Анатомия и биохимия хрусталика

Хрусталик с оптической точки зрения представляет собой часть преломляющего аппарата глаза. Оптическая сила хрусталика в покое аккомодации составляет 18—19 дптр. В состоянии напряжения акко–модации его преломляющая сила увеличивается до 30 дптр.

Хрусталик происходит из эктодермальной ткани и является чисто эпителиальным образованием. В течение жизни он претерпевает последовательные возрастные изменения. Изменяются его величина, консистенция, форма и цвет. У новорожденных он круглый, мягкой консистенции, бесцветен. У взрослых он имеет форму двояковыпук–лой линзы, передняя поверхность которой более плоская, а задняя более выпуклая; центральная часть становится плотной, формируется ядро хрусталика (nucleus lentis), мягкими остаются периферические части – корковый слой (cortex lentis). Кроме того, с возрастом хрус–талик приобретает желтоватую окраску, что играет важную роль в защите сетчатки пожилых людей от фотоповреждения.

Гистологически хрусталик состоит из капсулы из коллагеноподобного материала, эпителия, расположенного только под передней кап–сулой, и хрусталиковых волокон, образованных эпителием капсулы.

Хрусталик удерживается круговой связкой, называемой цинновой, а также гиалоидо-хрусталиковой связкой. Хрусталик лишен сосудов и нервов, питание осуществляется через капсулу – полупроницаемую мембрану от водянистой влаги и влагой из стекловидного тела.

Особо важное значение имеет поступление из этих жидкостей глюкозы, которая обеспечивает хрусталик химической энергией, необходимой для продолжения роста и поддержания прозрачности.

Вещество хрусталика содержит в среднем 62% воды, 18% раствори–мых и 17% нерастворимых белковых веществ, небольшое количество жиров, следы холестерина и около 2% минеральных солей.

Таким образом, белки составляют более 30% общей массы хруста–лика, т. е. их больше, чем в каком-либо другом органе (в мозге 10%; в мышцах 18%). Совершенная физико-химическая организация белков хрусталика обеспечивает его прозрачность.

Белки хрусталика делятся на водорастворимые и водонерастворимые. Количество водорастворимых белков увеличивается с возрастом.

В связи с тем, что хрусталик представляет собой изолированное образование, при нарушении проницаемости или повреждении кап–сулы и поступлении хрусталиковых протеинов во влагу передней камеры они действуют как антигены и приводят к развитию воспали–тельного процесса в сосудистой оболочке (увеиту).

 

Катаракты и их патогенез

В патогенезе катаракт основная роль отводится нарушению обмена в ткани хрусталика в связи с недостатком необходимых веществ или проникновением вредных метаболитов, что приводит к расщеплению белка, распаду волокон и помутнению вещества хрусталика.

Одну из первых теорий развития сенильных катаракт предложил еще в 1957 г. японский офтальмолог Огино. В соответствии с ней непрозрачные вещества в хрусталике появляются в результате соединения его белков с хинонами (продуктами аномального метаболизма аминокислот).

Позже появилась фотохимическая теория развития сенильных катаракт. Попытка рассмотреть многочисленный экспериментальный материал, касающийся метаболических и структурных аспектов разви–тия катаракты, с единой точки зрения была предпринята А. Спектором (1984). Согласно этой теории, причиной катаракты является запуск цепи свободнорадикального окисления – окислительный стресс.

Происходит нарушение баланса между окислителями, к которым относятся перекись водорода, фотосесибилизаторы, кислород, липоперекиси сетчатки, хиноны, и протекторами окисления – глутатионом, аскорбатом, супероксиддисмутазой, каталазой). Изменение баланса в сторону окислительных реакций ведет к повреждению, мембранных ионных насосов, снижению уровня АТФ в клетках, окислению аминокислот и сульфгидрильных групп, что в свою очередь вызывает нарушение барь–ерных свойств мембран (ионный дисбаланс) и избыточной поступление в вещество хрусталика ионов кальция и воды и образование непрозрачных белковых агрегатов или комплексов за счет дисульфидных связей.

Дальнейшее развитие катаракты сопровождается разрывом мембран хрусталиковых волокон, потерей низкомолекулярных белков, увеличением оводненности цитоплазмы волокон с формированием областей помутнения в хрусталике.

Важное значение придается накоплению в веществе хрусталика продуктов окислительной модификации ароматических аминокислот, или квиноидной субстанции – тирозина и триптофана (антраниловая кислота, бетакарболины, кинуренин и 3-OH-кинуренин, являю–щиеся фотосенсибилизаторами, которых в свою очередь приводит к дальнейшему усилению процессов перекисного окисления липидов хрусталика за счет постоянной генерации на свету активных форм кислорода – синглетного кислорода и ускорению в связи с этим ката-рактогенеза. Накопление липоперекисей является причиной нару–шения цАМФ-зависимого фосфорилирования альфа-кристаллинов и других растворимых белков. Это, в свою очередь, приводит к их сорбции на мембранах и нарушению регулярной укладки.

Таким образом, срыв антиоксидантной системы защиты хрустали–ка и нарушение фосфорилирования белков приводит к формирова–нию агрегатов альфа-кристаллинов на мембранах, нарушению рабо–ты ионных каналов и щелевых контактов, т. е. образованию водяных щелей между клетками, и последующим их разрушением.

При экспериментальной катаракте в хрусталике обнаружены:

• накопление ионов натрия;

• потеря ионов калия и аминокислот, глутатиона;

• повышение содержания ионов кальция;

• понижение содержания растворимых и повышение содержания нерастворимых белков;

• снижение активности ферментов, участвующих в синтезе жиз–ненно необходимых веществ;

• увеличение активности протеолитических ферментов и глюкозидаз;

• понижение содержания АТФ.

 

Классификация катаракт

Катаракты классифицируются по времени возникновения, форме, локализации помутнения и этиологии.

По времени возникновения катаракты делятся на врожденные и приобретенные. По локализации помутнений катаракты делятся на:

• Переднюю и заднюю полярную или капсулярную.

• Пирамидальную.

• Веретенообразную.

• Слоистую периферическую.

• Зонулярную.

• Заднюю чашеобразную.

• Ядерную.

• Корковую.

• Полную или тотальную.

Приобретенные катаракты по этиологическому признаку делятся на старческие (сенильные) и осложненные. Среди осложненных выделяют:

• катаракты, возникшие вследствие патологических изменений в переднем отделе глаза (увеиты, гетерохромия радужной оболоч–ки, вторичная глаукома);

• катаракты, возникшие вследствие патологических изменений в заднем отделе глаза (высокая прогрессирующая миопия, пигмен–тная дегенерация сетчатки, отслойка сетчатки); и катаракты, возникающие на фоне системных поражений (диа–бет, инфекции, длительный прием кортикостероидов, отравле–ния нафталином, спорыньей, динитрофенолом, таллием, и др.).

Кроме того, травматические катаракты связаны с воздействием механической, тепловой, электрической, радиационной энергии и т. д.

Выраженное помутнение хрусталика можно обнаружить уже при внешнем осмотре глаза по изменению цвета зрачка. Более определен–но о степени помутнения хрусталика можно сказать при его исследо–вании в проходящем свете.

Основным методом исследования хрусталика является биомик–роскопия, т. е. исследование с помощью щелевой лампы.

Врожденные катаракты чаще всего не прогрессируют, а по лока–лизации помутнений можно приблизительно судить о периоде внут–риутробного развития, когда произошло нарушение развития линзы. От интенсивности помутнений зависит тактика лечения этой патологии.

Чаще всего встречается старческая катаракта. По первичной лока–лизации помутнений в хрусталике катаракта подразделяется на кор–ковую (92% случаев) и ядерную (8% случаев). Рассмотрим течение корковой катаракты. По развитию катаракты проходят начальную, незрелую, зрелую и перезрелую стадии.

Начальная катаракта. Помутнения появляются, как правило, на периферии по ходу меридиональных пластин хрусталика. Ядро при этом может долго оставаться прозрачным, а острота зрения может мало изменяться. Появление помутнений хрусталика связано с его начинающимся оводнением. Жидкость, скапливаясь между слоями хрусталика, образует водяные щели или вызывает диссоциацию воло–кон. К признакам гидратации хрусталика относится и образование субкапсулярных вакуолей.

При исследовании хрусталика с начальной катарактой в про–ходящем свете на фоне красного свечения зрачка по периферии определяются спицеобразные темные полосы (помутнения). При исследовании с помощью бокового фокального освещения помутнения представляются в виде сероватых штрихов. Биомикроскопически эти помутнения определяются как водяные щели или зияние швов коры хрусталика.

Незрелая катаракта. Оводнение хрусталика усиливается, поэтому в стадии незрелой катаракты возможно клинически значимое набу–хание хрусталика. Помутнения расположены неравномерно. Из-за этого зрачок имеет перламутровый оттенок. Клинически стадия катаракты считается незрелой, если корригиро–ванная острота зрения ниже 0,1. При осмотре в проходящем свете реф–лекс с глазного дна резко ослаблен. Биомикроскопически передние слои хрусталика остаются прозрачными, поэтому при исследовании с помощью бокового фокального освещения на зрачке определяется тень от радужной оболочки. В случае выраженного набухания хруста–лика и уменьшения вследствие этого глубины передней камеры в этой стадии возможно развитие вторичной факоморфической глаукомы.

Зрелая катаракта – диффузное помутнение хрусталиковых воло–кон. Хрусталик теряет воду, в связи с этим передняя камера вновь углубляется. Зрачок приобретает серый цвет. Биомикроскопически оптический срез получить не удается. При исследовании в проходя–щем свете рефлекса с глазного дна не видно. В боковом фокальном освещении тень от радужки не определяется. Острота зрения равна правильной светопроекции.

Перезрелая катаракта — также носит название молочной или морганиевой по имени ученого, который впервые описал эту фазу разви–тия (G.B. Morgagni) – дегенерация и распад хрусталиковых волокон. Корковое вещество разжижается. Хрусталик вновь набухает. Кора приобретает гомогенный молочный оттенок.

Вследствие неправильного светопреломления острота зрения может соответствовать неправильной светопроекции.

Если катаракту долго не удаляют, то разжиженное корковое вещество может постепенно рассасываться, а ядро хрусталика опускаться вниз. При осмотре в проходящем свете определяется его верхний край.

Ядерная катаракта уже в начальной стадии приводит к увеличению преломляющих способностей хрусталика с миопизацией глаза. Такая рефракционная близорукость может дости–гать весьма высоких значений. В дальнейшем с понижением прозрач–ности ядра, корригированная острота зрения падает и процесс может приводить к развитию тотального помутнения линзы. Такой вариант созревания катаракты, как правило, приводит к появлению ядра высокой плотности.

 

 

Осложненные катаракты весьма часто проявляются в виде помутне–ний под задней капсулой. Это связано в первую очередь с тем, что патологические агенты легче проникают через зна–чительно более тонкую заднюю капсулу хрусталика.

Среди причин осложненных катаракт наиболее частой встречается диабет. Катаракта при диабете, по данным различных авторов, встре–чается в 1—40% случаев и может развиваться в любом возрасте. Ее появление свидетельствует о тяжести заболевания.

В начальных стадиях диабетической катаракты имеется типичная биомикроскопическая картина с помутнением самых поверхност–ных субэпителиальных слоев по передней и задней поверхностям хрусталика. Обычно выражен рисунок поверхностных помутневших волокон «линзы», разъединенных водяными щелями. Под сумкой определяется большое количество вакуолей. На оптическом срезе при биомикроскопии видны мелкие хлопьевидные очаги помутнения («снежная буря») в наружных слоях.

Из других причин приобретают актуальность лучевые катаракты. Катарактогенным свойством обладают: СВЧ, рентгеновские лучи, нейтроны и др., а также коротковолновая часть инфракрасных лучей от расплавленных металлов, угля, стекла и т. д.

Катаракты, вызванные рентгеновскими лучами, также как и иони–зирующим излучением, локализуются преимущественно субкапсулярно у заднего полюса хрусталика. Помутнение обычно имеет форму кольца или диска с резкими границами. При биомикроскопическом исследовании в оптическом срезе катаракта представляется в виде мениска, в задних отделах хрусталика. На задней стенке часто наблю–даются переливы цветов. Неоднородность прохождения света.

При травматической катаракте часто происходит разрыв капсулы, что в дальнейшем может приводить к аутоиммунным увеитам, кроме того, часто повреждаются и другие структуры переднего отрезка глаз–ного яблока.

К патологическим изменениям формы хрусталика относятся пере–дний и задний лентиконус, колобома, микрофакия.

Лентиконус представляет собой выпячивание в области переднего или заднего полюса хрусталика, что ведет к раз–витию неправильного миопического астигматизма высокой степени. Колобома хрусталика представляет собой секторальный дефект и, как правило, сочетается с колобомой увеального тракта.

При обследовании с помощью щелевой лампы пациента с микрофакией на фоне мидриаза можно наблюдать экватор хрусталика.

В случае патологии связочного аппарата весьма часто бывают иридо– и факодонез – дрожание радужки и хрусталика при движении глазного яблока. Если происходит полный разрыв цинновых связок, то возможна люксация (вывих) хрусталика. При травмах особенно опасно смещение хрусталика в переднюю камеру, вследствие чего отток жидкости из глаза полностью блокируется и резко повышается внутриглазное давление.