалиноз мезангия и гибель клубочков. Назовите клинический синдром имеющий место в данном случае.

A *Синдром Киммельстила-Уилсона

B. Синдром Бадда-Киари

C. Синдром Уотерхауса-Фридериксена

D. Синдром Ляриша

E. Синдром Дресслера